臀肌萎缩

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简介:臀肌萎缩是肌原性疾病中进行性肌营养不良症(的临床表现

臀肌萎缩的原因

病因:由遗传因素所致的肌肉急性疾病,表现为不同程度和分布的骨骼肌进行性加重的无力萎缩

臀肌萎缩的诊断

诊断:进行性肌营养不良症(progressive muscular dystrophy):是一组由遗传因素所致的肌肉急性疾病,表现为不同程度和分布的骨骼肌进行性加重的无力萎缩。其肌张力减低肌萎缩平行,往往在肌萎缩部位伴有肌张力减低。由于肌肉萎缩、力弱及肌张力减低,临床表现站立和步行时特殊姿态,站立时腹部前凸与腰椎前弯,行走时呈“鸭步”,这是由于脊柱旁肌肉张力减低与萎缩,臀肌受损骨盆固定不良引起。前锯的萎缩、力弱与张力减低,站立与坐位时肩胛骨向上外方移位,同时胸廓和脊柱分离,呈翼状肩,检查者能将手指深入至肩胛骨与胸骨之间,系斜方肌菱形肌肌张力减低所致。

臀肌萎缩的鉴别诊断

一.肺源性呼吸困难:由呼吸器官病变所致,主要表现为下面三种形式:

1) 吸气性呼吸困难:表现为喘鸣、吸气时胸骨锁骨上窝肋间隙凹陷—三凹征。常见于喉、气管狭窄,如炎症水肿、异物和肿瘤等。

2) 呼气性呼吸困难:呼气相延长,伴有哮鸣音,见于支气管哮喘和阻塞性肺病

3) 混合性呼吸困难:见于肺炎肺纤维化、大量胸腔积液气胸等。

二.心源性呼吸困难:常见于左心功能不全所致心源性肺水肿,其临床特点:

1) 患者有严重的心脏病史。

2) 呈混合性呼吸困难,卧位及夜间明显。

3) 肺底部可出现中、小湿锣音,并随体位而变化。

4) X线检查:心影有异常改变;肺门及其附近充血或兼有肺水肿征。

三.中毒性呼吸困难:各种原因所致的酸中毒,均可使血中二氧化碳升高、pH降低,刺激外周化学感受器或直接兴奋呼吸中 枢,增加呼吸通气量,表现为深而大的呼吸困难;呼吸抑制剂如吗啡巴比妥类等中毒时,也可抑制呼吸中枢,使呼吸浅而慢。

四.血源性呼吸困难:重症贫血可因红细胞减少,血氧不足而致气促,尤以活动后显剧;大出血或休克时因缺血血压下降,刺激呼吸中枢而引起呼吸困难。

五.神经精神性与肌病性呼吸困难:重症脑部疾病脑炎脑血管意外脑肿瘤等直接累及呼吸中枢,出现异常的呼吸节律,导致呼吸困难;重症肌无力危象引起呼吸肌麻痹,导致严重的呼吸困难;另外,癔症也可有呼吸困难发作,其特点是呼吸显著频速、表浅,因呼吸性硷中毒常伴有手足搐襦症。

诊断:进行性肌营养不良症(progressive muscular dystrophy):是一组由遗传因素所致的肌肉急性疾病,表现为不同程度和分布的骨骼肌进行性加重的无力萎缩。其肌张力减低肌萎缩平行,往往在肌萎缩部位伴有肌张力减低。由于肌肉萎缩、力弱及肌张力减低,临床表现站立和步行时特殊姿态,站立时腹部前凸与腰椎前弯,行走时呈“鸭步”,这是由于脊柱旁肌肉张力减低与萎缩,臀肌受损骨盆固定不良引起。前锯的萎缩、力弱与张力减低,站立与坐位时肩胛骨向上外方移位,同时胸廓和脊柱分离,呈翼状肩,检查者能将手指深入至肩胛骨与胸骨之间,系斜方肌菱形肌肌张力减低所致。

臀肌萎缩的治疗和预防方法

根据病因进行针对治疗。

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