家庭诊疗/夹层动脉瘤

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夹层动脉瘤(主动脉剥离、动脉瘤样血肿)通常是一种致命的疾病,主动脉内层发生撕裂而外层仍然完整,血流通过撕裂口分离血管中层,在主动脉壁内形成一个的通道。

夹层动脉瘤


动脉壁变性是大多数夹层动脉瘤的原因。引起变性最常见的原因是高血压,2/3以上的夹层动脉瘤患者有高血压。其他的原因有:遗传性结缔组织疾病,尤其是马方综合征和埃-当(Ehlers-Danlos)综合征心脏和血管的出生缺陷主动脉缩窄动脉导管未闭主动脉瓣缺损、动脉粥样硬化以及损伤等。罕见的情况发生在医生进行动脉内插管时(进行主动脉造影或冠状动脉造影)或进行心脏和血管的手术时。

症状

几乎每一个夹层动脉瘤患者都会发生疼痛,典型的是突然发作的剧烈疼痛。患者常常描述为胸部撕裂样疼痛。疼痛也常发生在背部的肩胛间区。当动脉剥离沿主动脉扩展时,疼痛也沿剥离途径扩展。

剥离发展可导致连接在该动脉上的一支或多支分支动脉闭塞。出现的症状取决于动脉闭塞的部位:如脑卒中心肌梗死、突然腹痛神经损害(引起刺痛感和一侧肢体不能活动)等。

诊断

夹层动脉瘤的特征性的症状使诊断较容易。查体时大约有2/3的患者不能扪及上肢下肢脉搏搏动。向心脏扩展的夹层动脉瘤可能产生杂音,借助听诊器可在胸前区闻及。可有胸腔积血。围绕心脏动脉发生的剥离,血液可向心包腔内漏出导致心包填塞(见心包疾病),是一种危及生命的紧急情况。

90%有症状的患者,X线胸片可以显示主动脉增宽。即使主动脉未增大,超声扫描也能够确定夹层动脉瘤的诊断。注射显影剂后进行可迅速获得有价值的结果,在急诊检查中有重要作用。

治疗

夹层动脉瘤患者应立即收住重症监护病房(ICU),密切监护患者的生命体征(脉搏、血压呼吸频率)。患者可在发病后数小时内死亡。因此,医生应尽可能快地使用药物将心率和血压降低到能维持重要脏器(心脏、大脑肾脏)血供的最低水平。使用药物后,应尽快决定是否需要手术治疗或继续用药物治疗。

除非夹层动脉瘤的并发症使手术危险性大大增加,病变累及主动脉近心端前几厘米的夹层动脉瘤患者应手术治疗。而对位于远心端夹层动脉瘤患者,常可继续使用药物治疗,除非夹层动脉剥瘤致动脉血液外漏或马方综合征患者。这两种情况都必须进行手术治疗。

手术中,医生尽可能切除动脉剥离区,防止血液进入假通道(动脉夹层)内,并用人造血管重建主动脉。如果存在主动脉瓣回流,则应进行瓣膜修补或置换术。

预后

夹层动脉瘤未治疗的患者大约75%在发病两周内死亡。相反,经过治疗在发病的头两周仍然存活的患者60%可以存活5年以上,其中40%至少可以存活10年。在头两周内死亡的患者,1/3死于并发症,另外2/3死于其他疾病。

目前,在大的专门医疗中心,近心端夹层动脉瘤的手术死亡率约为15%,高于远心端夹层动脉瘤的手术死亡率。所有夹层动脉瘤患者(包括已作手术者)都应长期给予药物治疗,将血压控制在较低水平,减少主动脉上的压力。

应密切观察夹层动脉瘤的远期并发症,主要包括三个面:其他部位发生夹层动脉瘤、薄弱的主动脉壁形成动脉瘤以及主动脉瓣回流。这些并发症都需要进行外科手术修复。