胃肠道间质瘤

胃肠道间叶源性肿瘤在胃肠道肿瘤中只占少数，但却种类繁多，形态复杂。过去由于病理学技术的限制，胃肠道许多混有平滑肌纤维或神经束的梭形细胞肿瘤，常被诊断为平滑肌源性肿瘤或神经源性肿瘤。了解胃肠道间质瘤的症状对诊断治疗胃肠道间质瘤有十分重要的意义。

诊断

CT、超声内镜、消化道造影可协助胃肠道间质瘤大小、局部浸润、转移、位置等的判断。
根据病人消化道出血或不时的临床表现，结合内镜检查如胃镜、肠镜检查的非粘膜发生肿瘤结果，CT或内镜超声显示的发生于胃肠道壁的肿瘤，可作出初步的诊断。消化道造影可帮助诊断肿瘤在胃肠道的确切位置及大致范围。但临床诊断不足以确诊胃肠道间质瘤。胃肠道间质瘤的确诊最终需病理切片及免疫组化的结果。典型的胃肠道间质瘤免疫组化表型为CD117和CD34阳性。近30%病例中SMA阳性，少部分病例S-100和Desmin肌间蛋白阳性。但少数病例(<5%)CD117阴性，且存在一些CD117阳性的非胃肠道间质瘤肿瘤。因此，胃肠道间质瘤的免疫组化诊断也并非绝对的，尚需结合临床和一般病理结果，有时需通过免疫组化排除其它肿瘤。

临床症状

一、胃肠道间质瘤的无特异性特征
胃肠道间质瘤的症状依赖于肿瘤的大小和位置，通常无特异性。胃肠道出血是最常见症状。而在食管，吞咽困难症状往往也常见。部分病人因肠穿孔就诊，可增加腹腔种植和局部复发的风险。

二、转移是胃肠道间质瘤的重要特征之一
胃肠道间质瘤病人第一次就诊时约有11～47%已有转移。转移主要在肝和腹腔，淋巴结和腹外转移即使在较为晚期的病人也较为罕见。转移瘤甚至可发生在原发瘤切除后30年。小肠胃肠道间质瘤恶性程度和淋巴结转移率最高，而食道胃肠道间质瘤恶性程度低。因此，严格来说，胃肠道间质瘤无良性可言，或至少为一类包括潜在恶性在内的恶性肿瘤。