色素绒毛结节性滑膜炎

来自医学百科

色素绒毛结节性滑膜炎

色素绒毛结节性滑膜炎

疾病名称:色素绒毛结节性滑膜炎

英文名称:

药物疗法:手术切除;放射治疗  

辅助检查】【鉴别诊断】【概述

色素绒毛结节性滑膜炎比较少见,有绒毛型和结节型两种。患者多青壮年男性。年龄多在20~40岁间。本病好发于膝关节踝关节,其次髋、跗间、腕、肘等关节,偶也见于滑囊和腱鞘。  

诊断

如仔细分析临床表现,结合关节液和X线片检查,诊断一般无困难。  

治疗措施

本病的治疗有手术切除和放射治疗两种。手术切除比较彻底,对结节型病例尤为适宜。放射治疗对绒毛型较好,对结节型疗效不佳。弥漫性病变应切除全部的滑膜组织,才能避免复发。对于滑膜比较丰富、不易完全切除的膝关节绒毛型病变,可先将关节前、后方的滑膜组织尽量切尽,术后再进行放射治疗,也可达到治愈的目的。对于膝关节弥漫性结节型病变则应剪断膝叉韧带侧副韧带,将关节脱位后,再将前、后方的滑膜组织彻底切除,因结节型病变切除若不彻底,极易复发,而且有少数病例转变为滑膜肉瘤者。对局限性病变,则仅切除局部的滑膜组织即可。  

病理改变

本病可能是一种介乎炎症和良性肿瘤之间的滑膜疾病。其中绒毛型更近似炎症。动物实验证明,向关节腔内多次重复注入血液,即可产生与绒毛型同样的病理改变。运动员因多次膝关节出血,也有可能产生类似改变。结节型者系由大量滑膜细胞构成,切除不彻底则易复发,故近似良性肿瘤

绒毛型者受累滑膜呈暗红色或棕黄色,常明显增厚,可达1cm以上。滑膜表面不平,常有皱襞和绒毛形成。有的绒毛细长,最长可达1~2cm,在水中漂浮如胡须状;有的绒毛较短,互相融合成结节状。结节的直径自1cm至4~5cm不等。较小的结节呈红棕色,较大的结节则呈黄白色,带有铁锈斑。结节稍硬韧,剖面上可见漩涡状纤维组织,偶见粘液变性裂隙。有些病例既有绒毛型病变,也有结节型病变。

按病变的分布范围又可分为弥漫性和局限性两种。弥漫性多见,少数为局限性。在弥漫性病变中绒毛型和绒毛结节型,在局限性病例中,一般均为结节型。

显微镜下绒毛表面为数层滑膜细胞,其中心为少许纤维组织、扩张的毛细血管和少量炎性细胞。细胞内、外可见含铁血黄素颗粒。结节由密集的滑膜细胞组成,胞浆少,胞膜不清楚,核染色较深。在密集的细胞中可见裂隙和乳头。滑膜细胞之间偶见多核巨细胞和泡沫细胞。  

临床表现

本病没有明显的全身症状,病人体温不高,血沉不快,血象也无改变。局部症状在早期也较轻微,因此病人就诊较晚,病期较长,一般病期以1~5年者最多,半数以上有外伤史。

本病的主要症状为关节肿胀,疼痛多比较轻微,局部皮温有时稍高,关节功能受限多不明显。呈弥漫性肿胀的关节,触及增厚的滑膜呈海绵样感觉,积液多的可触及波动感。有时可触到大小不等并稍能移动的结节。

膝关节受累时髌上囊髌骨肿胀明显,积液多的俘髌试验阳性。增生的滑膜组织有时可穿破后关节囊而进入腘窝,并沿小腿后方肌间隙向下蔓延,产生深在的弥漫性肿胀。踝关节受累者肿胀在内、外踝周围最明显。髋关节受累时肿胀多位于髋关节前方。

不论为弥漫性或局限性,患肢都有轻度的肌肉萎缩。关节穿刺可抽出血性或咖啡色液体,这种关节液很特殊,具有诊断价值。  

辅助检查

早期可见弥漫性或局限性肿胀,有时可见圆形软组织结节的阴影。晚期可见关节间隙狭窄、关节边缘腐蚀和增生性改变,尚可有韧带钙化关节内游离体。  

鉴别诊断

但须与滑膜结核、RA、血友病性关节病、神经性关节病肌肉血管瘤、窝囊腘肿等鉴别。