小儿单纯性甲状腺肿

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单纯性甲状腺肿是除继发性甲状腺肿以及甲状腺功能亢进症以外,只有甲状腺肿大疾病的总称,是以缺碘或致甲状腺肿物质等原因造成甲状腺代偿性增大。一般不伴有甲状腺功能失常。单纯性甲状腺肿可分地方性与散发性两种。

小儿单纯性甲状腺肿的病因

(一)发病原因

地方性甲状腺肿

1、 缺碘是地方性甲状腺肿的主要原因,因为流行地区的土壤、水和食物中含碘量甚少,而发病率高低与含碘量成正比,特别在生长发育妊娠、哺乳时,若不能满足机体对碘的需要,会影响甲状腺激素的合成。

2、 有说甲状腺肿与水中钙、镁、氟等含量过多有关。

3、 有些与Ⅰ- 类似的一价阴离子在血液中浓度过高,如SCN -、Br- 等与碘竞争,使甲状腺聚碘能力下降,合成甲状腺素减少,使垂体分泌较多的TSH,刺激甲状腺肿大

4、 有些地区由于碘含量丰富,而碘过多可抑制甲状腺有机碘形成,使甲状腺激素合成发生障碍,从而引起甲状腺肿。

散发性甲状腺肿

1、生理需要量增加:对甲状腺素的生理需要量增加,如青春前期、妊娠期或某种应激,如感染外伤等。

2、药物:某些物质可阻碍甲状腺激素合成,从而引起甲状腺肿,称为致甲状腺肿物质,如硫氰酸钾硫脲类、磺胺类等。若长期服用含碘药物可阻碍甲状腺内碘的有机化,可引起甲状腺肿。

3、先天性缺陷:是先天性甲状腺激素合成障碍,甲状腺生物合成中由于某些酶的缺陷,使甲状腺素合成障碍,TSH分泌增多,影响甲状腺激素合成包括转运至甲状腺、甲状腺内碘的有机化、碘化酪氨酸偶联、甲状腺球电蛋白的水解、碘化酪氨酸的脱碘等,使甲状腺激素的形成发生障碍,从而引起甲状腺肿。

酶缺陷可有完全缺陷及部分缺陷,部分酶缺陷肿大甲状腺组织,使甲状腺功能得以代偿,临床有甲状腺肿,甲状腺功能正常。

(二)发病机制

1、早期:甲状腺呈均匀性、弥漫性腺细胞肥大和增生血管显著增加,腺泡细胞肥大呈柱状,上皮细胞增生,腺泡腔内胶质减少。

2、晚期:由于腺组织不规则增生,逐渐出现结节,部分腺泡坏死出血,囊性变、纤维化

小儿单纯性甲状腺肿的症状

临床特征:

1、 发病早期:无明显临床症状,少数患者可有多汗、食欲增加、易冲动、心率稍快等症状,青春期患者则出现月经不调

2、 中期:甲状腺呈轻度或中度弥漫性肿大,质地柔软,无压痛,少部分为结节状。

3、 病情继续发展:甲状腺可逐渐增大,甚至引起压迫症状。如呼吸困难,刺激性咳嗽声音嘶哑等。若甲状腺肿位于胸骨后或胸腔内,可引起上腔静脉压迫综合征,表现为面部青紫、浮肿颈部胸部浅表静脉扩张,但均较少见。

4、   后期:可出现结节,表现为多结节性甲状腺肿。有时结节内可突然出血,出现疼痛,结节明显增大,并可加重压迫症状。在此基础上,可出现自主性功能亢进,即多结节性甲状腺伴甲状腺功能亢进症

5、 其他:少数病人会由于甲状腺代偿功能不足,出现甲减,有些地方性甲状腺肿大病人由于长期血清TSH水平增高,当补碘后,甲状腺素合成过多,可形成碘甲亢

诊断:

单纯性甲状腺肿大可分为地方性和散发性甲状腺肿大。

诊断依据:甲状腺肿大但功能(T3、T4、TSH)基本正常,血中甲状腺抗体TG-Ab、TM-Ah均阴性;甲状腺B超检查仅见甲状腺体积增大而回声均匀,甲状腺扫描正常诊断。

1.地方性甲状腺肿

(1)发病具有地区流行性。

(2)甲状腺呈不同程度肿大。

(3)吸131I率增高,主要因为碘饥饿所致。一般无高峰前移,能被甲状腺素抑制。

(4)尿排碘<50μg/d(正常值50~100μg/d)。

(5)血清T4减低。

(6)血中TSH浓度增高。

2.散发性甲状腺肿

(1) 无地区流行性。

(2)甲状腺吸131碘增高但无碘饥饿曲线。

(3) 多见于生长发育快、青春前期或青春期儿童,或曾服用致甲状腺肿物质者。

(4)过氯酸盐释放试验可诊断过氧化酶缺陷。

(5)24h尿碘不减少。

(6)认真询问病史,结合临床症状不难做出诊断,应与慢性淋巴性甲状腺炎鉴别;甲状腺抑制试验可与甲状腺功能亢进症相鉴别。

小儿单纯性甲状腺肿的诊断

小儿单纯性甲状腺肿的检查化验

1、甲状腺131I摄取实验:吸131I率增高,可达90%~98%,表现碘饥饿,但可为甲状腺抑制试验所抑制。

2、血液检查:血中T4正常或减低,甲状腺激素垂体的抑制减少,TSH增高,血T3增高。

3、甲状腺针刺活检。

4、B超:甲状腺B超和扫描可发现甲状腺弥漫性肿大。

5、尿检:尿碘减少往往<50µg/d(正常值50~100µg/d)。严重者尿碘为0。

小儿单纯性甲状腺肿的鉴别诊断

需与慢性淋巴细胞性甲状腺炎结节性甲状腺肿、家族性酶缺陷性克汀病等相鉴别;或患者为单纯性甲状腺肿神经官能症者,应与甲亢鉴别;甲状腺如发生出血疼痛,应与甲状腺炎鉴别。

一、甲状腺毒症

1、指任何原因引起血循环中甲状腺激素过多,引起甲亢表现,如:机体产热增多,病人怕热不怕冷,手平举可见细微震颤。

2、患儿有甲状腺功能亢进临床表现,如多食、消瘦多汗腹泻、心率加快等

3、患者血中T4、T3均可增高,吸131I率增加且不为甲状腺抑制试验所抑制,甲状腺扫描热结节多。

二、耳聋-甲状腺肿综合征(Pendred综合征)

1、本病为常染色体隐性遗传疾病,是先天性碘的有机化缺陷。

2、患者血中碘酪氨酸增多,MIT/DIT及碘酪氨酸/碘原氨酸比例增高,尿碘不减少。

3、生后耳聋多伴哑,儿童期出现甲状腺肿,甲状腺功能基本正常或低下,过氯酸盐排泄试验常为阳性(常超过30%)。

三、家族性酶缺陷克汀病

1、由于酶缺陷使甲状腺激素合成障碍所致,有遗传性家族史。

2、临床症状甲状腺肿大,伴甲状腺功能减低、纳呆便秘智力低下生长发育落后等,患者有典型面容。

3、基础代谢率低,血T4低,TSH高,尿碘不减少。

四、慢性淋巴细胞性甲状腺炎

1、即儿童时期出现的无痛性甲状腺肿大,质地坚韧,多数功能正常,数年后可出现甲低,极少数会出现一过性甲亢;

2、血中存在抗甲状腺球蛋白抗体(TGAb)或抗过氧化物酶抗体(TPOAb),甲状腺球蛋白抗体微粒体抗体常明显增高;

3、多次针吸甲状腺组织活检可见腺泡内充满淋巴细胞浆细胞,尿碘不减少。

五、甲亢:

1、甲状腺功能亢进,由多种原因引起的甲状腺激素分泌过多所至的一种常见内分泌疾病。

2、要临床症状有多食、消瘦、畏热、多汗、心悸、激动、甲状腺肿大、眼突、手颤、胫部血管杂音等,严重的可出现甲亢危相、昏迷甚至危及生命。

小儿单纯性甲状腺肿的并发症

单纯性甲状腺肿可出现上腔静脉压迫综合征甲状腺功能减低等并发症,治疗后,若补碘过量,可出现甲亢

上腔静脉压迫综合征:

1、一种亚急性征群,真正急性者比较少见。

2、症状体征与受压时间、受压程度、受压部位有关,时间短、受阻程度重,病情也常常严重。反之,病情较缓和。

3、主要临床症状有咳嗽头痛头胀恶心视力改变、声嘶、下咽困难、抽搐声音嘶哑等。

甲状腺功能减低:

1、 即甲减,由于甲状腺激素的合成,分泌或生物效应不足而引起的一种综合征。

2、 主要临床症状有四肢无力内分泌功能减退低血压眩晕肌性肌无力体型异常呼吸异常等。

甲亢:

1、 即甲状腺功能亢进,由多种原因引起的甲状腺激素分泌过多所至的一种常见内分泌疾病

2、 主要临床症状有多食、消瘦畏热多汗心悸、激动、甲状腺肿大、眼突、手颤、胫部血管杂音等,严重的可出现甲亢危相、昏迷甚至危及生命。

小儿单纯性甲状腺肿的预防和治疗方法

单纯性甲状腺肿可分为地方性和散发性两种类型。

散发性甲状腺肿的病因包括:生理性、药物性、先天性,因散发性甲状腺肿病因繁多,患者必须在专科医生的指导下选择适宜的治疗方法,决不能乱投医、乱服药。

地方性甲状腺肿,主要是由于缺碘所致,因此坚持长期足够的补碘,就能预防本病的发生:

1.碘化食盐 食盐中加入碘化钠碘化钾,浓度为1∶10000或1∶20000偶有1∶50000;或购买加碘盐,在平时饮食仲便可补充足够的碘。此方法有效且方便

2.碘化饮水 每10万升(约2500担)饮水中加碘化钾1g,每升水中含碘化钾10μg。

3.碘油肌内注射或食用 也有良好预防的效果。注射碘油量1岁以下125mg;1~5岁mg;6~10岁mg;10岁以上用量同成人,每次注射1000mg,甲状腺肿几乎全部消失。

4.多食含碘丰富饮食 如海藻海带蛤蜊等。

正常人每天最低需要碘约50-100μg,青少年每天最少约需要160-200μg,过多的碘则由尿及粪便排泌。所以补碘不必过多,以免造成浪费。

小儿单纯性甲状腺肿的西医治疗

(一)治疗

根据不同病因病情应用不同方法治疗:

1.一般治疗

(1)多食海带紫菜、海鲜类等含碘较丰富的食物;

(2)停服某些致腺肿的药物;

(3)腺肿较严重者可口服甲状腺粉(片),以抑制过多的TSH分泌,使甲状腺回缩。

2. 补充碘制剂 碘缺乏者可口服碘制剂,对中度以上腺肿者,可补充碘制剂。

(1)口服甲状腺粉(片):当产生胶质性甲状腺肿时,甲状腺功能低下应用甲状腺片20~40mg/d,可使肿大甲状腺明显缩小,质地变软。

(2)口服碘/碘化钾(复方碘溶液,5%I2 10%KI):即Lugol液,每天2~3滴,连服2~4周,休息4周后再服2~4周,共6~12个月。或口服碘化钾每天5mg,连续服4周,休息1个月再继续服用1个月,直至腺肿消退,尿碘排出正常。口服碘油时有效期较肌注为短,约为肌注有效期的1/5。

(3)碘油肌注:对结节性甲状腺肿者可用碘油肌注,肌注有效期较长。碘酊局部注射,不仅供给碘,同时可腐蚀软化甲状腺组织,使之缩小以免除手术。

需要注意的是,补充碘制剂量不是越多越好,补充过多碘制剂除会造成碘甲亢外,还可致碘过敏或碘中毒。碘过敏常发生在有过敏史者,主要症状皮肤出现荨麻疹皮疹血管神经性面部四肢水肿发热关节痛等。碘中毒时口咽部常有烧灼感,恶心呕吐腹痛,严重者有呼吸困难,若不及时抢救可危及生命。若出现上述病症,应:

(1)立即停药,多数患儿症状可逐渐缓解消失。

(2)用淀粉洗胃,淀粉可与胃内碘中和,保护胃黏膜,减少毒性

(3)用1%浓度的硫代硫酸钠溶液洗胃或静脉注射

3.手术 如腺体过大引起压迫症状,或疑有癌变者宜手术治疗。术后可能发生甲状腺功能减低,需服用甲状腺粉(片)。

适应证:

(1)甲状腺肿体积太大产生压迫症状者;

(2)经药物治疗无效伴有毒性症状影响心脏者;

(3)有恶性变,甲状腺需部分切除或全切者;

(4)因气管食管喉返神经受压引起临床症状者;

(5)胸骨后甲状腺肿;

(6)巨大甲状藤肿影响生活和工作者;

(7)结节性甲状脓肿继发功能亢进者;

4.对20岁以下的弥漫性单纯甲状腺肿病人可给予小量甲状腺素叶TSH分泌,缓解甲状腺的增生和肿大。常用剂量为30—60mg,每日疗程。

(二)预后

经积极防治,多数预后良好,但长期TSH增高可演变成毒性甲状腺腺瘤并发症。若致病因素仍然存在时,残留的甲状腺组织仍可增生。

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