ICD-10/Q80-Q89：其它先天性畸形

医学百科 >> 疾病百科 >> ICD-10：疾病和有关健康问题的国际统计分类(第10次修订本) >> ICD-10/Q80-Q89：其它先天性畸形

{{#hierarchy-top:}} 先天性畸形、变形和染色体异常 (Q00-Q99)

其它先天性畸形 (Q80-Q89)

• Q80 先天性鱼鳞癣

  排除：
  雷弗素姆氏（Refsum's）病 ［多神经炎型遗传性运动失调］ （G60.1）

  • Q80.0 寻常性鱼磷癣
  • Q80.1 X连锁鱼磷病
  • Q80.2 板层状鱼磷病

    胶棉样婴儿

  • Q80.3 先天性大疱性鱼磷病样红皮病
  • Q80.4 斑色胎儿

    层状脱皮胎 
    丑胎

  • Q80.8 其它先天性鱼磷癣
  • Q80.9 未明确的先天性鱼磷癣
• Q81 大疱性表皮松懈
  • Q81.0 单纯性大疱性表皮松解

    排除： 
    科克因（Cockayne's）综合症（Q87.1）

  • Q81.1 致死性大疱性表皮松解

    赫利兹氏（Herlitz'）综合症

  • Q81.2 营养不良性大疱性表皮松解
  • Q81.8 其它的大疱性表皮松解
  • Q81.9 未明确的大疱性表皮松解
• Q82 皮肤的其它先天性畸形

  排除：
  肠病性肢端发炎（E83.2） 
  先天性红细胞生成性卟啉症（E80.0） 
  藏毛囊肿或窦（L05.-） 
  斯特奇-韦伯（-蒂米奇）综合症 ［颅面血管瘤病］ （Q85.8） ［Sturge-Weber（-Dimitri）］

  • Q82.0 遗传性淋巴水肿
  • Q82.1 着色性干皮病
  • Q82.2 肥大细胞增生病

    着色性荨麻疹 
    排除： 
    恶性肥大细胞增生病（C96.2）

  • Q82.3 色素失调症
  • Q82.4 外胚层发育不良（无汗性）

    排除： 
    埃利韦氏（Ellis-van Creveld ）综合症（Q77.6）

  • Q82.5 先天性非瘤性痣

    胎记 NOS 
    痣（斑点）： 
    .鲜红斑痣 
    .深紫（深红）色胎痣 
    .血色痣 
    .莓状红痣 
    .血管痣 NOS 
    .疣状 
    排除： 
    咖啡牛奶斑（L81.3） 
    雀斑（L81.4） 
    痣（斑点）: 
    .NOS（D22.-） 
    .蛛状痣（I78.1） 
    .黑素细胞痣（D22.-） 
    .色素痣（D22.-） 
    .星状痣（I78.1）

  • Q82.8 其它特指的皮肤先天性畸形

    异常手掌皱褶 
    附属性皮赘 
    良性家族性天疱疮 ［海利-海利（Hailey-Hailey）病］ 
    皮肤松垂（弹性过度） 
    皮纹异常 
    遗传性掌跖角化症 
    毛囊角化症 ［Darier-White］ 
    排除: 
    爱-唐（Ehlers-Danlos）综合症（Q79.6）

  • Q82.9 未明确的皮肤先天性畸形
• Q83 乳房的先天性畸形

  排除：
  胸肌缺失（Q79.8）

  • Q83.0 伴有乳头缺失的先天性乳房缺失
  • Q83.1 副乳腺

    副乳 ［多余乳房］

  • Q83.2 乳头缺失
  • Q83.3 副乳头

    多余乳头

  • Q83.8 乳房的其它先天性畸形

    乳房发育不全

  • Q83.9 未明确的乳房先天性畸形
• Q84 体被的其它先天性畸形
  • Q84.0 先天性秃头

    先天性毛发缺乏

  • Q84.1 毛发的先天性形态学紊乱 NEC

    连珠状毛 
    念珠形发 
    环状发 
    排除： 
    门凯氏（Menkes' kinky）卷发综合症（E83.0）

  • Q84.2 其它先天性毛发畸形

    先天性： 
    .多毛症 
    .毛发畸形 
    胎毛存留

  • Q84.3 无甲症

    排除： 
    指甲膝盖综合症（Q87.2）

  • Q84.4 先天性白甲病
  • Q84.5 甲肥厚和增大

    先天性甲肥厚 
    厚甲

  • Q84.6 指甲的其它先天性畸形

    先天性： 
    .畸形甲 
    .凹甲 
    指甲畸形 NOS

  • Q84.8 其它特指的体被先天性畸形

    皮肤先天性发育不良

  • Q84.9 未明确的体被先天性畸形

    先天性： 
    .异常 NOS ｝ 体被 NOS 
    .畸形 NOS ｝

• Q85 错构瘤 NEC

  排除：
  毛细管扩张性共济失调 ［路易斯霸（Louis-Bar）综合症］ （G11.3）
  家族性自主神经异常 ［赖-戴二氏（Riley-Day）综合症］ （G90.1）

  • Q85.0 纤维神经瘤病（非恶性）

    冯.雷克林霍氏病（Von Recklinghausen's）

  • Q85.1 结节性硬化

    布尔纳维氏（Bourneville's）病 ［脑结节状硬化］ 
    结节性（脑）硬化

  • Q85.8 其它的斑痣性错构瘤病 NEC

    综合症：
    .黑色素斑 ［胃肠多发性息肉］ ［Peutz-Jeghers］ 
    .斯特奇-韦伯（蒂米奇）综合症 ［颜面血管瘤病］ ［Sturge-Weber（-Dimitri）］ 
    .希林二氏病 ［常染色体显性遗传性肿瘤综合症］ ［von Hippel-Lindau ］ 
    母斑病（症） 
    母斑细胞病 
    排除： 
    美-格二氏（Meckel-Gruber）综合症 ［内脏囊肿，头颅发育不良综合症］ （Q61.9）

  • Q85.9 未明确的斑痣性错构瘤病

    错构瘤病 NOS

• Q86 由于已知外因造成的先天性畸形综合症，NEC

  排除：
  碘缺乏相关型甲状腺机能减退（E00-E02） 
  经由胎盘或母乳传播的非致畸物质的影响（P04.-）

  • Q86.0 胎儿酒精综合症（畸形的）
  • Q86.1 胎儿乙内酰脲综合症

    草地综合症 ［Meadow's］

  • Q86.2 由于华法林（warfarin ）引起的畸形
  • Q86.8 由于已知的外因引起的其它的先天性畸形综合症
• Q87 影响多个系统的其它明确的先天性畸形综合症
  • Q87.0 主要影响面部容貌的先天性畸形综合症

    尖头多并指（趾）畸形 
    尖颅并指（趾）畸形 ［阿佩尔氏（Apert）］ 
    隐眼综合症 
    独眼畸形 
    综合症： 
    .戈尔登哈氏，眼，耳，脊柱发育不良 ［Goldenhar］ 
    .莫比乌斯（Moebius）综合症 ［痛性运动不能］ 
    .口-面-指（趾）综合症 ［oro-facial-digital ］ 
    .罗宾氏（Robin）综合症，小下颌，腭裂，小舌和眼缺陷 
    吹口哨面容

  • Q87.1 主要与短身材有关的先天性畸形综合症

    综合症： 
    .阿斯科格 ［Aarskog］ 
    .科凯恩氏 ［Cockayne］ 
    .拉塞尔-西尔弗 ［De Lange］ 
    .多博维茨 ［Dubowitz］ 
    .奴南氏 ［Noonan］ 
    .帕-魏二氏 ［肌张力减退，智力减退，性腺功能减退，肥胖综合症］ ［Prader-Willi ］ 
    .罗-西-史三氏 ［Robinow-Silverman-Smith ］ 
    .鲁-辛二氏 ［不均称身材，侏儒综合症］ ［Russell-Silver］ 
    .塞克尔氏 ［Seckel］ 
    .史-赖-欧三氏 ［Smith-Lemli-Opitz］ 
    排除： 
    埃利韦氏（Ellis-van Creveld ）综合症（Q77.6）

  • Q87.2 主要涉及到肢体先天性畸形综合症

    综合症： 
    .霍-奥二氏 ［Holt-Oram］ 
    .克-特-韦三氏 ［骨肥大性毛细血管瘤综合症］ ［Klippel-Trénaunay-Weber］ 
    .指甲-膝盖 
    .鲁宾斯坦氏 ［智力运动迟缓,母指大趾增宽综合症］ ［Rubinstein-Taybi］ 
    .美人鱼 ［并肢畸形］ 
    .伴有桡骨缺失的血小板减少 ［TAR］ 
    .法特 ［VATER］

  • Q87.3 涉及早期过度生长的先天性畸形综合症

    综合症： 
    .贝-威二氏 ［Beckwith-Wiedemann］ 
    .索特氏 ［大脑性巨人综合症］ ［Sotos］ 
    .韦弗氏 ［巨体,骨骼成熟过度,弯曲指,面容特殊］ ［Weaver］

  • Q87.4 马凡氏（Marfan's）综合症
  • Q87.5 伴有其它骨骼改变的其它的先天性畸形综合症
  • Q87.8 其它特指的先天性畸形综合症 NEC

    综合症： 
    .奥尔波特 ［家族性出血性肾炎］ ［Alport］ 
    .劳-穆-鲍-比四氏 ［视网膜色素变性肥胖多指综合症］ ［Laurence-Moon（-Bardet）-Biedl ］ 
    .泽韦格 ［脑肝肾综合症］ ［Zellweger］

• Q89 其它先天性畸形 NEC
  • Q89.0 脾的先天性畸形

    无脾（先天性） 
    先天性脾肿大 
    排除： 
    心房附属物异构（伴有无脾或多脾的）（Q20.6）

  • Q89.1 肾上腺的先天性畸形

    排除： 
    先天性肾上腺增生（E25.0）

  • Q89.2 其它内分泌腺的先天性畸形

    甲状旁腺或甲状腺的先天性畸形 
    续存性甲状舌管 
    甲状舌囊肿

  • Q89.3 内脏逆位

    伴有内脏逆位的右位心 
    伴有内脏逆位的镜像心房排列 
    内脏逆位或横位： 
    .腹部 
    .胸部 
    内脏错位： 
    .腹部 
    .胸部 
    排除： 
    右位心 NOS（Q24.0） 
    左位心（Q24.1）

  • Q89.4 联胎

    头颅联胎 
    双头畸形 
    连体畸形 
    后背连胎 ［臀部连胎］ 
    胸部连胎

  • Q89.7 多发性先天性畸形 NEC

    畸胎 NOS 
    多发性先天性： 
    .异常 NOS 
    .畸形 NOS 
    排除： 
    影响多系统的先天性畸形综合症（Q87.-）

  • Q89.8 其它特指的先天性畸形
  • Q89.9 未明确的先天性畸形

    先天性： 
    .异常 NOS 
    .畸形 NOS