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先天性肠闭锁与狭窄
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{{百科小图片|bklto.jpg|}} ==[[疾病]]名称== [[先天性肠闭锁与狭窄]] ==基本概述== [[胚胎]]期肠管发育,在再管化过程中部分肠道终止发育造成肠腔完全或部分阻塞。完全阻塞为[[闭锁]],部分阻塞则为狭窄。可发生于肠道任何部位,但以[[回肠]]最多见,[[十二指肠]]次之,[[结肠]]罕见。是[[新生儿]]常见的[[肠梗阻]]原因之一。 ==病因== ①[[胚胎发育]]阶段实心期中肠空化不全可产生[[肠闭锁]]或狭窄。 ②[[胎儿期]]肠管某部的血运障碍,如[[胎儿]]发生[[肠扭转]]、[[肠套叠]]、胎便性[[腹膜炎]]及粘连性[[肠绞窄]]、[[肠穿孔]]、[[内疝]]、[[肠系膜]]血管发育[[畸形]]致成肠管某部血运障碍,使肠管发生[[坏死]]、吸收、修复等[[病理]]生理过程而形成肠闭锁。 ③家族[[遗传因素]]已受到普遍关注,特别是多发性肠闭锁和Apple-Peel闭锁,均被认为是一种[[常染色体隐性]][[遗传病]]。 ==病发机制==        天性肠闭锁最常见于[[空肠]]下段及回肠,十二指肠次之,结肠闭锁则较为少见。而[[肠狭窄]]则以十二指肠最多,回肠较少。肠闭锁有两种病理形态如图1所示:一型为膜式闭锁,肠管内有一[[隔膜]]将肠腔隔断形成闭锁,多见于十二指肠及空肠,外观仍保持其连续性。少数十二指肠膜式闭锁,当隔膜受近端肠腔内[[高压]]作用,向肠腔远端脱垂形如“风袋”样,手术中应注意。另一型肠管外观失去其连续性,或仅有一[[纤维]]索带相连,梗阻两端肠管均呈盲端,多见于空肠下端及回肠。单一闭锁较多见,也有多发闭锁者占7.5%~20%,本型中有一种[[苹果皮]]样闭锁,闭锁部位于空肠近端,[[肠系膜上动脉]][[发育异常]],仅留第一空肠支及[[右结肠动脉]],[[小肠]]环绕[[血管]]支呈削下的苹果皮样,肠系膜不固定,易发生肠扭转。 闭锁近端肠管因长期梗阻而扩张,直径可达3~5cm,肠壁肥厚,也可发生[[局部缺血]]、坏死、[[穿孔]]。远端肠管细小瘪缩直径0.4~0.6cm,腔内无气,仅有少量黏液及脱落的[[细胞]]。若肠闭锁发生在胎便形成以后,闭锁远端可有少量黑绿色胎便。 肠闭锁常并发其他畸形,如[[先天性肛门闭锁]],[[先天性食管闭锁]]、[[先天性心脏病]]、[[尿道下裂]]等。肠闭锁患儿小肠的长度较正常新生儿明显缩短,一般长100~150cm,正常儿为250~300cm。 ==[[并发症]]==        常并发[[脱水]]、[[酸中毒]],并发[[吸入性肺炎]]、肠穿孔时并发腹膜炎,[[气腹]],[[休克]]等。并常并发其他先天性畸形:如[[胆道闭锁]]、[[食管闭锁]]、[[脐膨出]]、[[肛门]]直肠闭锁、[[梅克尔憩室]]、[[肠重复畸形]]等其他[[消化道]]畸形,多指(趾)、尿道下裂、[[马蹄肾]]等泌尿系畸形,及先天性心脏病等[[心血管]]畸形。小肠闭锁伴发[[先天愚型]]者罕见。 ==诊断方法== 1.持续性[[呕吐]] 高位闭锁或狭窄,出现早且频繁的呕吐,呕吐物为乳汁和[[胆汁]]。低位闭锁或狭窄呕吐出现较晚,呕吐物为粪便样。 2.无胎粪排出。 3.进行性[[腹胀]] 高位闭锁或狭窄 腹胀仅局限于[[上腹]]部,有时可见胃型及[[蠕动波]]。而低位的闭锁或狭窄,呈全腹性腹胀,并可见到肠型及肠蠕动波。 4.[[腹部]]X线片可见肠管积气和气液面,钡剂[[灌肠]]或鼻饲钡剂造影可确定诊断。 ==治疗措施== 1.十二指肠横段闭锁或狭窄,应行十二指肠空[[肠侧侧吻合]],病变在十二指肠第一段可行胃空肠吻合。 2.小肠闭锁或狭窄,行病变肠段切除端端吻合。 3.结肠闭锁或狭窄,病变肠段切除一期吻合,若患儿全身情况不佳,可先将病变肠段置于腹外造瘘待二期吻合。 ==预防与保健==        做好孕期保健和[[遗传咨询]]工作。预防措施参照其他[[出生缺陷]]性疾病,预防应从孕前贯穿至产前: 1.婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用 作用大小取决于检查项目和内容,主要包括[[血清学检查]](如[[乙肝病毒]]、[[梅毒螺旋体]]、[[艾滋病病毒]])、[[生殖系统]]检查(如筛查[[宫颈炎]]症)、普通体检(如[[血压]]、[[心电图]])以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。 2.孕妇尽可能避免[[危害因素]] 包括远离烟雾、[[乙醇]]、药物、[[辐射]]、农药、噪音、[[挥发性]]有害气体、有毒有害重金属等。在[[妊娠期]]产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的[[超声]]检查、[[血清学]]筛查等,必要时还要进行[[染色体]]检查,以采取切实可行的诊治措施。 [[分类:疾病]][[分类:外科学]][[分类:肠胃]]
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