匿名
未登录
创建账户
登录
医学百科
搜索
查看“小儿药物诱发的溶血性贫血”的源代码
来自医学百科
名字空间
页面
讨论
更多
更多
语言
页面选项
Read
查看源代码
历史
←
小儿药物诱发的溶血性贫血
因为以下原因,您没有权限编辑本页:
您所请求的操作仅限于该用户组的用户使用:
用户
您可以查看和复制此页面的源代码。
药物诱发的[[溶血性贫血]](drug-inducedhemolyticanemia )按原因可分四大类:药物诱发的[[红细胞]]酶缺乏性溶血性贫血;药物诱发不稳定血红蛋白的溶血性贫血;药物或其[[毒性]]直接引起的溶血性贫血;药物引起的[[免疫性溶血]]性[[贫血]]。其中以药物诱发的免疫性溶血较为多见。 ==小儿药物诱发的溶血性贫血的病因== 【发病原因】<br /> [[青霉素类]]、磺胺类、[[利福平]]、[[异烟肼]]、[[对氨基水杨酸]]、[[鬼臼]]噻酚甙、[[噻嗪类]]、[[卡铂]]、[[顺铂]]、非那西汀、[[奎宁]]、[[奎尼丁]]、α[[甲基多巴]]、[[左旋多巴]]、[[苯妥英钠]]、[[氯丙嗪]]、[[利眠宁]]、[[氨基比林]]、安他唑林、[[头孢噻肟]]、[[头孢]]他丁、[[头孢曲松]]、[[苯丁酸氮芥]](瘤可宁)、[[安乃近]]、[[杀虫剂]]、睇波芬等,这些药物都能诱发[[免疫性溶血]]。 <br /> 【发病机制】 <br /> 根据发生机制不同,将药物诱发的免疫性溶血分为以下4种类型:<br /> 1.半[[抗原]]型([[青霉素]]型):以青霉素为例,由于机体产生了能与[[红细胞]]结合的[[抗药]]物(如青霉素)[[抗体]],从而暴露出药物的[[半抗原]][[决定簇]]。在使用较低剂量治疗的病人,并不发生[[溶血]],直接[[Coombs试验]]也极少阳性。这是因为低亲合性[[IgG]]型抗青霉素抗体很常见。在[[血清]]中浓度极高时(每天2000万U以上),这种抗体能与红细胞-药物结合,调理的红细胞在脾内被单核[[巨噬细胞]]所吞噬而破坏,所以多为[[血管]]外溶血。溶血常较轻,偶可出现急重症溶血。停药后,[[溶血性贫血]]也很快停止。<br /> 2.[[自身抗体]]型(α甲基多巴型):α甲基多巴治疗的病人常同时存在[[抗核抗体]]、[[类风湿因子]]和抗[[壁细胞]]抗体等。这些由药物诱发的抗体能与正常的红细胞[[表面抗原]]发生反应,特异地针对Rh阳性的[[红细胞膜]]起作用。发生溶血时,红细胞多在[[单核巨噬细胞系统]]破坏。其机制可能为T[[抑制细胞]]功能受到抑制,从而使[[B细胞]]功能增强,产生不同的自身抗体。直接Coomb试验(DAT)一般在用药数月甚至数年才能转为阳性。DAT或间接Coomb试验(IAT)阳性不需要药物的参与。发生溶血的病人停药后,溶血可停止,自身抗体也可逐渐消失。<br /> 3.[[免疫复合物]]型(奎尼丁型):常见药物有奎宁、奎尼丁、非那西汀、[[磺胺药]]、氯丙嗪、异烟肼、[[氯磺丙脲]]等,药物本身或其[[代谢]]产物可与[[血浆蛋白结合]],形成具有[[免疫原性]]的[[复合物]]。产生的药物抗体(多为[[IgM]])可与药物-血浆蛋白结合成复合物,并黏附到红细胞上。通过激活[[补体]]而发生溶血。这种免疫复合物可从红细胞膜上分离,再吸附于另一红细胞膜上,故少量药物就可引起大量红细胞破坏,产生血管内溶血。抗人[[球蛋白]]试验阳性,多为补体型。<br /> 4.混合型:是指溶血的发生由一种以上的机制所引起。有些病人因具有免疫原性的药物-红细胞的形成而对某些药物特别敏感。这种药物抗体的特异性不仅来自于药物本身,还来自于红细胞抗原,特别是Rhesus和I/i抗原系统。如[[链霉素]]为半抗原,可与红细胞膜上的M抗原或D抗原牢固结合产生青霉素型溶血,又可产生能结合补体的IgG抗体而引起血管内溶血。又如青霉素可引起免疫复合物型溶血或奎宁引起青霉素型溶血,在临床上均有报道。 ==小儿药物诱发的溶血性贫血的症状== 诊断依据:<br /> 1.有自身[[免疫性溶血]]性[[贫血]]的证据。<br /> 2.此类病人都有既往服药史,也有部分病人于长期用药过程中发生。一般于停药几天或数周后[[溶血]]可随之消失,贫血缓解。<br /> 3.直接[[Coombs试验]]阳性;间接Coombs试验阳性或相关药物孵育后阳性。<br /> 主要[[临床表现]]:[[急性溶血性贫血]]。<br /> 有个体差异,不同病人由同一种药物诱发的[[溶血性贫血]]病情轻重程度也很不一致。典型病例在接触药物或氧化剂后,第1~3天开始出现[[血红蛋白]]急剧下降,七天左右时,贫血最为严重。溶血的程度与有关药物或[[化合物]]的剂量和患者[[红细胞]]葡糖六[[磷酸脱氢酶]](g6pd)缺乏的程度有关。患者如同时有[[感染]],[[症状]]往往加重。如果本来有[[肾功能不全]],由于[[药物排泄]]慢,也会使症状加重。 重者可出现暗红色甚至酱油样尿(即[[血红蛋白尿]]),伴[[腰酸背痛]]。最重者可出现[[少尿]]或[[闭尿]]及[[急性肾功能衰竭]]的症状、[[体征]]。g6pd缺乏较轻者在开始服药后7~10天起,溶血逐渐减轻,血红蛋白上升,病情开始逐渐好转。这时即使引起溶血的药物仍在服用,病情也会好转,到一个月左右时血红蛋白大多可恢复正常。g6pd缺乏较轻者,溶血常常是自限的,即使当时仍在服用同样的药,溶血也会自行停止,贫血也会消失。但g6pd缺乏严重者,溶血就不是自限的。这种患者对更多种药物敏感,贫血可以很严重,并出现血红蛋白尿和急性肾功能衰竭,如不及时抢救,可以死亡。某些g6pd[[变异]]型[[酶活性]]减低较轻的病人溶血所以有自限性,是因为接触氧化剂后,发生溶血的红细胞都是酶活性极低或没有活性的[[衰老]]红细胞,溶血发生后,[[骨髓]]的造血功能大大加速,使外周血中出现大量新生红细胞,而这些新生红细胞含有较多的g6pd活性,足以抵御氧化剂的损害作用,因此溶血停止,血红蛋白很快上升。不过,再经数星期后,这些“新生”红细胞已渐衰老,所含g6pd已很少,对氧化剂药物又变得敏感,此时如再投以同样药物,则又可引起溶血和贫血。<br /> [[青霉素]]引起的溶血,多在连续应用大量青霉素1周以上发生,溶血多数较轻,重者可表现血红蛋白迅速下降,[[网织红细胞]]升高。[[头孢噻吩]]所需剂量不大,也可引起类似反应。α[[甲基多巴]]引起的溶血多发生在用药3~6个月或以上,溶血较轻,停药1~2周后消退。[[奎尼丁]]型溶血发病急剧,贫血严重,多伴有[[血红蛋白血]]症和血红蛋白尿症,[[肾功能衰竭]]多见,少数发生[[弥漫性血管内凝血]],少数患儿可有粒[[细胞]]或[[血小板]]减低。停用有关药物后,血象可在1~2周内恢复正常。以上3种药物引起的溶血性贫血除临床特点不尽相同外,抗人[[球蛋白]]试验可助鉴别(表1)。 <center>{{图片|gxwxr9zm.jpg|}}</center> ==小儿药物诱发的溶血性贫血的诊断== ===小儿药物诱发的溶血性贫血的检查化验=== 1.血象:外周血[[血红蛋白]]和红[[细胞]]下降;[[血清胆红素]]增高以间接[[胆红素]]增高为主;<br /> 2.尿液检查:有[[血红蛋白尿]]、[[肌酐]]和[[尿素氮]]升高时,表明有[[肾功能]]受损; <br /> 3.[[Coombs试验]]:直接Coombs试验阳性;间接Coombs试验阳性或相关药物孵育后阳性;<br /> 4.抗人[[球蛋白]]试验可助鉴别;<br /> 5. 应常规做[[X线]]胸片、[[B超]]等检查。 ===小儿药物诱发的溶血性贫血的鉴别诊断=== 1.[[自身免疫性溶血性贫血]](冷抗体型及温抗体型):本病的[[半抗原]]型与此病的主要区别,在于前者[[血清抗体]]仅与药物包裹的[[红细胞]]发生反应,加上药物[[接触史]],对二者间鉴别诊断具有决定性意义。[[免疫复合物]]型者[[抗补体]][[血清]]的直接[[Coombs试验]]呈阳性,与[[冷抗体型自身免疫性溶血性贫血]]类似,但前者结合[[冷凝集素]]试验和D-L试验阴性,加之间接Coombs试验仅与相关药物孵育后呈阳性,停服药物后直接Coombs试验转为阴性,则不难对二者间诊断做出明确鉴别。α[[甲基多巴]]诱发的自身免疫性溶血性贫血者,直接Coombs试验阳性([[IgG]]型),通常表现为Rh[[抗原]]特异性,对经修饰的红细胞间接Coombs试验亦呈阳性。目前尚无特异[[血清学]]检测手段来区别其与[[温抗体型自身免疫性溶血性贫血]],但停用相关药物后[[贫血]]恢复和[[抗体]]消失支持前者的诊断。<br /> 2.[[先天性溶血性贫血]](如[[遗传性球形红细胞增多症]]):此病是一种家族遗传性溶血性[[疾病]],其临床特点为程度不一的[[溶血性贫血]]、间歇性[[黄疸]]、[[脾肿大]]和脾切除能显著改善[[症状]]。 <br /> 3.还需注意与由于红细胞[[代谢性疾病]](如G-6-PD缺乏症)发生的药物参与的溶血性贫血相鉴别。 ==小儿药物诱发的溶血性贫血的并发症== 重症可并发[[血红蛋白血]]症和[[血红蛋白尿]]症,[[肾功能衰竭]]([[肾脏]]功能部分或全部丧失的[[病理]]状态。[[急性肾功能衰竭]]系因多种[[疾病]]致使两肾在短时间内丧失[[排泄]]功能,简称[[急性肾衰]]。[[慢性肾功能衰竭]]是由各种病因所致的[[慢性肾病]]发展至晚期而出现的一组临床[[症状]]组成的综合证)、DTC;少数可并发[[粒细胞]]和[[血小板]]减低。 ==小儿药物诱发的溶血性贫血的预防和治疗方法== 【治疗】 <br /> 一旦发现有该病特征性[[症状]]出现,应立即停药,禁用诱发[[溶血]]的药物。对重症[[血管]]外溶血者可试用[[肾上腺皮质激素]]治疗,[[贫血]]严重者可输注洗涤[[红细胞]](去除[[补体]])。发生[[肾功能衰竭]]时应按溶血尿毒症处理。<br /> 【预后】 <br /> 症状一般较轻,停药后预后良好。极少数因严重溶血引起肾功能衰竭而致预后不好,多见于[[奎尼丁]]型。 ==小儿药物诱发的溶血性贫血的护理== 在临床上使用有可能诱发本症的药物,应严格掌握适应证和合理剂量,并提高发生本病的警惕性,严密监测,一旦发现立即停药;根据病情,采取相应治疗措施,以免病情加重。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿药物诱发的溶血性贫血,小儿药物诱发的溶血性贫血症状_什么是小儿药物诱发的溶血性贫血_小儿药物诱发的溶血性贫血的治疗方法_小儿药物诱发的溶血性贫血怎么办_医学百科" metak="小儿药物诱发的溶血性贫血,小儿药物诱发的溶血性贫血治疗方法,小儿药物诱发的溶血性贫血的原因,小儿药物诱发的溶血性贫血吃什么好,小儿药物诱发的溶血性贫血症状,小儿药物诱发的溶血性贫血诊断" metad="医学百科小儿药物诱发的溶血性贫血条目介绍什么是小儿药物诱发的溶血性贫血,小儿药物诱发的溶血性贫血有什么症状,小儿药物诱发的溶血性贫血吃什么好,如何治疗小儿药物诱发的溶血性贫血等。药物诱发的溶..." /> [[分类:儿科疾病]]
该页面使用的模板:
模板:图片
(
查看源代码
)
返回至
小儿药物诱发的溶血性贫血
。
导航
导航
最近更改
随机页面
Wiki工具
Wiki工具
特殊页面
页面工具
页面工具
用户页面工具
更多
链入页面
相关更改
页面信息
页面日志