神经鞘瘤

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纵隔神经鞘瘤

神经鞘瘤又称雪旺氏瘤,来源于神经鞘,头颈部神经鞘瘤主要发生于颅神经,如听神经面神经舌下神经迷走神经;其次可发生于头面部、舌部的周围神经,发生于交感神经的最为少见。

目录

疾病名称

神经鞘瘤疾  

简介

本病又名Schwann细胞瘤,是由周围神经的Schwann鞘(即神经鞘)所形成的肿瘤。其中神经纤维瘤很少,主

要是神经鞘瘤,绝大多数是听神经鞘瘤施万瘤亦称为神经鞘瘤,亦有人称之为神经瘤,是WHOⅠ级的良性肿瘤

在工具书中的解释

1、神经鞘瘤又称许旺细胞瘤。患者多为30~40岁的中年人,无性别差异。常生长于脊神经后根,如肿瘤较大,可有2~3个神经根粘附或被埋入肿瘤中。神经根粗大,亦可多发于几个脊神经根。少数患者可伴发多发性神经纤维瘤病,可见患者皮肤上有咖啡色素斑沉着及多发性小结节状肿瘤。脊髓神经鞘瘤的大小通常为长约2~3cm,直径约1~1.5cm。

2、是来源于神经鞘细胞的良性肿瘤。有完整包膜,大小不一,质实,呈圆形或结节性。不发生浸润,与其所发生的神经粘连,可引起压迫症状。多数能手术根治。

3、来自神经鞘细胞的良性肿瘤。在颅内多见于听神经,称听神经瘤。位于小脑脑桥角者可压迫小脑。在颅外,好发于较大的周围神经干,特别是四肢的屈侧。肿瘤多为单发性,生长较慢,为圆形或椭圆形,常有完整的包膜,与其发源神经粘连。切面灰白以至灰黄色,可有黏液变性及囊性变。镜下有束状型及网状型两种。束状型较常见,由密集的梭形细。  

疾病分类

皮肤性病科,眼科  

疾病描述

本病又名Schwann细胞瘤,是由周围神经的Schwann鞘(即神经鞘)所形成的肿瘤。  

症状体征

各种年龄、不同性别均可发生。发生于颅神经较周围神经者更为常见。通常为单发,有时多发。
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大小不等,大者可达数厘米。皮肤损害常发生于四肢,尤其是屈侧较大神经所在的部位。其它如颈、面、头皮、眼及眶部也可发生。此外尚可见于舌、骨及后纵隔

肿瘤为散在柔软肿块,通常无自觉症状,但有时伴有疼痛及压痛。如肿瘤累及神经组织时,则可发生感觉障碍,特别是在相应的部位发生疼痛与麻木。运动障碍很少见到,最多在受累部位表现力量微弱。

此肿瘤生长缓慢,属良性病变,外科切除后很少再发。虽有很少数恶性神经鞘瘤病例报告,但一般认为这些病例开始即为恶性,而不是由良性神经鞘瘤转变而来。  

疾病病因

神经鞘瘤由脊神经根长出,其形态通常呈长圆形,长径2~3cm,少数可达10cm以上,后一种肿瘤常位于马尾或为颈段的葫芦状肿瘤。肿瘤呈黄白或粉红色,常为实质性,可有囊性变,一般有完整的包膜,髓外的肿瘤常位于蛛网膜下腔,与脊髓分界清楚,通常有1~2个脊神经根穿入肿瘤中,可能就是肿瘤的起源部位。在马尾段可见巨型的神经鞘瘤,常与马尾神经根粘着,后者往往成束被推向肿瘤一侧。  

病理生理

发病机理:普遍认为此种肿瘤是一种神经鞘的肿瘤,但究竟是起源于Schwann细胞,还是起源于神经鞘的成纤维细胞,尚有争论。可以自然发生,也可能为外伤或其它刺激的结果。本病也可与多发性神经纤维瘤伴发。

病理变化:此肿瘤经常有包膜,柔软或可有波动感,在刚切除的肿瘤具有完整包膜者呈淡红、黄或珍

珠样灰白色,切面常可见变性所引起的囊肿,其中有液体或血性液体。极少数肿瘤为纤维性,故质地较硬。

镜检可见包膜内肿瘤组织表现有明显变异,通常分为Antoni甲型及乙型两种。甲型者有下列特点:①Schwann细胞通常排列成窦状或脑回状的束条,伴有细结缔组织纤维;②核有排列成栅栏状的倾向,同时与无核的区域相间。此点颇有特征性。此处肿瘤细胞核及纤维的排列形式表现为器官样结构,提示其组织来源可能为聚集的触觉小体,故有时称为Verocay小体。乙型组织则为疏松的Schwann细胞,排列紊乱,结缔组织呈细网状。此型组织可变性而形成小囊肿,融合可成大囊腔,其中充满液体。

此种肿瘤的另一特点是在许多血管周围有一层厚的胶原纤维鞘。此肿瘤与神经纤维瘤一样,往往伴有较多的肥大细胞。  

诊断检查

临床上很难作出诊断,但此种神经鞘瘤损害具有疼痛,特别是阵发性疼痛,因此疼痛性肿物往往要怀疑到本病,但确诊需作活检真皮皮下组织的肿瘤,如纤维瘤、神经纤维瘤及脂肪瘤等均易误诊,表皮囊肿皮样囊肿也要考虑鉴别,本病甚至类似血管瘤机化血肿,这些通过病理检查即可加以区别。

1.生长缓慢的无痛性肿物。

2.圆形或卵圆形,质地坚韧,与周围组织无粘连,多数可活动,大者可呈囊性并可穿刺抽出红褐色液体,但不凝固。

3.肿物能随神经轴向两侧摆动而不能上下移动,因发病神经部位不同而出现相应的神经受激惹症状及体征。

4.病理组织学检查确诊。

临床表现

1.生长缓慢的无痛性肿物。

2.圆形或卵圆形,质地坚韧,如过大者由于瘤体内发生液化可呈囊性,也可穿刺抽出红褐色液体。

3.肿物能随神经轴向两则摆动而不能上下移动,源于感觉神经者可有压痛和放射痛;源于面神经者会出现面肌抽搐;源于迷走神经者可有声音嘶哑;源于交感神经者可出现霍诺(Horner)综合症等。  

症状体征

各种年龄、不同性别均可发生。发生于颅神经较周围神经者更为常见。通常为单发,有时多发。大小不等,大者可达数厘米。皮肤损害常发生于四肢,尤其是屈侧较大神经所在的部位。其它如颈、面、头皮、眼及眶部也可发生。此外尚可见于舌、骨及后纵隔肿瘤为散在柔软肿块,通常无自觉症状,但有时伴有疼痛及压痛。如肿瘤累及神经组织时,则可发生感觉障碍,特别是在相应的部位发生疼痛与麻木。运动障碍很少见到,最多在受累部位表现力量微弱此肿瘤生长缓慢,属良性病变,外科切除后很少再发。虽有很少数恶性神经鞘瘤病例报告,但一般认为这些病例开始即为恶性,而不是由良性神经鞘瘤转变而来。  

疾病病因

普遍认为此种肿瘤是一种神经鞘的肿瘤,但究竟是起源于Schwann细胞,还是起源于神经鞘的成纤维细胞,尚有争论。可以自然发生,也可能为外伤或其它刺激的结果。本病也可与多发性神经纤维瘤伴发。  

并发疾病

一般为手术出现并发症

手术期间的并发症:①出血;②急性脑干梗死机械性损伤严重时术中死亡 .术后早期并发症:①术后出血(关颅前做奎氏试验预防);②脑干或小脑水肿颅内高压症 .术后中晚期并发症:①脑脊液漏(在术中用骨蜡填封乳突及岩锥切面的骨缝可预防);②脑神经麻痹常见为面神经损伤也可有又神经舌咽神经迷走神经损伤;③脑部症状:共济失调发音困难;①锥体束受损:表现为肢体运动障碍 .术后晚期并发症:①颅内感染;②脑脊液循环障碍;③肿瘤复发部分肿瘤切除者术后复发率为%复发时间在术后年至数年 近来γ 刀成功地用于听神经瘤的治疗可明显缩小瘤体早期随访可抑制肿瘤的生长保留而神经功能可选择性地用于某些病例。  

容易混淆的疾病

听神经瘤早期出现眩晕应与内耳眩晕前庭神经元炎迷路炎及各种药物性前庭神经损害相鉴别前者有进行性耳聋并伴面神经功能障碍 .耳聋应与内耳硬化症药物性耳聋相鉴别听神经瘤都有前庭神经功能障碍 .与脑桥小脑角其他肿瘤相鉴别:①上皮样囊肿:首发症状多为叉神经根刺激症状听力下降多不明显前庭功能多属正常CT, MRI可协助鉴别②脑膜瘤耳鸣与听力下降不明显内耳道不扩大③脑干或小脑半球胶质瘤:病程短脑干或小脑症状出现的较早早期出现锥体束征④转移瘤起病急病程短其他部位可能找到原发癌。

星形细胞瘤:第脑室上方的星形细胞瘤常表现为鞍上实性肿块般不伸延到鞍内钙化率较颅咽管瘤低但与鞍上实质型的颅咽管瘤有时较难给别 ②脑膜瘤:脑膜瘤有%发生在鞍上平扫呈均匀稍高密度可有钙化囊变少见肿瘤常位鞍上偏前的位置鞍结节骨质增生垂体瘤:可突向鞍上常引起蝶鞍扩大鞍底下陷海绵窦受累且因出血坏死发生囊性变但钙化罕见 ④动脉瘤:巨大动脉瘤壁上可有钙化增强扫描时瘤壁因有机化组织而强化但动脉瘤腔内有血液的地方强化非常显著与颅内动脉强化致偶尔强化均匀的动脉与实质型的颅咽管瘤鉴别较为困难要仔细分析瘤体与大脑动脉环诸血管的关系不能区分时要行MR检查或脑血管造影  

治疗方案

手术切除肿瘤,因其包膜完整,手术从包膜上剥离即可,不必切除邻近的正常组织。

一般性手术的预防性抗感染选用磺胺类药(如复方新诺明)或主要作用于革兰氏阳性菌的药物(如红酶素、青酶素等);手术范围较大、肿瘤部位深在者则一般采用联合用药,较常用为:作用于革兰氏阳性菌的药物(如青酶素)+作用于革兰氏阴性菌的药物(如庆大酶素)+作用于厌氧菌的药物(如灭滴灵);手术前后感染严重或术创大,修复方式复杂者可根据临床和药敏试验选择有效的抗生效。

神经鞘瘤是一种良性肿瘤,非手术治疗无效,其包膜完整,边界清楚,手术治疗效果最佳,不宜采用其他治疗手段。  

辅助检查

1.对于临床表现较典型,术前诊断已较明确者检查专案以检查框限“A”为主;

2.对于临床表现不典型,鉴别诊断较困难,肿物较大与周围重要结构关系密切或疑有恶变者检查专案可包括检查框限“B”和“C”。  

治愈标准

1.治愈:治疗后,原发瘤已彻底切除,创面已基本修复。

2.好转:巨大肿瘤手术治疗大部切除,在深部(如颅底)尚有肿瘤残留。

3.未愈:未行手术治疗,肿瘤无缩小,症状无改善。  

预防措施

一级预防是减少或消除各种致癌因素对人体产生的致癌作用降低发病率如平时应注意参加体育锻炼改变自身的低落情绪保持旺盛的精力从而提高机体免疫功能和抗病能力;注意饮食饮水卫生防止癌从口入;不吃霉变腐败烧焦的食物以及熏烤腌泡的食物或不饮用贮存较长时间的水不吸烟不酗酒科学搭配饮食多吃新鲜蔬菜水果和富有营养的多种食物养成良好的卫生习惯同时注意保护环境避免和减少对大气饮食饮水的污染可以防止物理化学和寄生虫病毒致癌因子对人体的侵害有效地防止癌症的发生。

二级预防是利用早期发现早期诊断和早期治疗的有效手段来减少癌症病人的死亡在平时生活中除加强体育锻炼还应注意身体的些不适变化和定期体检如拍照胸片支气管镜检查可以发现早期肺癌;做B型超声波扫描甲胎蛋白测定可揭示肝癌;做常规阴道细胞学检查可早期发现宫颈癌;食道拉网检查纤维食道镜胃镜肠镜检查可早期发现食道癌胃癌结肠癌等因此旦发现身体患癌症之后定到肿瘤专科医院去诊断和治疗树立战胜癌症的信心积极配合癌症是可以治愈的。

三级预防是在治疗癌症时设法预防癌症复发和转移防止并发症和后遗症目前肿瘤专科医院都具备了套综合治疗的优势针对不同的肿瘤疾病有着不同的治疗方法如手术切除肿瘤化疗放疗中医免疫等治疗手段相信只要注意学习掌握常用而基本的肿瘤防治知识人人都可以尽早捕捉某些癌症的征象和表现以便及时就诊协助医生作到及时诊断及时治疗。

鉴别纤维肉瘤和恶性神经鞘瘤

鉴别的额要点在于恶性神经鞘瘤的组织结构比较细致(基于单纯组织学的观察不可能进行鉴别)。

在组织学方面,细胞很少排列为清晰的人字形纤维束,而更多地成为螺旋状或栅栏状。

临床上,恶性神经鞘瘤常有源自神经干或与特征性神经纤维瘤病同时存在的剧烈疼痛。此外,还可能有来自恶性神经鞘瘤和良性神经纤维瘤的过渡型病变。