外阴克罗恩病

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Crohn病又称局限性肠炎,发生于女阴外阴部的为多发性溃疡,是病因未明的胃肠道慢性炎症疾病,其特征是从口腔肛门各段消化道的节段性特异性病变。临床上以腹痛腹泻、腹块、瘘管形成和肠梗阻为特点,可伴有发热贫血营养障碍关节皮肤、眼、口腔黏膜肝脏等肠外表现。

外阴克罗恩病的病因

(一)发病原因

本病的病因尚未完全明确,可能和以下因素有关:

1.遗传易感性 本病在同一家族中发病率高,在不同种族间的发病率也不一致,在犹太人中发病率明显高于其他种族,提示其发生可能和遗传因素有关,但是发现Crohn病有特异性的组织相容性抗原出现。

2.细菌真菌病毒感染可能和Crohn病的发病有关,但到目前尚没有直接的证据。

3.免疫因素。

(二)发病机制

外阴Crohn病的特征性病变是无干酪性肉芽肿浸润皮下组织,且向皮下脂肪扩展。表现为组织增生、肥厚及溃疡形成。肉芽肿主要由类上皮细胞、多枚巨细胞伴浸润淋巴细胞组成,其结构类似肉芽肿性血管周围炎。肉芽肿的病理表现和肠道病变成分一致,典型组织学特征包括炎性细胞浸润、溃疡和脓肿形成。有10%~25%的病变组织中可以找到非干酪性肉芽肿。22%~75%的Crohn病患者出现相关的黏膜皮肤症状。Crohn病累及阴道者很少见。Burgdorf等将Crohn病肠外损害归为四类:

1.皮肤肉芽肿包括肛门直肠周围窦道、瘘管形成。

2.口腔黏膜阿弗他样溃疡。

3.营养改变如锌、铁及叶酸缺乏

4.特发性病变 有多行性红斑后天性大疱性表皮松解症、坏死性血管炎。其中肛周皮肤病变最多见,在25%的Crohn病中,首发症状表现为肝周病变。

外阴克罗恩病的症状

大部分阴道Crohn病者伴有回结肠炎或有肠切除史。Crohn病外阴病灶临床可以表现为外阴肿胀外阴压痛会阴溃疡皮肤皲裂皮赘,其他少见的症状还有双侧或单侧外阴肥大、多行性红斑、外阴脓肿会阴瘘管或窦道形成等。Crohn病外阴病变表现多样,容易被误诊,尤其是没有肠道症状作为Crohn病的首发症状的时候。约有半数以上患者还会出现月经异常。

常见症状为发热腹痛腹泻和易疲劳。部分病人出现腹胀、下腹部肿块,14%~17%的病人出现肛周瘘管和窦道,其中21%的瘘管和腹腔相通。肠外损害包括关节皮肤、肝胆等,可以表现为关节炎脂肪肝、小胆管周围炎、硬化性胆管炎、肝周脓肿,其他少见的症状还有结节性红斑坏疽性脓皮病吸收障碍综合征舌炎咽部溃疡等。

年轻妇女患者有肠道Crohn病者外阴出现上述表现,考虑Crohn病累及外阴。活检组织发现有非干酪性肉芽肿,且能排除其他有关疾病者,才能确诊。

外阴克罗恩病的诊断

外阴克罗恩病的检查化验

血液微量元素检查、血常规检查

活组织行病理检查。

外阴克罗恩病的鉴别诊断

应与以下疾病鉴别:外阴皮肤擦烂结节病性病淋巴肉芽肿化脓性汗腺炎、深部真菌感染放线菌病外阴结核病等。

外阴克罗恩病的并发症

外阴疖病感染性病变。

外阴克罗恩病的预防和治疗方法

预防:定期体检,早发现、早治疗。

外阴克罗恩病的中医治疗

暂时没有很有效的中医治疗方法和中药。

外阴克罗恩病的西医治疗

主要采用内科治疗和局部护理,有胃肠炎症首先治疗胃肠病变。

1.首选药物为柳氮磺吡啶(SASP)口服2~4g/d,如果单药使用1~2个月症状未缓解,合并使用高剂量糖皮质激素

2.甲硝唑可作为SAPS的二线药物或在皮质激素治疗间隔期使用。据报道甲硝唑25mg(kg.d)治疗6个月,外阴水肿症状得到缓解,但对外阴红斑无效。

3.糖皮质激素,适用于暴发型或重症型患者。可以进行局部激素注射。

4.可以考虑试用免疫抑制治疗,口服硫唑嘌呤,一般给1.5mg/(kg.d),分次口服,也有报道局部注射硫唑嘌呤40mg对缓解外阴肿胀疼痛有较好的作用。

5.对以上治疗无效者考虑手术治疗。

外阴克罗恩病的护理

一. 该病肠外损害归为四类:

1.皮肤肉芽肿包括肛门直肠周围窦道、瘘管形成。

2.口黏膜阿弗他样溃疡

3.营养改变如锌、铁及叶酸缺乏

4.特发性病变有多行性红斑后天性大疱性表皮松解症、坏死性血管炎。其中肛周皮肤病变最多见,在25%的Crohn 病中,首发症状表现为肝周病变。

二. 预后:重症患者迁延不愈,预后不良

外阴克罗恩病吃什么好?

外阴克罗恩病食疗方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)

车前草60克,灶心土60克,生姜3克,水煎服。

银花红糖茶:银花30克,红糖适量,泡水饮用

③补虚正气粥:

黄芪30克,人参3克(或党参15克),山药30-50克,白糖适量。先煮赤小豆于半熟后放入山药(去皮切片)、黄芪、人参,煮至粥熟时加入白糖,做早餐食用,常服可益气养阴。适用于久泻伤气耗阴之症。

④紫苋菜粥:

紫苋菜100克,白米50克,先用水煮苋菜,取汁去滓,用汁煮米成粥,晨起做早餐服用。

⑤。参苓粥

人参3-5克(或党参15-20克),白茯苓15-20克,生姜3-5克,粳米100克,先将人参(或党参)、生姜切为薄片,把茯苓捣碎,浸泡半小时煎取汁,然后再煎取汁,将一二煎药汁合并,分早晚两次同粳米煮粥服食。适用于外病脾虚之症。

⑥烧五香

猪肉750克切块;干姜6克,吴茱萸3克,肉豆蔻3克,肉桂2克,丁香1克,共研末;另备酱油、黄酒、白糖、味精等,将面粉涂沫在猪肉内块表面,放入适量酱油、黄酒及酱、味精,浸泡2-3小时后放入烤箱中,文火烤15分钟左右,翻过再烤15分钟左右,熟后即可食,或食隔1周或半月服食一次。此法适用范围于脾肾阳虚之症。

外阴克罗恩病吃那些对身体好?

1、供给易消化吸收的蛋白质食物,如牛奶、鸡蛋、鱼类、豆制品等,可提高机体抗癌力。

2、瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带紫菜鸡血蛇肉穿山甲

3、多吃蔬菜、水果。

4、多饮茶水或清淡饮料。

5、宜凉血解毒食物。绿豆、粳米、黄瓜苦瓜马齿苋、绿茶等。

外阴克罗恩病最好不要吃那些食物?

(1)忌咖啡兴奋性饮料。

(2)忌葱、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。

(3)忌烟、酒。

(4)忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。

(5)忌公鸡、鹅等发物

(6)瘙痒严重时忌海鲜及刺激、致敏食物。

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