血小板促凝活性异常

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血小板促凝活性异常,又称Scott综合征,其特征为单纯血小板促凝活性缺陷。本病呈常染色体隐性遗传,其病因和发病机尚未阐明。

血小板促凝活性异常的病因

(一)发病原因

尚不明确。

(二)发病机制

尚不明确。

血小板促凝活性异常的症状

本病患者一般并无易发淤斑,但可有拔牙后严重出血月经过多,产后大出血及自发盆腔血肿等。

本病诊断主要依赖于实验室检查出血时间正常,凝血酶原时间延长,凝血酶原活性降低,PF3有效性降低即可诊断。

血小板促凝活性异常的诊断

血小板促凝活性异常的检查化验

1.血清凝血酶原时间 血清凝血酶原时间延长,是最恒定的异常,它反映全血凝固时凝血酶原消耗降低,是本病的筛选试验。凝血酶原酶活性降低。PF3有效性降低。

2.用高岭土等诱导或在冰冻或融化后测定PF3的有效性,结果均降低,反映活化血小板加速凝血过程能力减弱。现认为PF3的测定能反映血小板磷脂的分布、活化的因子Ⅴ与血小板的磷脂特异地结合后进一步与因子Ⅹa结合的过程,因此,这三者的缺陷均能引起所测定的PF3活性降低。故在判断PF3有效性的测定结果时,需注意多方面的因素。

3.出血时间正常 说明只有凝血机制异常,并无初期止血的异常。

4.血小板数目、形态、黏附、释放和聚集功能均正常。

流式细胞仪测定血小板表面Annexin V的量明显减低。

血小板促凝活性异常的鉴别诊断

由于本病出血时间正常,血清凝血酶原时间延长,且临床缺乏典型的皮肤黏膜出血表现,因此,可与其他血小板功能缺陷性疾病鉴别。最近,有人报道4例遗传性出血性疾病患者,其血小板促凝活性异常,血小板微泡(microvesicle)生成缺陷和出血时间略延长,其他各项指标均正常。与Scott综合征的不同之处在于凝血酶原酶活性正常,PF3有效性正常。

血小板促凝活性异常的西医治疗

(一)治疗

1.凝血酶原复合物中含有活化凝血因子,部分活化的凝血因子不依赖PF3发挥作用,因此,有些患者输注凝血酶原复合物有效。

2.应考虑有可能诱发血栓形成,输注血小板可以有效的改善出血症状

(二)预后

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