先天性马蹄内翻足
疾病分类
骨与创伤科
疾病概述
先天性马蹄内翻足是常见的先天性足畸形。男性发病较多，可为单侧发病，也可双侧。畸形明显，一出生就能发现，因此疏忽的病例较少见，多能及早治疗，效果也较好，但畸形也易复发，应定期随访至骨骼成熟，约14岁以后。病因尚不清楚。先天性马蹄内翻足无特殊药物治疗。
疾病描述
先天性马蹄内翻足亦称先天性畸形足，是比较常见的先天畸形，多为单侧，亦可为双侧。
症状体征
先天性马蹄内翻足出生后一侧或双侧足显示程度不等内翻下垂畸形。轻者足前部内收、下垂、足跖面出现皱褶，背伸外展有弹性阻力，至小儿学走路后，畸形逐渐加重，足部及小腿肌力平衡失调，健康肌挛缩，加之体重影响，足内分下垂加重，步态不稳，跛行，用足背外缘着地，延误治疗畸形愈加严重，足前部向后内翻，足背负重部位产生胼胝及滑囊，胫骨内旋加重。
疾病病因
先天性马蹄内翻畸形的真正病因迄今不清，多数学者认为该畸形为胚胎早期受内、外因素的影响引起发育异常所致，也普遍与胎儿足在子宫内位置不正有关。
病理生理
先天性足内翻下垂的病理改变，初期以软组织异常，足内侧肌挛缩，张力增加，关节囊、韧带及腱膜肥厚，变短，以“跗间骨关节为中心，导致足前部畸形：（1）跗骨间关节内收。（2）踝关节跖屈。（3）足前部内收内翻。（4）跟骨略内翻下垂。
随年龄增长，体重越来越大，畸形更趋严重，跟腱、胫后、趾长屈，拇长屈等肌腱及跖腱膜极度挛缩，具有强的弹性阻力，足部外侧软组织及肌肉持续被牵拉而延伸，足外展功能基本丧失，但肌神经功能无损，肌电兴奋性尚存在。畸形矫正后，肌肉功能还可恢复，延误治疗者，逐渐产生骨骼畸形，跗骨排列异常，足舟骨骼变小内移，毂骨发育异常粗大，跟骨跖屈、内翻更加严重，距骨头半脱位及胫骨内旋等畸形。
诊断依据
1.婴儿出生后即有一侧或双侧足部蹠屈内翻畸形。 2.足前部内收内翻，距骨蹠屈，跟骨内翻蹠屈，跟腱，蹠筋膜挛缩。前足变宽，足跟变窄小，足弓高。外踝偏前突出，内踝偏后且不明显。 3.站立行走时蹠外缘负重，严重时足背外缘负重，负重区产生滑囊炎和胼胝。 4.单侧畸形，走路跛行，双侧畸形，走路摇摆。 5.X线摄片：距骨与第一蹠骨纵轴线交叉成角大于15°，跟骨蹠面和距骨纵轴线夹角小于30°。
诊断检查畸形明显，诊断不难，但出生儿的足内翻下垂较轻者，足前部内收，内翻尚不显著地常容易被忽略，无医学知识的家长亦不易识别。最简便诊断法，是家长用手握足前部，各个方向活动，如足外翻背有弹性阻力，应及时就医确诊为宜，以便早期手法治疗，足内翻下垂，更加严重，X线片显示跟骨下垂，其纵轴与距骨纵轴平行，足跗骨序列紊乱。
鉴别诊断 1、先天性多发性关节挛缩症 累及四肢多关节，畸形较固定不易扳正，早期有骨性改变。 2、脑性瘫痪肌张力增强，反射亢进，有病理反射，以及其他脑受累的表现。3、脊髓灰质炎后遗马蹄内翻足为肌力平衡失调所致，肌电图或体感诱发电位诊断可确定腓骨肌麻痹。
治疗方案
先天性马蹄内翻足的治疗原则，以矫正畸形为主，早期畸形矫正，足功能均可恢复。治疗可分为四个时期。
1、1岁以内的婴儿，哺乳时，由母亲及一名助手共同协助进行手扳法矫正，婴儿屈膝（使跟腱松弛），助手固定患儿膝关节，操作者一手握患儿踝关节上方，一手托扶足前部跖面，用力使患足外翻，外展及背伸，每日2次，手法轻柔，免致骨伤，矫正适度即可。畸形矫正后用柔软绷带，由足内跖面向足背外方向缠绕，固定足于矫正位，严密观察，切莫过紧，以免影响足部血运，若是畸形矫正显著改善，脚的外展背伸弹性抗阻力消失，即可改换足托持续维持矫正位，这种方法应持续到患儿满1周岁后，一般疗效满意，如果畸形未完全矫正，也可使痉挛的软组织变得松弛，为进一步治疗奠定良好基础。
2、1—3岁，分期手法矫正，石膏固定，全身麻痹下患儿仰卧屈膝15度，或俯卧屈膝90度，助手扶持膝关节及小腿。术者一手托足跟，矫正足跟内翻下垂，一手平推足前跖面，同时矫正下垂内翻内收畸形，在足矫正位，由股中部至跖趾关节，屈膝15度石膏管型固定。1—2岁，每2周更换1次，2-3岁，每月更换1次。术后注意石膏压迫，患儿哭闹不安。即刻去医院检查，在容易受压的骨质突出部位开窗。
以上两种方法，对轻型足内翻下垂畸形，如能严格遵循操作规则，认真处理，不仅没有并发症，儿童多数患儿畸形能够矫正，维持疗法，可应用Denis-Browne轻便夹板。
3、3-15岁，对于手法治疗失败者，或未经治疗的患者，可用软组织松解手术治疗。该手术包括以下几个步骤：（1）跟腱延长：跟腱延长应放在手法矫正足前部内设内翻畸形之后，因为紧张的跟腱可构成矫正足前部畸形的杠杆臂，否则即失去跟骨结节的支撑点，常用的延长方法，有以下两种：1）直视下延长：硬末外或全身麻醉。沿着跟腱外侧旁，取弧形切口，上至肌腱肌腹相接处，下止于跟骨结节，切口长约8-18cm，切开皮肤，皮下组织及腱鞘，然后用尖刀，与跟腱垂直，刺入其中央，由上向下，纵行切块跟腱，跟结节处切断其内侧半，肌腹端切断外侧半，待足畸形矫正后，作2字形延长。2）皮下跟腱延长：全身麻醉，患儿俯卧，在无菌下操作，助手一手扶持膝关节，保持伸直位，另一手握足前部使其足背屈，跟腱挺紧，其方法如下：斜切延长法：由跟骨结处清皮月尖刀将跟腱由下向上作额状面形切断，保留前侧腱旁膜，保持跟腱血供，足背伸牵拉延长。直切延长法：在跟腱的下端与肌腹端，用尖刀垂直刺入跟腱上下两端的中心，肌腹端切断跟腱外侧半，跟结节端切断内侧半，足背伸牵拉，跟腱于鞘膜内延长，延长的跟腱。（3）关节囊切开及韧带切断：矫正跟骨内翻畸形，需将三角韧带及跟距关节囊切断，不缝合，待手法将跟骨内分矫正后，依靠纤维性愈合，为了术后短期内预防胫后、趾长屈，拇长屈等肌腱及血管神经向距、跟骨之间移位，三角韧带与关节囊应在不同平面切开为宜。
4、跖腱膜切断
直视下跟骨结节处切断术：切口内，在助手将足外翻外展背伸拉紧跖腱膜时，刀尖伸至跖腱膜下，由跟骨结节处切断该腱膜起点，待足跖面能够放平，显示跖腱膜完全切断。经皮跖腱膜切断术：助手一手握患足前部分，另一手扳着足跟，使跖腱膜挺紧，易于摸清，在无菌下操作，术者左手摸着跖腱膜，右手持小尖刀，由跖腱膜内侧缘与皮肤之间，平行经皮刺入跖腱膜下方，然后刀尖旋转90度，刀刃向腱膜，轻轻用小的拉锯动作切断，直至足跖面松弛，足弓趋向正常即可，刀尖刺入不宜过深，防止损伤足跖部血管、神经。完成上述软组织松解步骤后，注射扶持混侧膝关节于伸直位，术者左手握住足跟，用力外翻，矫正跟骨畸形，右手推足前部，背伸、外展，外翻，根据矫正位置，缝合所有延长的肌腱，逐层关闭伤口，无菌包扎，用管型石膏固定患肢屈膝15度，足于矫枉过正位，石膏管型上起大腿中上部下至跖趾关节，以防脱落，对严重型先天性足翻下垂畸形，2-3个月更换一次石膏，每次均应在麻醉下矫正畸形，直至足畸形完全消失，改用矫形足托，半年内日夜穿戴，半年后改换矫形鞋，此鞋外缘略高，底面略向外此偏斜，鞋跟外缘略高和长于内缘。
5、患足畸形矫正成功指标：a、足可自由在各个方向被动、主动活动。b、足应位于小腿纵轴外展约40度—50度。c、足跖面较平（原先足凹陷）。d、X线检查：足纵弓及横弓基本恢复正常，跟骨纵轴与距骨纵轴形成正常角度。e、足跟后面观略偏向外侧。
6、预防并发症
a、预防局部皮肤坏死，延长胫后，趾长屈及拇长屈等肌腱的足内侧切口与跟腱延长切口较近，两切口之间皮瓣比较狭窄容易缺血性坏死，预防措施：软组织松解手术前，经常按摩足内侧皮肤，促进血液循环，其次跟腱延长切口尽可能偏向跟腱纵轴线的外侧，呈弧形切口。两切口间皮瓣相对增宽。
b、小腿青枝骨折或踝部骨骺分离，手法扳正，应循序渐进，按压轻柔，不依用力过猛，其次助手与术者密切配合，以防发生意外。
c、石膏压迫，形成褥疮：石膏固定前，骨骼突出部位用脱脂棉垫好，但不宜过厚以免影响手法扳正效果，石膏管型尚未凝固正在塑形时，切忌用手指按压，石膏干燥后，患儿哭闹不安，即提示石膏可能有压迫，应及时就医，骨质突起部位开窗观察。 d、血液循环障碍：石膏固定时，必须显露出五个足趾，告诉家长严密观察。若足趾苍白，患儿叫嚷脚麻痛，有可能动脉缺血，足趾肿胀，呈青紫色，并出现水泡，提示静脉回流障碍。不论动脉缺血或静脉回流障碍，均可导致脚或肢体坏死，应立即采取措施，轻者局部开窗减压，严重者，暂时取掉石膏管型，仔细观察，待血运恢复后，再次石膏管型矫正，固定。
7、15岁以后的治疗，手法矫正不满意，软组织松解亦不能达到预期目的，或严重足内翻下垂畸形未经治疗者，适应三关节融合手术（跟距、距舟和跟毂关节），术后石膏固定，直至关节骨性融合。
用药安全
先天性马蹄内翻足是常见的先天性足畸形。男性发病较多，可为单侧发病，也可双侧性。畸形明显，一出生就能发现，因此疏忽的病例较少见，多能及早治疗，效果也较好，但畸形也易复发，应定期随访至骨骼成熟，约14岁以后。