纸样胎儿

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纸样胎儿是指双胎多胎妊娠中,因胎儿生长受限,早期死亡被其他胎儿压成薄片的胎儿,这种纸样胎儿多发生在双胎输血综合征。故早期系统的产前监测是诊断双胎输血综合征的必要条件,正确的诊断、合理的干预、能减少胎儿围生期死亡率

纸样胎儿的原因

主要是由于双胎输血综合征造成的。由于单卵双胎胎盘间可有血液循环相通,包括动脉间、静脉间、动静脉间吻合三种[1]。前两种由于血液分布均匀,不会发生异常,而动脉与静脉间血管吻合,两个胎儿的血液循环发生动静脉交通,导致胎儿间血液沟通,通过胎儿间的动静脉吻合支,血液从动脉向静脉单向分流,致使一个胎儿成为供血儿,另一个胎儿成为受血儿,造成供血儿体重减轻脱水、营养缺失而致死亡;而受血儿则可能出现血容量增多,心脏肥大肝肾增大等并发症

纸样胎儿的诊断

(一)产前诊断

1.单卵双胎的确定:TTTs一般均为单绒毛膜双胎,因此以B超确定其为单绒毛膜双胎为诊断的重要条件。Barss等曾以在B超下所见为:(1)单个胎盘;(2)同性别胎儿;(3)胎儿间有头发样细的纵隔,确定其为单绒毛膜双胎,获得较高的诊断正确率。性别相异则可排除TTTs诊断。Nores等报道在37例TTTs中,33例为女性,男女性别之比为1∶9。她引用James等384例单绒毛膜双胎中74%为女性,另外96例联体双胎中74例为女性,有关TTTs中女性占优势的问题尚待观察。

2.胎儿体重的差异及胎儿表现:目前,用B超对胎儿作体重估计的各项参数中,若以单项计则以腹围最准确,不少学者认为腹围相差20 mm,则体重相差在20%上下。Blickstein等发现胎儿腹围相差≥18 mm,则体重相差将>15%。另外,双胎中一个胎儿的发育迟缓,又因羊水过少而少动,呈僵化(stuck)状态,也是TTTs中一种特有的状态,Brown等通过B超在证实10例孕妇中6个胎儿有以上表现。

3.羊水多少的差异:羊水过多及羊水过少的存在是TTTs的重要诊断条件之一。Chescheir等在7例TTTs中6例B超发现有羊水过多或羊水过少。Achirhon等发现在孕18~22周时若作系列的B超检查,则胎儿膀胱经常处于充盈状态提示有羊水过多的可能。Rosen等比较了TTTs胎儿的排尿量,3例疑为TTTs者,B超检查发现小胎儿排尿量几乎为零,而大胎儿排尿量均在第百分之95分位上。

4.脐带和胎盘的差异:B超中可见受血者的脐带粗于供血者,有时受血者脐带伴有单脐动脉。Strong研究了TTTs脐带旋转圈数,在一定的长度内,受血儿的旋转圈数为供血者的两倍,除了诊断之外,作者还认为此亦可能是TTTs病理基础之一。

对胎盘用彩色多普勒超声显像观察可能有助于确定TTTs的胎盘血管的交通支。Hecher等曾对18例TTTs(其中两例合并无心畸形)作彩超检查,结果发现6例胎盘的中间胎膜附着处可见供血者的血流传向受血儿,其中一例合并无心畸形者,血液从正常胎儿流向无心畸形,在激光治疗后,此现象消失,因此,Hecher认为这是一个重要的诊断方法。

5.两个胎儿内脏的差异:Zosmer等通过观察认为TTTs中大多数受血儿可能发生心功能紊乱,从对5例TTTs在孕25周前合并羊水过多的受血儿在彩色多普勒B超中发现轻至重度的肺动脉瓣狭窄或致死性心脏病变。Lachapalle等在产后证实为TTTs的5例双胎中,孕期B超发现该5例的受血儿心室壁均增厚,而供血儿的左心室部缩短,其心排出量均明显增加,说明心肌处于过度活动状态,而两个胎儿的各项心脏参数的比较,特别是左心室部缩短可能有助于诊断。

Roberts等对14例TTTs的两个胎儿作了肝脏测量,发现受血儿及供血儿的肝脏大小均大于正常平均值,肝脏长度明显大于作为对照的双绒毛膜双胎胎儿,故对TTTs的诊断有一定价值。

目前因超声仪器的不断进步、预计对TTTs的受血儿及供血儿心脏及其他脏器将会提供更多的发现。

6.脐穿刺:Blickstein认为在B超引导下穿刺脐血管取得血样本对诊断TTTs有较大的帮助。首先,可以用血样证实其为单卵双胎;其次,可以了解两个胎儿之间的血红蛋白水平;第三,可以了解供血者贫血状态。Okamura曾对5例单绒毛膜双胎的两个胎儿在B超引导下抽取脐血,证实供血儿血红蛋白水平为9.2 g/dl,受血儿为15.4 g/dl,因该法有一定的损伤性,故实际操作上有一定困难,至今未见更多的文献报导。

(二)产后诊断

1.胎盘:供血儿胎盘色泽苍白、水肿,呈萎缩貌,绒毛有水肿及血管收缩,因羊水过少羊膜上有羊膜结节。受血儿胎盘色泽红、充血,学者们对胎盘间的血管吻合作了很多研究,如注射染料、放射性血管造影等,但因其步骤复杂,且临床意义不大,本文不再赘述。

2.血红蛋白水平:一般TTTs的受血儿和供血儿的血红蛋白水平相差常在5 g/dl以上,甚至在27.6 g/dl比7.8 g/dl者,故目前以相差5 g/dl为诊断标准。但也有报告提到相差不足5 g/dl者,特别是在中期妊娠时有此现象,Saunders等报告4例中期妊娠时发生TTTs经脐带穿刺,受血儿与供血儿的血红蛋白水平相差均未超过2.7 g/dl。至于在供血儿死亡后短时间内,受血儿可出现贫血已于前文述及。

3.体重差异:两胎之间的体重差异的标准一般定为20%,但Blickstein等则认为以15%为宜。另外,在孕周较小时,体重差异小,个别供血儿体重大于受血儿。

纸样胎儿的鉴别诊断

直接鉴别即可。

(一)产前诊断

1.单卵双胎的确定:TTTs一般均为单绒毛膜双胎,因此以B超确定其为单绒毛膜双胎为诊断的重要条件。Barss等曾以在B超下所见为:(1)单个胎盘;(2)同性别胎儿;(3)胎儿间有头发样细的纵隔,确定其为单绒毛膜双胎,获得较高的诊断正确率。性别相异则可排除TTTs诊断。Nores等报道在37例TTTs中,33例为女性,男女性别之比为1∶9。她引用James等384例单绒毛膜双胎中74%为女性,另外96例联体双胎中74例为女性,有关TTTs中女性占优势的问题尚待观察。

2.胎儿体重的差异及胎儿表现:目前,用B超对胎儿作体重估计的各项参数中,若以单项计则以腹围最准确,不少学者认为腹围相差20 mm,则体重相差在20%上下。Blickstein等发现胎儿腹围相差≥18 mm,则体重相差将>15%。另外,双胎中一个胎儿的发育迟缓,又因羊水过少而少动,呈僵化(stuck)状态,也是TTTs中一种特有的状态,Brown等通过B超在证实10例孕妇中6个胎儿有以上表现。

3.羊水多少的差异:羊水过多及羊水过少的存在是TTTs的重要诊断条件之一。Chescheir等在7例TTTs中6例B超发现有羊水过多或羊水过少。Achirhon等发现在孕18~22周时若作系列的B超检查,则胎儿膀胱经常处于充盈状态提示有羊水过多的可能。Rosen等比较了TTTs胎儿的排尿量,3例疑为TTTs者,B超检查发现小胎儿排尿量几乎为零,而大胎儿排尿量均在第百分之95分位上。

4.脐带和胎盘的差异:B超中可见受血者的脐带粗于供血者,有时受血者脐带伴有单脐动脉。Strong研究了TTTs脐带旋转圈数,在一定的长度内,受血儿的旋转圈数为供血者的两倍,除了诊断之外,作者还认为此亦可能是TTTs病理基础之一。

对胎盘用彩色多普勒超声显像观察可能有助于确定TTTs的胎盘血管的交通支。Hecher等曾对18例TTTs(其中两例合并无心畸形)作彩超检查,结果发现6例胎盘的中间胎膜附着处可见供血者的血流传向受血儿,其中一例合并无心畸形者,血液从正常胎儿流向无心畸形,在激光治疗后,此现象消失,因此,Hecher认为这是一个重要的诊断方法。

5.两个胎儿内脏的差异:Zosmer等通过观察认为TTTs中大多数受血儿可能发生心功能紊乱,从对5例TTTs在孕25周前合并羊水过多的受血儿在彩色多普勒B超中发现轻至重度的肺动脉瓣狭窄或致死性心脏病变。Lachapalle等在产后证实为TTTs的5例双胎中,孕期B超发现该5例的受血儿心室壁均增厚,而供血儿的左心室部缩短,其心排出量均明显增加,说明心肌处于过度活动状态,而两个胎儿的各项心脏参数的比较,特别是左心室部缩短可能有助于诊断。

Roberts等对14例TTTs的两个胎儿作了肝脏测量,发现受血儿及供血儿的肝脏大小均大于正常平均值,肝脏长度明显大于作为对照的双绒毛膜双胎胎儿,故对TTTs的诊断有一定价值。

目前因超声仪器的不断进步、预计对TTTs的受血儿及供血儿心脏及其他脏器将会提供更多的发现。

6.脐穿刺:Blickstein认为在B超引导下穿刺脐血管取得血样本对诊断TTTs有较大的帮助。首先,可以用血样证实其为单卵双胎;其次,可以了解两个胎儿之间的血红蛋白水平;第三,可以了解供血者贫血状态。Okamura曾对5例单绒毛膜双胎的两个胎儿在B超引导下抽取脐血,证实供血儿血红蛋白水平为9.2 g/dl,受血儿为15.4 g/dl,因该法有一定的损伤性,故实际操作上有一定困难,至今未见更多的文献报导。

(二)产后诊断

1.胎盘:供血儿胎盘色泽苍白、水肿,呈萎缩貌,绒毛有水肿及血管收缩,因羊水过少羊膜上有羊膜结节。受血儿胎盘色泽红、充血,学者们对胎盘间的血管吻合作了很多研究,如注射染料、放射性血管造影等,但因其步骤复杂,且临床意义不大,本文不再赘述。

2.血红蛋白水平:一般TTTs的受血儿和供血儿的血红蛋白水平相差常在5 g/dl以上,甚至在27.6 g/dl比7.8 g/dl者,故目前以相差5 g/dl为诊断标准。但也有报告提到相差不足5 g/dl者,特别是在中期妊娠时有此现象,Saunders等报告4例中期妊娠时发生TTTs经脐带穿刺,受血儿与供血儿的血红蛋白水平相差均未超过2.7 g/dl。至于在供血儿死亡后短时间内,受血儿可出现贫血已于前文述及。

3.体重差异:两胎之间的体重差异的标准一般定为20%,但Blickstein等则认为以15%为宜。另外,在孕周较小时,体重差异小,个别供血儿体重大于受血儿。

纸样胎儿的治疗和预防方法

B超发现双胎输血综合征后,可以采取多次反复抽取受血儿羊水过多侧的羊水,或在胎儿镜下引导激光堵塞胎盘吻合血管。定期做B超以便早发现、早治疗。

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