先天性耳聋

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先天性耳聋可分为遗传性和非遗传性两大类。又可分为传导性、感音神经性和混合性三类。
耳聋的不同部位

治疗:

1.先天中耳畸形应行手术矫治,手术时机最好在15岁以上进行;

2.先天感音神经性聋病变为不可逆性,无有效药物或手术矫治方法;

(1)先天聋儿应做到早期发现、早期诊断;

(2)聋儿无论年龄大小,一旦被发现确诊,有残余听力者应尽早戴助听器,进行听力言语康复训练。

先天性耳聋的病因

先天性耳聋是指因母亲妊娠过程、分娩过程中的异常或遗传因素造成的耳聋。多为感音神经性耳聋

母亲妊娠的前3个月是胎儿内耳发育的关键时期,如果此期间母亲被感冒风疹病毒梅毒感染,均有可能妨碍胎儿内耳的正常发育,造成先天性听力损失。

此外,母亲妊娠期间患各种中毒性疾病,如糖尿病肾炎甲状腺功能异常腹部X线照射、长时间深度麻醉、各种中毒性药物使用、先兆流产等,也都可能影响胎儿内耳发育。

母亲分娩过程中,包括产期及产后几天的病变,如妊娠毒血症早产、难产、脐带绕颈、分娩中的外伤呼吸道堵塞引起新生儿缺氧窒息,均可引起新生儿的听力损失。

此外,新生儿严重黄疸溶血、母子Rh因子相异也会引起新生儿听力损失。

近亲结婚时,由于夫妻俩人具有相同致聋基因的机会增加,遗传性听力损失的发病率也相对增加。

遗传性听力损失可以在出生时就出现,也可能以后逐渐明显。  

目录

疾病分类

耳鼻喉科  

疾病描述

先天性耳聋 系出生时或出生后不久就已存在的听力障碍,从病因讲通常可分为两大类:

(1)遗传性耳聋:指由基因或染色体异常所致的感音神经性聋。前者又分为亲代之一将带在常染色体上的显性致聋基因传给子代引起的常染色体隐性遗传性聋。由位于性染色体上的致聋基因引起的耳聋,称为伴性遗传性聋。常染色体遗传性聋可以表现为无相关畸形的各种骨迷路和(或)膜迷路发育异常,和伴有心脏肾脏神经系统、颌面及骨骼系统代谢内分泌系统皮肤视器等组织器官畸形的众多综合征

(2)非遗传性耳聋:妊娠早期母亲患风疹、腮腺炎流感病毒感染性疾患,或梅毒、糖尿病、肾炎、败血症克汀病等全身疾病,或大量应用耳毒性药物均可使胎儿耳聋。母子血液Rh因子相忌,分娩时产程过长、难产、产伤致胎儿缺氧窒息也可致聋。  

症状体征

出生时或出生后不久就已存在的听力障碍,从病因讲通常可分为两大类:

(1)遗传性耳聋:由位于性染色体上的致聋基因引起的耳聋,称为伴性遗传性聋。常染色体遗传性聋可以表现为无相关畸形的各种骨迷路和(或)膜迷路发育异常,和伴有心脏、肾脏、神经系统、颌面及骨骼系统、代谢内分泌系统、皮肤和视器等组织器官畸形的众多综合征。

(2)非遗传性耳聋:妊娠早期母亲患风疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾患,或梅毒、糖尿病、肾炎、败血症、克汀病等全身疾病,或大量应用耳毒性药物均可使胎儿耳聋。母子血液Rh因子相忌,分娩时产程过长、难产、产伤致胎儿缺氧窒息也可致聋。  

疾病病因

(1)遗传性聋:指由基因或染色体异常所致的感音神经性聋。

(2)非遗传性聋:妊娠早期母亲患风疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾患,或梅毒、糖尿病、肾炎、败血症、克汀病等全身疾病,或大量应用耳毒性药物均可使胎儿耳聋。母子血液Rh因子相忌,分娩时产程过长、难产、产伤致胎儿缺氧窒息也可致聋。  

病理生理

遗传性耳聋:常染色体上的显性致聋基因传给子代引起的常染色体隐性遗传性聋。  

诊断检查

全面系统地收集病史,详尽的耳鼻部检查,严格的听功能、前庭功能和咽鼓管功能检测,必要的影像学和全身检查等是诊断和鉴别诊断的基础。客观的综合分析则是其前提。  

治疗方案

先天性神经性聋的治疗原则是:

(1)恢复或部分恢复已丧失的听力;

(2)尽量保存并利用残余的听力。具体方法如下:

1.药物治疗 因致聋原因很多,发病机制和病理改变复杂,且不尽相同,故迄今尚无一个简单有效且适用于任何情况的药物或疗法。目前多在排除或治疗原因疾病的同时,尽早选用可扩张内耳血管的药物、降低血液粘稠度和溶解小血栓的药物、维生素B族药物,能量制剂,必要时还可应用抗细菌、抗病毒及类固醇激素类药物。药物治疗无效者可配用助听器。

2.助听器 是一种帮助聋人听取声音的扩音装置。它主要由微型传音器、放大器、耳机、耳模和电源等组成。助听器种类很多,就供个体应用者讲,就有气导和骨导、盒式与耳级式(眼镜式、耳背式和耳内式)、单耳与双耳交联等。一般需要经过耳科医生或听力学家详细检查后才能正确选用。语频平均听力损失35-80dB者均可使用;听力损失60dB左右效果最好。单侧耳聋一般不需配用助听器。双侧耳聋者,若两耳损失程度大体相同,可用双耳助听器或将单耳助听器轮换戴在左、右耳;若两耳听力损失程度差别较大,但都未超过50dB者,宜给听力较差耳配用;若有一耳听力损失超过50dB,则应给听力较好耳配戴。此外,还应考虑听力损害的特点;例如助听器应该现用于言语识别率较高,听力曲线较平坦,气骨导间距较大或动态听力范围较宽之耳。 传导性聋者气导、骨导助听器均可用。外耳道狭窄或长期有炎症者宜用骨导助听器。感音性聋伴有重振者需采用具备自动增益控制的助听器。合并屈光不正者可用眼镜式助听器。耳背式或耳内式助听器要根据患者的要求和耳聋的情况选用。初用助听器者要经调试和适应过程,否则难获满意效果。

3.耳蜗植入器 又称电子耳蜗或人工耳蜗。常用于心理精神正常、身体健康的中青年双侧极度学语后聋者。必须是应用高功率助听器无效,耳内无活动性病变,影像学检查证明内耳结构正常,耳蜗电图检不出而鼓岬或蜗窗电刺激却可诱发出脑干反应者。电子耳蜗是基于感音性聋者的耳蜗螺旋神经纤维节细胞大部分仍存活的事实,将连接到体外的声电换能器上的微电极经蜗窗插入耳蜗底周鼓阶内或贴附于耳蜗外面骨壁上,用以直接刺激神经末梢,将模拟的听觉信息传向中枢,以期使全聋者重新感知声响。配合以言语训练,可恢复部分言语功能。
耳蜗植入器

4.听觉和言语训练 前者是借助助听器利用聋人的残余听力,通过长期有计划的声响刺激,逐步培养其聆听习惯,提高听觉察觉、听觉注意、听觉定位及识别、记忆等方面之能力。言语训练是依据听觉、视觉触觉等互补功能,借助适当的仪器(音频指示器、言语仪等),以科学的教学法训练聋儿发声、读唇、进而理解并积累词汇,掌握语法规则,灵活准确表达思想感情。发生训练包括呼吸方法、唇舌运动、噪音运用,以及音素、音调、语调等项目的训练。听觉和言语训练相互补充,相互促进,不能偏废,应尽早开始,穿插施行。若家属与教员能密切配合,持之以恒,定能达到聋而不哑之目的。  

疾病预防

1.广泛宣传杜绝近亲结婚,积极防治妊娠期疾病,减少产伤。早期发现婴幼儿耳聋,尽早治疗或尽早做听觉言语训练。

2.提高生活水平,防治传染病,锻炼身体,保证身心健康,减慢老化过程。

3.严格掌握应用耳毒性药物的适应症,尽可能减少用量及疗程,特别对有家族药物中毒史者,肾功不全、孕妇、婴幼儿和已有耳聋者更应慎重。用药期间要随时了解并检查听力,发现有中毒征兆者尽快停药治疗。

4.避免颅损伤,尽量减少与强噪声等有害物理因素及化学物质接触,接触烟酒嗜好,不得已时应加强防护措施。  

用药安全

注意的问题:

1.突聋患者,尤其是双侧听力严重损失的患者,在生活上是很不适应的。患者在治疗期间应安心住院或居家养病,不宜外出。

2.久聋患者,对于世界已经适应,一般情况下不会出危险。但是也可能由于别人的不重视而出现不安全的隐患。

3.戴助听器的患者,如果长期依赖助听器,要防止助听器突然发生故障或电池失效等因素带来的问题。

4.对待耳聋病人,说话、解释问题要有耐心,必要时多用文字和手势帮助交流,以减少语义理解的错误。

5.耳聋患者的生活起居要有规律,劳逸要适度,饮食要清淡,对疾病的治疗要有恒心,对未来生活要有信心。

先天遗传性聋的人群:

人群中耳聋的发生率约为千分,而大多数发生于新生儿和婴幼儿时期。

(1)家族中有儿童期便发生耳聋的人;

(1)母亲先天性宫内感染(如弓形虫、巨细胞病毒风疹病毒单纯性疱疹等);

(2)婴儿头、颈部(包括脸和耳)有先天畸形;

(3)新生儿出生时体重小于1500克;

(4)高胆红素血症

(5)产时严重窒息;

(6)婴儿患有化脓性脑膜炎

(7)三级重症监护室住院时间超过48小时的的新生儿。

(8)母亲孕期内或新生儿使用氨基糖甙类抗生素在1周以上或严重低体温(硬肿症)者,也应列为耳聋高危因素。

常见的耳毒性药物:

目前已经发现对耳朵有毒性的药物百余种,最常见的耳毒性药物有庆大霉素链霉素卡那霉素洁霉素小诺霉素红霉素等多种抗生素,还有水杨酸类制剂、速尿等强利尿剂奎宁氯喹等抗疟疾的药物。这些药物均可经过血液循环进入内耳,破坏内耳的新陈代谢,使毛细胞变性坏死

先天遗传性聋以预防为主:

(1)严格执行婚姻法,绝对禁止近亲结婚。

(2)两名先天性聋人之间不应结婚。

(3)先天遗传性聋人可与非遗传后天聋人或健全人结婚。

(4)如果先天遗传性聋人与非遗传后天聋人或健全人结婚,第一胎为先天性聋儿,绝不能再生第二胎。

(5)耳聋青年男女,通过耳聋遗传咨询,判断其是否具有家族遗传性。