膀胱外翻

来自医学百科
Bk7ep.jpg


疾病名称

膀胱外翻  

疾病概述

膀胱外翻畸形,系生后即发现在下腹壁正中有程度不同的腹壁缺损,致使膀胱自内翻出。严重者膀胱全部外翻,两侧输尿管口外露,耻骨联合缺损,并有严重的尿道上裂形成。

临床表现:下腹壁部分缺损、膀胱粘膜外翻,呈鲜红色。严重者两侧输尿管口外露,可见有尿液自两侧输尿管口呈阵性喷出。更严重者,则耻骨联合缺损,严重的尿道上裂及阴茎畸形。由于尿液经常浸湿裤,周围皮肤糜烂尿臊味很浓。患者常伴有其它先天畸形,如脊柱裂唇裂等。诊断:诊断本病可一望而知,不需特殊检查。但由于多伴发其它先天畸形,故对全身及各个系统检查,都须详尽细致。

治疗预防:手术治疗除对轻型病例,仅有一小部分膀胱粘膜翻出,腹壁缺损亦甚小,可用局部修补方法得到成功。对较为重型者,局部修补多归失败,一般多在十岁后。行输尿管直肠移植乙状结肠造瘘术处理,结果较为理想。  

疾病分类

泌尿外科  

疾病描述

输尿管囊肿是输尿管末端在膀胱粘膜下呈囊状扩张突向膀胱,失去正常输尿管口外形,常呈针孔状。  

症状体征

最常见的临床表现是上尿路扩张积水和尿路感染。  

疾病病因

因尿流不畅导致上尿路梗阻卵子受精后37天Chwalle膜暂时性分隔输尿管芽和尿生殖窦,当Chwalle膜溶解不完全时导致本病。此外,膀胱壁段输尿管肌肉发育异常亦可导致。  

病理生理

因尿流不畅导致上尿路梗阻。卵子受精后37天Chwalle膜暂时性分隔输尿管芽和尿生殖窦,当Chwalle膜溶解不完全时导致本病。此外,膀胱壁段输尿管肌肉发育异常亦可导致。  

诊断检查

影像学检查可明确诊断。B型超声检查可显示膀胱内有薄壁囊性肿块。静脉尿路造影显示肾输尿管扩张积水,合并重复畸形时亦可显示。膀胱镜检可见输尿管开口处呈囊状扩张,开口呈针尖样随输尿管蠕动时张时缩。  

治疗方案

治疗方法选择根据病变程度、对上尿路的影响以及是否伴有其他尿路畸形而定。治疗目的是解除梗阻、根除感染和保护肾功能。常用手术方法有经尿道切除及抗逆流 的输尿管膀胱再植术。  

疾病预防

先天发育异常引起,无特殊预防措施。  

保健贴士

该病罕见,约1-4万生儿中有1例。男性多于女性,约2-8∶1。由于膀胱外翻,膀胱粘膜和输尿管口外露,很易导致尿失禁及上行性的肾盂肾炎,未经治疗者半数死于儿童期。男性患者多合并有尿道上裂,阴茎短小。这种手术的成功性很小,所以,最重要的还是预防。孕妇一定要在预产期内,在条件允许的情况下,进行科学的围产保健。  

健康提示

本病的所有手术修复与整形,目的是恢复解剖形态和保护肾功能,控制排尿。但手术步骤繁多,并且要根据其年龄和身体状况分步进行。故除了尽早手术之外,也不能忽视手术的复杂性和失败的可能性,家长应有思想准备,密切与医生护理配合,加强观察和护理。即使手术成功,也必须随访复查,注意有无上尿路扩张,返流或合并感染。另外本病还有10%的患孩因尿失禁无法控制或手术失败而需做尿流改道手术。