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哮喘性肺嗜酸粒细胞浸润症
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中文名称: [[哮喘性肺嗜酸粒细胞浸润症]] 中文又名: [[哮喘]]性[[嗜酸粒细胞增多]]症 [[支气管]]中央型[[肉芽肿病]] 支气管[[肺曲菌病]] 英文名称: asthmatic pulmonary eosinophilia 英文又名: bronchocentric granulomatosis broinchopulmonaryspergillosis ==[[疾病]]简介== 哮喘性肺嗜酸粒细胞浸润症又称哮喘性嗜酸粒细胞增多症(asthmatic pulmonary eosinophilia),也称支气管中央型肉芽肿病(bronchocentric granulomatosis),或称支气管肺曲菌病(broinchopulmonaryspergillosis)。以反复哮喘发作为其主要特征,大多数病人有个人或家族[[过敏史]],多在40~60岁发病,女性多见。 ==[[症状]]== 症状详细描述 多为中年起病,女性多见。其临床症状与内源性哮喘相似,有的患者可咯出小的痰栓或支气管管型,内含大量嗜酸粒细胞和(或)[[真菌]][[菌丝]]。随着病程的发展,可见到5个临床期:①[[急性期]],主要表现为哮喘,ige常大于2500ng/ml,皮试阳性伴[[胸部]]x线改变。②缓解期,临床缓解,ige及x线表现均正常。③加重期,症状类似于急性期,或仅有ige升高和出现新的肺部[[浸润]]改变。④[[激素]]依赖期,哮喘症状需用激素控制,ige水平持续升高。⑤[[纤维化]]期,由于纤维化,常表现出难以控制的气急症状。 x线表现为近端[[支气管扩张]],可见游走性阴影,有时可见[[手指]]样或指套样阴影。 痰检时可以发现淡黄色栓状物,内含烟曲菌[[菌丝体]]及嗜酸粒细胞粘液等。ige升高。烟曲菌皮试及[[支气管激发试验]]常呈阳性反应。 [[肺功能检查]]有明显的阻塞性[[通气]][[功能障碍]]。与一般的[[支气管哮喘]]比较,本症的阻塞可逆性较差,故其哮喘症状多较顽固。 ==病因及发病机制== 多数患者对烟曲菌过敏,也有的患者对念珠菌、[[花粉]]或某些[[药物过敏]]。约80%的患者烟曲菌皮试阳性,[[血清]]中可检出升高的ige及igg沉淀[[抗体]]。以烟曲菌提取物作支气管激发试验时可呈双相反应,故推测本病涉及ⅰ型及ⅲ型[[变态反应]],也有人认为ⅳ型变态反应亦参与其中。 ==[[病理]]变化== 支气管周围和[[肺泡]]间隔有[[浆细胞]]、[[单核细胞]]和大量嗜酸粒细胞浸润,[[细支气管]]粘液腺及杯状[[细胞]][[增生]],[[终末细支气管]]扩张并有痰液充于其内,有时可以找到真菌菌丝。 ==诊断== 诊断主要根据有支气管哮喘表现,肺部浸润改变或伴近端支气管扩张,痰和血中嗜酸粒细胞增多,对烟曲菌等[[抗原]]皮试阳性以及血中ige升高或出现沉淀抗体。 ==治疗== 一经明确诊断即应使用[[肾上腺皮质激素]],[[泼尼松]]20~30mg/d,直至哮喘症状缓解及肺部阴影消失。长期维持治疗可防止纤维化的发生,常用量为7.5mg~15mg/d。也有人使用局部吸入激素维持治疗,但有效性尚待确定。忌用烟曲菌提取物[[脱敏]],因其会产生不良的局部反应并可使症状加重。 ==[[并发症]]== [[大叶性肺炎]]\[[小叶性肺炎]]. ==容易与哪些疾病混淆== 多为中年起病女性多见其临床症状与内源性哮喘相似有的患者可咯出小的痰栓或支气管管型内含大量嗜酸粒细胞和(或)真菌菌丝随着病程的发展可见到个临床期:①急性期主要表现为哮喘IgE常大于ng/ml皮试阳性伴胸部X线改变②缓解期临床缓解IgE及X线表现均正常③加重期症状类似于急性期或仅有IgE升高和出现新的肺部浸润改变④激素依赖期哮喘症状需用激素控制IgE水平持续升高⑤纤维化期由于纤维化常表现出难以控制的气急症状 X线表现为近端支气管扩张可见游走性阴影有时可见手指样或指套样阴影 痰检时可以发现淡黄色栓状物内含烟曲菌菌丝体及嗜酸粒细胞粘液等IgE升高烟曲菌皮试及支气管激发试验常呈阳性反应 肺功能检查有明显的阻塞性通气功能障碍与般的支气管哮喘比较本症的阻塞可逆性较差故其哮喘症状多较顽固 [[分类:疾病]]
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