亚当斯-斯托克斯二氏综合征

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亚当斯-斯托克斯二氏综合征(Adams-Stokes syndrome),W.斯托克斯于1846年描述的一种临床综合征,指心动过缓引起的脑缺血症状,故传统上仅指高度房室阻滞引起的晕厥,目前仍有不少学者恪守这一概念,但多数学者已将本综合征的范围逐渐扩大,凡因严重的心动过缓或心动过速引起心排血量明显降低,以致发作晕厥的均包括在本综合征的概念内,因此本综合征又称为心律失常性晕厥。此外,有些学者进一步将各种由于心脏病变,其中包括心脏阻塞性病变所引起的晕厥,均列入本征,故亦称为心原性晕厥。

病因

冠状动脉性心脏病风湿性心脏病心肌炎较为常见,也见于低血钾洋地黄药物中毒及某些原因不明的心脏传导系统退变时。于甲状腺功能亢进脑血管意外强直性肌营养不良病人偶可发生。

发病机理

多数是由于严重的心律失常引起,尤多见于缓慢性心律失常。其中Ⅲ度房室阻滞及病态窦房结综合征约各占半数。心脏停搏10秒以上或心率低于30~40次/分时,病人可因心排血量明显减少、脑供血不足而发生晕厥。但卧位或长期心动过缓的病人,心率甚至低达24次/分而并不晕厥。故病人症状的轻重,除心动过缓的程度外,尚与心脏功能、体位、脑对缺氧耐受性等有关。在快速性心律失常中,短阵心室颤动及扭转性室性心动过速最易引起晕厥发作,心房纤维性颤动心房扑动室上性心动过速及室性心动过速伴心室率过快时也偶可发作晕厥。心脏阻塞性病变也可引起晕厥,如心房粘液瘤、球形血栓等可由瘤体或血栓一过性堵塞了房室瓣口而致晕厥。在严重的二尖瓣狭窄主动脉瓣下狭窄、肺动脉瓣狭窄、法洛氏四联症等时,劳累、感染发热等可使机体耗氧量增加,脑供血相应减少以致发生晕厥(见表)。

临床表现

发作时面色苍白眩晕,继而意识丧失,呼吸变慢,呈叹息样,口唇青紫,重者呼吸停止。部分病人可抽搐及尿便失禁,此时心音消失或心率变慢。发作终止后面色转红,心音恢复。一般不留后遗症状,少数发作时间较长的病例,可出现巴宾斯基氏征阳性及其他神经系统体征。本综合征需与癫痫血管抑制性晕厥鉴别。癫痫发作时心音不消失,心率增速;发作后脑电图多有异常。血管抑制性晕厥时亦表现面色苍白、心率缓慢,但多数有劳累、恐惧、疼痛、出血等诱因,部分病例在晕厥前有烦躁、心率加快、血压上升等前驱现象,且均发生在立位或坐位时,卧位后即可恢复。

治疗

在发作时应根据心率失常的性质采取急球措施,若为窦性停搏窦性心动过缓或Ⅲ度房室阴滞应立即静脉点滴异丙肾上腺素,此药舌下含服起效也很迅速。若为心室颤动则应立即电击除颤。扭转性室性心动过速时应静脉点滴利多卡因,此症因常伴发于心动过缓及低血钾的病例,故应同时静脉点滴异丙肾上腺素并补充氯化钾。发作控制后,对慢性房室阻滞或病态窦房结综合征病例,应安置人工心脏起搏器。心动过缓-心动过速综合征病例若心动过速后心脏有较长时间停搏者也应安置人工心脏起搏器。特发性主动脉瓣下狭窄病人口服心得安可减少晕厥发作。心房粘液瘤、心房球形血栓及其他狭窄性病变引起晕厥病例均应手术治疗以免引起猝死