小儿单侧肺异常透亮综合征

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小儿单侧肺异常透亮或过度透亮综合征即Macleods syndrome,又称Swyer-James综合征、Swyer-James-Macleod综合征等。系一种X线征象,而不是一个病名,如单侧肺异常透亮、肺动脉发育不全、单侧无功能肺、特发性单侧透亮肺、单侧透明肺等,虽其名称不同,但均有同样的X线表现,即病侧肺较健侧肺的透亮度明显增加。

小儿单侧肺异常透亮综合征的病因

(一)发病原因

1.肺部感染:小儿时期的肺部感染可能为本病征的潜在原因,其中尤以病毒性(包括腺病毒、合胞病毒)肺炎更有特殊意义。

2.先天性发育异常所引起:单侧肺过度透亮亦常见于肺动脉异常,多数为肺动脉发育不全,极少数为肺动脉缺如。

3.支气管被外物阻塞:本病征亦可由于单侧支气管被外物阻塞(包括支气管分泌物及异物),从而产生单侧肺异常透亮的X线变化。

4.单侧支气管受外物的压迫:引起呼吸通道不畅或阻塞,可发生两侧肺透明度的差异,如胸腔肿瘤囊肿等。

(二)发病机制

产生本综合征的机制,尚有不同意见。

1、Reid报道2例小儿,均在患麻疹后出现单侧肺过度透亮,在患麻疹前曾作胸部X线检查,未见异常,故证明本综合征系生后感染的结果。有人认为肺部感染并非为本病征主要的直接的原因。

2、据患单侧肺过度透亮病人的血流动力学检查,发现患侧肺血管有不同程度的阻力增加,这样能使大部分血流向健侧肺,患侧肺功能循环量即见减少,从而产生了肺动脉发育不全。Raymond等报道5例获得性单侧肺动脉发育不全,强调儿童时期肺炎为造成肺动脉发育不全的重要因素。

3、Margolin对4例单侧肺过度透亮做支气管镜检查,其中2例曾有异物吸入史,但未见任何异物存在。

小儿单侧肺异常透亮综合征的症状

(一)临床特征:

1、本病征多见于儿童,且男性发病高于女性。但本征的临床表现极不典型,患者可能没有表面症状,仅在体检时发现;患者可有肺或支气管的反复感染病史,咳嗽、多痰、偶见咯血

2、患侧叩诊呈鼓音,听诊呼吸音减低或消失,有时可闻细湿啰音或散在干啰音。若患侧是左肺,则心浊音界缩小或消失;患侧为右肺,则肝浊音界下降。

3、若是因为吸入异物,则通常有剧烈呛咳的典型病史,继而出现呕吐呼吸困难。片刻后症状逐渐减轻或缓解,以后视异物停留部位而出现不同症状,当发生单侧肺异常透亮时,异物多位于单侧支气管内。

(二)症状诊断:

本病征的诊断主要依靠X线检查,其次是支气管造影血管造影也有助益。

小儿单侧肺异常透亮综合征的诊断

小儿单侧肺异常透亮综合征的检查化验

1.X线检查:为诊断本综合征的主要手段。胸部X线摄片可见患者侧全肺过度透亮或肺门阴影缩小,肺血管纹理纤细、稀疏和(或)变直。

2.透视检查:深呼吸时见纵隔心脏轻度推向健侧;深吸气时纵隔向患侧摆动,或病侧膈肌运动范围较受限制,其顶部扁平,位置较低。

3.分层摄片:显示患者侧肺血管稀少,此系因肺泡充气压迫所致。

4.支气管造影:造影会随不同病因而变化。当肺血管异常引起的单侧肺过度透亮时,可见支气管病变分布范围广泛,且有不同程度和类型的支气管扩张,以及支气管树外围(5~6级和6~7级以下)分支的不充盈或变形等。

5.血管造影:部分患者侧肺动脉直径狭小,周围充盈不良或完全无充盈。

6.实验室检查:并发感染时,外周血象可有白细胞计数和中性粒细胞的显著增高,其他检查无特异发现。

小儿单侧肺异常透亮综合征的鉴别诊断

本病征须与胸壁畸形渗出性胸膜炎胸膜增厚代偿性肺气肿、梗阻性肺气肿、单侧气胸等相鉴别。

1.胸壁畸形:包括脊椎后侧凸、乳房缺如、单侧性胸大肌消瘦等。先天性者以胸骨后陷(漏斗胸)、胸骨前突(鸡胸)和胸骨裂较常见;脊柱侧凸则以后天性者多见。

2.渗出性胸膜炎:患者多为急性发病,有中高度发热畏寒盗汗、虚弱、全身不厌其烦不适、干咳胸痛症状,出现积液后胸痛消失。大量成功积液可引起呼吸困难严重、紫绀纵隔及很多心脏移向健侧。单侧胸膜腔内有少量积液时,体征不明显,若平卧摄片,则见患侧肺透明度减低,而对侧肺透明度增加。

3.胸膜增厚:胸部透视,可见健侧相对性透亮。通常是由于小儿时期当肺部有感染时,胸膜亦常被侵及,一般无渗出液或渗液极少,迅速吸收后留有纤维素层,而形成粘连,直至以后进行胸膜手术或死后尸解时,方发现胸膜粘连增厚。

4.代偿性肺气肿:可造成单侧肺过度透亮,多见于肺炎肺不张时,由于局部(大叶)功能不全,为了补偿换气量的不足,造成其他肺叶过度膨胀,一旦疾病痊愈后,气肿现象随之消失。

5.梗阻性肺气肿:由于异物吸入或主、分支气管腔内黏稠分泌物堵塞,即发生部分梗阻。吸气时因膈肌与呼吸辅助肌的强烈收缩,致肺泡内压力与外界气压的差距增大,同时支气管腔因反射作用,呈暂时扩张,故空气较易流经梗阻部位而进入肺泡;呼气时支气管呈收缩状态,肺泡内蓄积的空气,逐渐增加,最后使肺泡壁的弹性逐渐消失,严重时可破裂而形成局限性肺气肿。

6.单侧气胸:多突然起病,有严重气急鼻翼翕动、呼吸浅表、胸痛、频咳、青紫等症状。但也有的病例起病缓慢而无明显症状,须与单侧肺过度透明鉴别。

小儿单侧肺异常透亮综合征的并发症

本症若发展下去,可有肺或支气管的反复感染病史。

1、 肺部感染肺感染可有呼吸困难体温变化、咳嗽痰量增多痰液性状改变等症状。可能由于吸入性损伤气管切开或插管,误吸、肺水肿肺不张休克、手术麻醉创面侵袭性感染、化脓性血栓性静脉炎等引起。

2、 支气管感染:是由病毒细菌感染物理化学刺激或过敏反应等对支气管粘膜损害所造成的炎症,常发生于寒冷季节或气温突然变化时。急性支气管炎一般起病较急,病程短,多在一周至三周好转,个别迁延不愈,演变成慢性支气管炎

小儿单侧肺异常透亮综合征的预防和治疗方法

积极防治呼吸道感染疾病和防治呼吸道异物的发生。

小儿单侧肺异常透亮综合征的西医治疗

(一)治疗

本病征应着重病因治疗。

1、是感染所致者,主要治疗为积极抗感染;若为异物引起者,应及时通过手术将异物取出或清除。

2、症状不明显者,一般无手术治疗的必要。

(二)预后

1、预后情况与病因有关,并取决于病变范围和病情。一般的单侧肺异常透亮,预后良好。

2、若为异物引起,则在排除异物后,即能恢复正常;如属气管压迫则须将病因消除。

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