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[[大疱性类天疱疮]] bullous pemphigoid 慢性[[大疱性]][[皮肤病]]。临床上以厚壁张力性[[大疱]],病理上以[[表皮]]下单房大疱,[[免疫荧光检查]]以[[基底膜]]带有[[免疫球蛋白]]G和/或 C3 沉积为其特点。一般全身[[症状]]轻微,病程持久,预后较好。多见于60岁以上的老年人。 病因尚未完全明了,一般认为是[[自身免疫性疾病]]。 [[临床表现]] 皮损好发于胸腹、腋下、[[腹股沟区]]及四肢屈侧。在[[红斑]]的基础上或正常皮肤上出现张力性大疱,[[蚕豆]]至[[核桃]]大甚至更大些,半球形,疱壁紧张而较厚,疱液呈浆液性,偶呈血性,不易破裂,破后[[糜烂]]面亦较易愈合,尼科尔斯基氏征(加压划过[[皮肤]]引起[[上皮]]剥脱的现象)阴性。小部分患者可有口腔粘膜损害,但较轻微,全身症状较轻,可有不同程度的[[瘙痒]]。病程慢性。 根据[[皮疹]]分布及形态特点,本病有如下变形:①局限性[[类天疱疮]]。皮损常发于下肢或头颈部;②小水疱性类天疱疮。皮损以小于0.5厘米的小水疱为主;③ [[增殖]]性类天疱疮。多发于[[腋窝]]、[[腹股沟]]等摩擦部位,为[[疣状增生]]性损害;④多形性类天疱疮。皮疹呈多形性,有红斑、[[环形红斑]]、[[丘疹]]、[[风团]]及大小不等的[[水疱]]。此外,[[瘢痕性类天疱疮]]又称[[良性粘膜类天疱疮]],很少见。 诊断 在老年人躯干、四肢上出现张力性大疱,尼科尔斯基氏征阴性,再结合典型病理表现,即可基本确诊。取患者[[血清]]做间接免疫荧光检查,显示有抗基底膜带[[抗体]](阳性率约为70%),更有助于诊断。 鉴别诊断 (一)大疱性[[多形红斑]]多见于年轻人,皮疹多形性,粘膜损害广泛而严重,发病急,常伴[[发热]]等全身症状。皮肤损害免疫荧光检查基底膜带无荧光。(二)获得性大疱性表皮松懈症本病多见于老年人,水疱好发在肢端,如手足、肘膝伸侧等易受损伤的部位,[[病理]]改变亦为表皮下疱,但[[真皮]]内为[[中性粒细胞]][[浸润]],而无[[嗜酸性粒细胞]]浸润,用1mol/LNacl裂解皮肤作间接免疫荧光检查,本病荧光在分离皮肤的真皮侧,而大疱性类天疱疮的荧光在分离皮肤的表皮侧。  治疗 同[[天疱疮]],唯[[皮质类固醇激素]]用量较小。轻症者可先试用[[氨苯砜]](DDS)。 [[分类:疾病]][[分类:皮肤病]] ==参考== *[[家庭诊疗/大疱性类天疱疮|《默克家庭诊疗手册》- 大疱性类天疱疮]] {{导航板-过敏反应及自身免疫性疾病}}
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