皮肤淋巴细胞瘤

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皮肤淋巴细胞瘤(Lymphocytoma cutis)又称Spiegler-fendt类肉瘤,Spiegler-fendt假性淋巴瘤或Bäfverstedt皮肤良性淋巴结病(Lymphadenosis Benigna Cutis of Bäfverstedt)。

皮肤淋巴细胞瘤的病因

(一)发病原因

病因不明。病因涉及文身反应,昆虫咬伤外伤,包柔氏螺旋体等。

(二)发病机制

Weber等于1985年报告应用间接免疫荧光试验在4例患者中发现抗Ixode dammini(一种东方鹿蜱)和博氏疏螺旋体的IgGIgM抗体。Mach和Wilgram认为皮肤淋巴细胞瘤为一种由外因所致的局限性淋巴网状组织增生

皮肤淋巴细胞瘤的症状

分局限性或播散性两型。局限性者,皮损呈豌豆大或较大的单个坚实性皮肤结节或成群结节,主要发生于颜面,特别是额部和耳垂。结节表面通常光滑,呈肉色,淡红色,淡黄褐色或紫色。偶尔结节亦发生于身体其他部位。女性最常见,未发现内脏损害或血液改变。通常皮损在数月,有时1~2年后自行消退。播散性多见于中年成人,呈粟粒性丘疹或大而硬的结节,主要位于颜面、躯干和四肢。损害可持续多年,但可自行消退。有些病例,只有长期随访,无淋巴结和内脏损害发展,才能排除淋巴瘤

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

皮肤淋巴细胞瘤的诊断

皮肤淋巴细胞瘤的检查化验

组织病理:组织病理检查可见主要由成熟淋巴细胞构成的致密性结节浸润,伴发多少不等组织细胞。浸润上方可见无浸润带将结节性浸润与表皮分开。在深部通常可见界限清楚的生发中心,或混合存在的细胞单克隆抗体检查显示浸润细胞为1种多克隆T细胞增生或由B细胞、周围为T细胞构成的结节。

皮肤淋巴细胞瘤的鉴别诊断

应与皮肤淋巴瘤皮肤白血病蕈样肉芽肿皮肤淋巴细胞浸润和多形性光疹鉴别。播散性应与肉样瘤,寻常性狼疮光泽苔藓,皮肤白血病鉴别。

皮肤淋巴细胞瘤的西医治疗

(一)治疗

X线放射疗法为首选疗法,可用100kV(HVL1~3mmAl),剂量100Rad,皮损可在1~2周内消退。亦可试用羟氯喹或丙喹酮治疗。如疏螺旋体及蜱抗体试验阳性,则青霉素治疗可迅速治愈。

(二)预后

通常皮损在数月,有时1~2年后自行消退。播散性多见于中年成人,呈粟粒性丘疹或大而硬的结节,主要位于颜面、躯干和四肢。损害可持续多年,但可自行消退。

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