小儿肝素-血小板减少-血栓形成综合征

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肝素-血小板减少-血栓形成综合征(heparin-thrombocytopenia- thrombo- genesis syndrome),近年来肝素在临床的应用逐渐普及,其适应证也在增加,然而在应用肝素后大约有2%~30%可引起血小板减少或血小板减少伴血栓形成,临床出现出血血栓栓塞等一组症候群,被称为肝素-血小板减少-血栓形成综合征。

小儿肝素-血小板减少-血栓形成综合征的病因

一)发病原因

本病征的发病原因与肝素的使用有关。

(二)发病机制

本病征在使用肝素后发生,其发生机制尚未阐明。多数学者认为系免疫机制所致,因为肝素依赖性血小板抗体能与肝素和血小板结合,激活补体,使血小板合成血栓烷A2并释出ADP等使血小板聚集,同时还释出血小板第Ⅲ、第Ⅳ因子,参与内源系统凝血并有抗肝素作用。肝素还具有抗血管内皮合成前列环素(PGI2)作用、小剂量肝素可阻断蛋白C的激活,均有利于血小板聚集和血栓形成。此外,肝素不纯也是一种可能因素。目前观察的结果,从猪制备的肝素使用后发生血小板减少的几率为0%~8.2%,而牛肺制备的肝素可高达7.5%~26%,是制剂纯度抑或其他原因尚在探讨之中。

小儿肝素-血小板减少-血栓形成综合征的症状

有应用肝素史,在应用肝素后2~14天,多为5天后发生血小板减少出血和静脉、动脉血栓形成,可表现肺栓塞或累及冠状血管,脑及胃肠道动脉的相应症状,甚至弥漫性血管内凝血(DIC)。

用肝素后血小板减少并能除外血小板减少的其他原因,于血小板减少的同时若伴有无其他原因可解释的急性动脉血栓形成,结合实验室检查结果,可对本病征做出肯定性诊断。若能测定患者血清中肝素依赖性血小板聚集因子或血清素释放试验,诊断就更为可靠。

小儿肝素-血小板减少-血栓形成综合征的诊断

小儿肝素-血小板减少-血栓形成综合征的检查化验

1.血小板减少 血液检查外周血血小板显著减少,再用肝素后,血小板再次减少。

2.血小板聚集因子 肝素依赖性血小板聚集因子,在血小板减少的同时即可出现,并持续数月,是一种较特异的实验室诊断指标,阳性率约70%。

3.血清素释放试验 血清素释放试验虽较敏感而特异,但较繁杂,要求很高,难以推广。

根据临床选择X线胸片、心电图CT、造影等检查。

小儿肝素-血小板减少-血栓形成综合征的鉴别诊断

与DTC相鉴别。

小儿肝素-血小板减少-血栓形成综合征的并发症

可致呼吸困难肺动脉高压心肌梗死或DIC等。

小儿肝素-血小板减少-血栓形成综合征的预防和治疗方法

(一)治疗

应立即停用肝素,换用其他抗凝治疗。有血栓形成者可动脉内注射尿激酶

(二)预后

本病征必须当机立断地进行处理,否则可危及生命。

小儿肝素-血小板减少-血栓形成综合征的护理

提高对本症的认识,使用肝素过程中应注意鉴别。

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