外阴平滑肌肉瘤
外阴平滑肌肉瘤少见，但在外阴肉瘤中平滑肌肉瘤是最常见的。外阴平滑肌肉瘤占外阴肉瘤的33%～68%。多见于30～50 岁的妇女，但也有发生于幼女者。年龄14～84 岁，中位年龄54 岁，高峰为40～60 岁。儿童外阴肉瘤多为葡萄状肉瘤。本病为起源于平滑肌的低度恶性肿瘤，该肿瘤生长快，核分裂象多见。淋巴转移少见。
外阴平滑肌肉瘤的病因
一、发病原因
主要来自外阴肌层的平滑肌细胞或外阴血管壁的平滑肌纤维，少数由外阴平滑肌瘤恶变而来。
二、发病机制
外阴平滑肌肉瘤必须具备三大条件：
1、肿块直径≥5cm。
2、核分裂象≥5/10HPF。
3、浸润性边缘。
Nielsen等(1996)在这3个条件上增加了核中度～重度异型性，并认为4个条件中如有3个或以上符合为平滑肌肉瘤，如只有2个条件符合则为不典型平滑肌瘤，1个或没有符合的为普通型平滑肌瘤。Nucci等(2000)建议凝固性坏死也应该放到诊断条件中。
正常平滑肌纤维呈长梭形，无横纹。受自主神经支配，为不随意肌，收缩缓慢、持久，有一个细胞核，呈长椭圆形或杆状，位于中央，收缩时核可扭曲呈螺旋形，核两端的肌浆较丰富。平滑肌纤维大小不一，一般长200μm，直径8μm;小血管壁平滑肌短至20μm，而妊娠子宫平滑肌可长达500μm。平滑肌主要分布于血管、气管、胃、肠等壁内。平滑肌纤维可单独存在，绝大部分是成束或成层分布的。
本病中若用Masson染色，胞浆内肌原纤维呈红色，PTAH染色呈紫色。平滑肌特异性肌动蛋白SMA、肌肉特异性肌动蛋白MSA、波形蛋白(vimentin)均阳性，大部分结蛋白(desmin)、雌激素受体ER、孕激素受体PR阳性。亦可表现为调宁蛋白(calponinhl)、钙结合蛋白(hcaldesmin)阳性。
有报道，肿瘤的复发与以下因素有关：肿瘤>5cm;切缘有浸润;显微镜下显示≥5分裂象/HP者。
外阴平滑肌肉瘤的症状
一、临床表现：
初起时肿块较小，位于皮下，可无任何症状。部分症状不明显，因自己无意中摸及肿瘤而就诊。也可数年内无变化，患者往往因肿块、出血和疼痛而就诊。
常常表现为缓慢生长无痛性块物，多见于前庭大腺周围的深部软组织、阴唇系带，偶发生于阴蒂、阴阜和会阴。肿块大小2～16cm不等，通常为5～10cm，圆形或椭圆形，孤立或多发实性结节状肿块。
1、早期患者：
2、晚期患者：
肿瘤可能侵犯深部组织，而固定于耻、坐骨上，或出现远处转移。
二、相关检查：
可行分泌物检查、肿瘤标志物检查、肿瘤分子标志P53抑癌基因检测等检查。
三、诊断：
凡外阴皮下肿块逐渐增大，尤其短期内迅速增大者，应怀疑为软组织恶性肿瘤。
可根据临床表现和病理组织学检查及有上述特征的即可诊断为肉瘤。
外阴平滑肌肉瘤的诊断
外阴平滑肌肉瘤的检查化验
可行以下检查以鉴别其他病症：
一、分泌物检查：
观察阴道分泌物的颜色和性状。阴道分泌物即女性生殖系统分泌的液体，又称为白带。检查可发现脱分泌物中白细胞数超出正常范围。
二、肿瘤标志物检查：
肿瘤标志物(Tumor Marker)是反映肿瘤存在的化学类物质。
1、肿瘤组织产生,包括：分化抗原;胚胎抗原(AFP,CEA);同工酶(NSE);激素(HCG);组织特异性抗原(PSA，free PSA)：粘蛋白，糖蛋白，糖脂(CA125);癌基因及其产物;多胺类等。
2、肿瘤与宿主相互作用后产生,包括：血清铁蛋白;免疫复合物;急性时相蛋白;同工酶;白细胞介素受体;肿瘤坏死因子等。
三、组织病理学检查：
活组织病理检查是指用局部切除、钳取、穿刺针吸以及搔刮、摘除等手术方法，由患者活体采取病变组织进行病理检查，以确定诊断的方法，简称活检。
四、针吸活检：
对皮肤完好者，可作针吸活检或穿刺活检，也可做切取活检或切除活检。
外阴平滑肌肉瘤的鉴别诊断
临床上常误诊为前庭大腺囊肿、脓肿或其他良性肿瘤，尤其是年轻患者。需注意与以下疾病鉴别：
一、不典型的外阴平滑肌瘤：
1、鉴别要点：
Orii等提出肿瘤内的肥大细胞计数可用来鉴别两者，每个高倍视野下肥大细胞数<16作为辅助诊断平滑肌肉瘤的标准。
2、鉴别实效：
敏感性为100%，特异性为96%。
二、术后梭形细胞结节：
1、相似点：
组织学上增生的梭形细胞与恶性平滑肌细胞相似，且有许多核分裂象可达25个/10HPF和边缘浸润。
2、鉴别要点：
细胞异型性不明显且无病理性核分裂象，有炎症细胞浸润。通常发生在外阴手术后数周到数月(一般在3个月内)，更重要的是有良性的临床过程。
三、结节性筋膜炎：
1、简介：
又称假肉瘤性筋膜炎。是一种反应性、自限性浅筋膜的结节性纤维母细胞增生病变，发病原因不明，可能与外伤或感染有关。该病多见于成年人，20～40岁最为常见，20～30岁为发病高峰。
2、临床表现：
特点是病变周围有大量慢性炎细胞浸润和血管形成，成纤维细胞、胶原纤维和网状纤维杂居，类似于肉芽组织，有时可见破骨细胞样多核巨细胞。切除后不复发，并有一定自限性。
3、鉴别要点：
由生长在接近深部筋膜皮下组织的反应性成纤维细胞增生而形成的黏液样包块，一般为1.5～3.5cm，很少超过4cm。
四、黏液样变的平滑肌肉瘤还需与黏液变性的恶性神经鞘瘤、黏液性脂肪肉瘤、黏液性纤维肉瘤、侵袭性血管黏液瘤等相鉴别。
1、恶性神经鞘瘤：
又称神经纤维肉瘤，是由畸变显性基因引起的神经外胚叶异常，导致周围神经的多发性肿瘤样增生和神经鞘、神经纤维中的结缔组织增生。约25﹪~30﹪有家族史。来源于周围神经的低分化梭形细胞肉瘤，多发生在成人和老人。肢体躯干为其好发部位，其次为深部软组织、腹膜后及纵隔等。肿瘤突然迅速长大，常有假性5cm以上包膜。
2、黏液性脂肪肉瘤：
由形态一致的圆形或卵圆形原始非脂源性间叶细胞、数量不等的小印戒样脂肪母细胞、突出的具有特征性分支状血管的粘液样基质组成的恶性肿瘤。以前称为圆形细胞脂肪肉瘤(Round cell liposarcoma，RC)的病变也包括在这一类中。
3、黏液纤维肉瘤：
包括一系列恶性纤维母细胞性病变，有不同程度的黏液样间质，多形性，并有独特的曲线形血管。
4、侵袭性血管黏液瘤(aggressive angiomyxoma，AAM)：
可发生于全身软组织，是一种罕见的软组织肿瘤，侵袭性与复发性是其重要的临床特点。迄今全世界报道的病例不足200例，女性外阴阴道部位AAM的报道更是少见，由于其罕见性，致使目前临床上尚缺乏诊治经验，临床误诊率在80%以上。
外阴平滑肌肉瘤的并发症
由于表面磨损可导致破溃，加上癌症患者抵抗力和免疫力低下，可并发出血和感染。
外阴平滑肌肉瘤的预防和治疗方法
一、预防：
1、定期体检：以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。
2、做好随访：防止病情恶化。
4、增强体质，提高自身免疫力：注意劳逸结合，多参加体育锻炼，多进食富含维生素的新鲜蔬果。
二、治疗前：
应该对该病症状和相关的禁忌进行详细的了解等。
外阴平滑肌肉瘤的中医治疗
暂无有效的中医治疗方法和中药得相关资料。
外阴平滑肌肉瘤的西医治疗
外阴肉瘤以手术治疗为主，辅以抗癌化疗或放射治疗可望提高疗效。
一、手术治疗：
1、术式：
采用根治性外阴切除和腹股沟淋巴清扫术。腹股沟淋巴结阳性则行髂盆区淋巴清扫术。
2、手术原则：
原发灶的切除范围必须足够，切除不够则常会局部复发。
3、术后情况：
采用肿瘤挖出术或保守性手术，80%局部出现复发。
二、抗癌化疗：
1、适应症：
病期稍晚、组织上核分裂活跃的肉瘤，根治术前后结合化疗可改善预后。
2、目前常用的抗癌化疗方案：
(1)VAC方案：
第1，8天：
第1～4天：
放线菌素或放线菌素D(更生霉素)400～600μg/㎡，静注。
第1，4，8天：
环磷酰胺(cyclophosphamide)300mg/㎡，静注。
3～4周重复使用，但要视骨髓功能恢复情况而定。有报道用此方案治疗盆腔肉瘤可延长生存期4～5倍。
(2)ADIC方案：
第1天：
第1~5天：
有效率为42%。
(3)CYVADIC方案：
第1,8天：
长春新碱1.5mg/㎡，静注。
第2天：
环磷酰胺500mg/㎡，静滴;达卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/㎡，静滴。
疗程间隔4周。有效率47%。
3、恶性淋巴瘤病灶局限者，手术切除后的化疗方案为：
(1)COP方案：
第1，15天：
环磷酰胺800mg/㎡，静注。
第1天：
长春新碱1.4mg/㎡，静注。
第1～5天：
3周重复1个疗程。有效率80%以上。
(2)CHOP方案：
第1天：
环磷酰胺750mg/㎡，静滴;多柔比星(阿霉素)50mg/㎡，静滴;长春新碱1.4mg/㎡，静注。
第1～5天：
泼尼松(强的松)100mg，口服。
3周重复1个疗程，有效率达90%以上。
外阴平滑肌肉瘤的护理
一、预后：
外阴平滑肌肉瘤容易局部复发，患者大多在术后2年内复发，复发者80%以上最终会出现肺转移。
1、与手术方式有关：
单纯肿瘤挖出术局部复发率可达80%，而根治性外阴切除术仅20%。
2、肿瘤大小和组织分化程度：
肿瘤直径>5cm，边缘呈浸润性而非膨胀性生长，核分裂象>10个/10个高倍视野(HPF)，则是预后不良的最危险因素。
外阴平滑肌肉瘤吃什么好？
(1)苦参鸡蛋：鸡蛋2枚，红糖60克，苦参60克。苦参浓煎取汁，放入打散的鸡蛋和红糖，煮熟即可，食蛋饮汤。每日1次，6日为1 疗程。具有清热解毒，燥湿敛疮之功效，可用于外阴溃疡的预防和治疗。
(2)龙胆草蛋：龙胆草I0克，鸡蛋3枚，蜂蜜30毫升。龙胆草煎水去渣，打入鸡蛋成荷包蛋，放入蜂蜜，空腹服食，每日1次，5日为1个疗程。具有清热祛湿敛疮之效。
(3)白菜绿豆芽饮：白菜根茎1个，绿豆芽30克。将白菜根洗净切片，绿豆芽洗净后同入锅中，加适量水，煎煮15分钟，去渣取汁，当茶饮用，不拘时间。具有清热解除湿的功效，可用于外阴溃疡的，治疗。
(4)冰糖冬瓜汤：冬瓜子30克，冰糖30克。将冬瓜子洗净，研成粗末，加入冰糖，冲开水1碗，放人陶罐，文火隔水炖服。每日2次，连服数日。具有清热利湿止带之功，可用于阴痒的治疗。
(5)苍耳猪肚：猪肚1个，苍耳子30克，补骨脂10克。将猪肚洗净，加水并与后两味药同煎，弃药食肚。具有补肾祛风止痒之效。用于预防和治疗萎缩型外阴白色病变。
外阴平滑肌肉瘤吃那些对身体好?
(1)宜多吃具有抗外阴肿瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。
(2)疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。
(3)瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。
(4)增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。
(5)外阴平滑肌肉瘤手术手术后，耗气伤血，宜多食补气养血之品，如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。
(6)外阴平滑肌肉瘤手术后的放疗：耗阴损液，宜多食滋阴养液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗、百合等。
(7)外阴平滑肌肉瘤手术后的化疗：易气血两损，宜常食补养气血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、红枣、桂圆、海参等。
外阴平滑肌肉瘤最好不要吃那些食物?
(2)忌葱、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。
(3)忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。
(4)忌公鸡、猪头肉等发物。
(5)忌海鲜。
(7)忌烟、酒。
参看
| |||||||||||||||||||||||