纤维肉瘤

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纤维肉瘤是由成纤维细胞胶原纤维形成的肿瘤。纤维肉瘤可发生在损伤或烧伤瘢痕骨髓炎瘘管和窦道,以及放射治疗后(在放射治疗后至少3年)。

目录

【症状和体征

纤维肉瘤并不多见(约占所有软组织肉瘤的10%)。可在任何性别及年龄中发病,但一般在30~70岁间的发病率较高,平均发病年龄为45岁左右,很少在10岁前发病。部分为先天性发病者。

纤维肉瘤最常发病的部位为大腿,其次顺序为,躯干及其它四肢骨。肢体的远侧部位,包括手部和足部可能是儿童纤维肉瘤的好发部位,但在成人却罕见。

肿瘤绝大多数位于浅筋膜的深层,表现为单一的球形肿块,有时呈分叶状。通常生长较快(但并非都很快)。有时,肿瘤在几周内倍增。某些属于先天性类型的肿瘤在出生时其形体即已相当大。质地较硬,边缘相当清楚。在晚期,可能与骨骼粘连,也可使皮肤溃烂向外呈蘑菇状生长。有时可压迫神经干,但绝大多数病例几乎或完全无疼痛症状(神经干受压者除外)。

X线检查】

在个别病例中,显示钙化影。病变可能侵蚀其附近的骨骼。动脉造影CTMRI等检查所显示的特征与其他类型的大部分肉瘤相似。

病理表现】

肿瘤位置较深,为一具有分叶的球形肿块,有时(特别是在肿瘤形体较小时)具有假囊。在肿瘤切面上的外观和质地均依其胶原的不同含量而各异;在富含细胞的区域内,呈松软的脑髓样组织外观。在胶原型的纤维肉瘤中,组织的质地较硬且富含纤维。一般不出现类似于纤维样瘤的腱膜样病变,同时,还可能含有粘液样区。

肿瘤全部由梭形细胞组成。细胞具有一带尖端的核,并产生网状和胶原纤维。电镜检查显示,胞浆内存在胶原丝。在分化较差时,胶原被限制为一薄的网状纤维,围绕每一个细胞,并可被银染色。在其分化相当好时,胶原含量丰富,可经三色染色蓝色并伴有粗糙的纤维。细胞和纤维可形成平行排列的束,但常常互相纠结和定向地呈“人字型”。纤维肉瘤按其恶性的程度可分为不同等级(作者分为2~4级)。分化如何与组织学方面的恶性程度成反比的负相关关系。

确定恶性程度的组织学根据如下:细胞的间变有丝分裂指数、以及胶原产生的多少和密度是评定纤维肉瘤恶性程度的重要指标。Ⅰ级分化最好,表现为细胞少,比正常纤维细胞的核稍大,染色过深,有丝分裂不多,并含丰富的胶原,因此,⒈级的恶性程度最低,而与纤维样瘤非常近似。Ⅳ级的分化最差,再现为细胞最多,高度间变,有时含有形状奇特的成份。有比分裂多,而胶原纤维少。此型最像恶性纤维组织细胞瘤。然而应予说明的是,即使在分化最差的纤维肉瘤中,呈严重多形性并伴有巨大核多核的肉瘤样细胞,实际上很少见到。除上述Ⅰ级和Ⅳ级这两种极端性的分级有可能与纤维性肿瘤和多形性肉瘤混淆外,纤维肉瘤最常见和典型的改变为Ⅱ级和Ⅲ级。由于两者均具有不同数量的单一的梭形细胞成份和人字形的组织结构,因而较易确诊和鉴别。

组织学方面的分级,在整个肿瘤中是相同的,而且即使在复发及转移的病灶中也不改变。

有时,纤维肉瘤存在粘液样区域,细胞间物质具有粘蛋白颜色,但在透明质酸处理后即消失。特别是在肿瘤周围可见炎性浸润现象。

与其他组织相比,纤维肉瘤具有典型的侵袭性和蔓延性。目视观察下可见到假囊。

【诊断】

纤维肉瘤具有比较均匀一致的组织学特征。为了避免与其他肿瘤相混淆,需要在病灶中的许多部分切取组织学标本

恶性纤维组织细胞瘤的发病年龄较大,其组织学特征为螺环式的组织结构,伴有巨大的多核肿瘤细胞,其胞浆丰富,强嗜酸性,有时呈泡沫状,恶性纤维组织细胞瘤也可能存在显著的胶原化区,并伴有致密的纤维——透明蛋白物质,其中同样包埋散在的细胞。然而,所不同的是,这些病变区存在螺环形的组织结构。并常与细胞丰富区相联合,同时可呈现类似于上述多形性细胞的外观。

恶性神经鞘瘤的鉴别诊断要点在于后者的组织结构比较细致(基于单纯组织学的观察不可能进行鉴别)。临床上,恶性神经鞘瘤常有源自神经干或与特征性神经纤维瘤病同时存在的剧烈疼痛。在组织学方面,细胞很少排列为清晰的人字形纤维束,而更多地成为螺旋状或栅栏状。此外,还可能有来自恶性神经鞘瘤和良性神经纤维瘤的过渡型病变。

与梭形细胞单相滑膜肉瘤的鉴别也可能很困难。

除上述鉴别诊断外,纤维肉瘤尚须与平滑肌肉瘤鉴别,但实际上,由于所有肉瘤均具有梭形细胞,因而单纯从组织学方面进行鉴别并无大的临床实用价值。与良性肿瘤或其他局部恶性肿瘤的鉴别则很必要。例如结节性筋膜炎的病变为小的结节性肿块。其生长迅速,而无致密的“人”字形组织结构。虽然纤维肉瘤具有显著的粘液样成份及一定量炎性紊乱的组织结构,同时也存在有丝分裂现象,但并不影响鉴别诊断,因为尽管结节性筋膜炎也经常存在以上现象,但后者不论在形体、所在部位、生长速度,以及无致密的“人”字形结构等方面均具有其与纤维肉瘤不同的组织学特征。

纤维样肿瘤的改变与分化良好的Ⅰ级纤维肉瘤类似。事实上,两者之间的鉴别诊断非常困难。支持纤维样瘤诊断的依据是其细胞结构不厚,核的染色不深,而且几乎无有丝分裂现象,同时还含有丰富而稠密的胶原万分。纤维样肿瘤和Ⅰ级肉瘤的鉴别诊断,还应结合对其临床资料和病变进程的分析研究,同时,更应根据大量而广泛组织标本的组织学研究,因为支持纤维样肿瘤或Ⅰ级纤维肉瘤诊断的组织学变化,可在同一肿瘤中同时出现。

【治疗】

成年期,当行边缘切除或切除范围不够广泛时,常可局部复发。大多数文献报道其复发率约为50%,而且约60%的病例可发生转移。当局部复发后,其转移的发生率也相应增高。一般多转移到肺、骨骼和肝脏淋巴转移者很少(少于5%)。Ⅰ~Ⅱ级的生存率为60%,Ⅲ级和Ⅳ级约为30%。对纤维肉瘤的治疗主要为手术切除,对成年病例,肿瘤切除应彻底,而对儿童病例要求则不如成人者高。切除边缘应广泛。对成年患者及Ⅲ~Ⅳ级纤维肉瘤适于行根治性边缘切除术

放射疗法化疗仅能取得中等或多变而不恒定的治疗效果。所以只能作为辅助性治疗,特别是适宜于对Ⅲ至Ⅳ级纤维肉瘤的处理。

【预后】

纤维肉瘤的预后取决于其组织学的分级和年龄。10岁以下儿童的预后明显较好。儿童与成人的复发率大致相同,但转移较少,一般可少于10%。

并发症

本病是一种生长缓慢、起源于皮肤并可扩展至皮下组织的局限性低度恶性的纤维肉瘤。 在临床上出现隆起、硬固纤维性损害,缓慢生长,表面皮肤萎缩时,可推测为本病,病理中找到致密的成纤维细胞排列成车轮状结构,即可确诊。易出现血道转移,横纹肌纤维增生这些并发症。

【转移】

在成年期,当行边缘切除或切除范围不够广泛时,常可局部复发。大多数文献报道其复发率约为50%,而且约60%的病例可发生转移。当局部复发后,其转移的发生率也相应增高。一般多转移到肺、骨骼和肝脏。淋巴转移者很少(少于5%)。Ⅰ~Ⅱ级的生存率为60%,Ⅲ级和Ⅳ级约为30%。

【鉴别纤维肉瘤和恶性神经鞘瘤】

鉴别的额要点在于恶性神经鞘瘤的组织结构比较细致(基于单纯组织学的观察不可能进行鉴别)。

在组织学方面,细胞很少排列为清晰的人字形纤维束,而更多地成为螺旋状或栅栏状。

临床上,恶性神经鞘瘤常有源自神经干或与特征性神经纤维瘤病同时存在的剧烈疼痛。此外,还可能有来自恶性神经鞘瘤和良性神经纤维瘤的过渡型病变。