血管内皮细胞瘤

血管内皮细胞瘤是起源于血管内皮细胞的恶性肿瘤。一般根据其肿瘤组织形态细胞分化程度分为两级：一是中间型（低度恶性），细胞分化较好，多无转移；一是血管肉瘤，分化差，高度恶性，转移率高，死亡率高。两者均可以有单发和多发的表现。WHO统计：中间型的血管内皮细胞瘤占原发骨肿瘤的0.28%，血管肉瘤占0.23%。

1．临床表现

各年龄组均有发病的报道，但主要见于中青年。男女比例基本为1：1。该肿瘤可发生于全身各处骨骼，以长管状骨多见。多发的病例中下肢长骨更为多见，且右侧尤甚。

临床上，患者常诉患肢肿胀、疼痛，乃至关节活动受限。脊柱部位的肿瘤，还可以引起神经症状。血管肉瘤一旦出现症状，病情多发展较快，晚期有局部蔓延，血路转移。

2．影像学检查

X线片上，中间型血管内皮细胞瘤显示长骨干骺端片状或不规则的溶骨性膨胀性骨破坏，边界清楚，松质骨、皮质骨均可累及。骨破坏区内可见残余骨小梁，骨膜反应不多见。血管肉瘤其骨破坏为斑片状、泡沫状或大片状，边界不清，骨皮质部分或全部消失，邻近区有放射状骨针，并有骨膜反应，有时还有软组织包块。血管造影可清晰显示肿瘤骨内界限及软组织边界。肿瘤内有大量迂曲的不规则瘤血管动静脉瘘。新生紊乱的血管丛在血管肉瘤更为常见。

3．病理改变

肉眼可见肿瘤质软，无包膜，充满血凝块或海绵样胶状血块。镜下见肿瘤由增生的毛细血管组成。血管腔多发育不成熟，血管之间有吻合。中间型的肿瘤血管内皮细胞分化尚可，呈圆形或椭圆形，核大略深染，无或有轻度的异型性，分裂像不多见。血管肉瘤镜下见大量新生毛细血管，内皮细胞呈多层、成堆排列，细胞分化差，核大深染分裂像多见，胞浆清亮或细颗粒状物质。细胞向间质浸润，骨小梁很难见到。

4．鉴别诊断

应与溶骨性骨肉瘤、骨巨细胞瘤、软骨肉瘤、网状细胞肉瘤及转移性肿瘤相鉴别。

5．治疗及预后

主要以手术治疗为主。发生于肢体的中间型血管内皮细胞瘤，可采用广泛的肿瘤边界性切除，自体或异体骨移植，并适当地内固定。综合看来，手术彻底切除瘤体，肿瘤为Ⅰ级的，五年生存率95～100%,Ⅱ级的也能达60～70%。多发性肿瘤可根据情况拟定治疗方案，必要时采用截肢术。如遇复发，可再次手术，一般不发生转移。血管肉瘤，恶性程度高，生长迅速多累及软组织，发现时许多患者已有转移。早期病例可采用各种有效的保肢术，晚期则采用截肢或关节离断术但一般预后很差。五年生存率低于20%。该类肿瘤对放疗较敏感，可以作为术前术后的辅助治疗。发生于椎体或骨盆的放疗意义更大，有报道用放疗-手术-放疗的方式提高了治愈率，改善了生存质量。