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局限性胸膜间皮瘤
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{{头部模板-肿瘤}} 局限型[[胸膜间皮瘤]]以往习惯称为[[良性间皮瘤]],目前被称为[[胸膜]]局限型[[纤维瘤]],或[[局限型间皮瘤]],但胸膜局限型纤维瘤(局限型间皮瘤)包括良性及恶性两类。 ==局限性胸膜间皮瘤的病因== (一)发病原因 局限型[[胸膜间皮瘤]][[细胞]]来源是未成熟的[[间质细胞]],其存在于[[胸膜]]间皮细胞层下的[[疏松结缔组织]]中,并不是源于胸膜的间皮细胞。故认为其最佳的名词是“胸膜的局限型良性(或恶性)[[纤维瘤]]”。另外,间接的证据是观察到此病患者无石棉[[接触史]],这与[[弥漫性恶性间皮瘤]]明显不同,后者超过60%的患者有石棉接触史。多为良性,有潜在恶性,30%有恶变,伴[[胸腔积液]]者易复发,多为[[上皮]]型或混合型。临床上较少见。 1.分型 有人将局限性[[间皮瘤]]分为以下3型:上皮型、[[纤维]]型和混合型。 2.大体 绝大多数的良性局限型胸膜纤维瘤(BLFT)位于[[脏层]]胸膜或叶间胸膜,呈[[结节]]状缓慢生长。突入[[胸膜腔]]带蒂生长,也有无蒂而附着于胸膜表面者。向肺实质内生长者不常见,而肺内的BLFT仅少数与胸膜有关,多数为[[小叶]]间隔的间质细胞、甚或肺组织来源。瘤体也可位于叶裂内,良性BLFT也可见于各部分的[[壁胸膜]],然而这些部位的[[肿瘤]]及叶裂内或长人肺内者常提示为恶性。 (二)发病机制 胸膜[[良性间皮瘤]]为质硬有[[包膜]],色黄呈茎样的肿瘤,表面有众多[[血管]]分布,主要是[[静脉]],有时肿瘤在局部侵犯肺脏和胸壁。良性间皮瘤长自脏层胸膜占70%,而30%长自[[壁层]]。[[显微镜]]所见的特点是均匀伸长的纺锤状细胞和各种不同数量的胶质和[[网状纤维]]结构,形成许多大小不等的[[胶原]]束区(图1)。 这些[[肿瘤细胞]]的来源尚不清楚,肿瘤可能长自胸膜下组织,但有人认为[[肌皮]]细胞就是这些肿瘤的来源。有一种假说,认为恶性或良性胸膜间皮瘤都来源于在间皮下[[结缔组织]]内的各种潜在细胞,也可能从间皮下[[成纤维细胞]]和表面的间皮细胞发育而来。这些纺锤样细胞有微小核多型现象,缺乏[[有丝分裂]],可能有[[坏死]]或玻璃样变。有蒂和局限病灶,未侵犯肺和周围结构的良性间皮瘤预后较好;[[细胞核]]的多型现象或有丝分裂率很高,无包膜者并不说明预后坏。但是,如不及时进行治疗,这些肿瘤可局部侵犯和挤压重要的生命器官,通常在诊断后2~3年内致死。 ==局限性胸膜间皮瘤的症状== 良性[[胸膜间皮瘤]]常见于50~60岁。10岁以下儿童和80~89岁老人也有患此病的,女性稍多于男性。[[肿瘤]]在左、右侧[[胸腔]]均等出现,而[[恶性间皮瘤]]多见于右侧胸腔。大多数良性胸膜间皮瘤病人没有[[症状]],在查体摄[[X线]]胸片时被发现。肿瘤较大时可有压迫症状,压迫[[支气管]]可造成[[肺不张]],此时可以出现[[咳嗽]]、[[胸部沉重感]]和气短,无任何[[感染]]指征的[[发热]]约占全部有症状病例的25%。良性纤维性胸腔[[间皮瘤]]常伴有两组类[[新生物]][[综合征]],即[[肥大性肺性骨关节病]]和[[低血糖]]。20%可有肥大性肺性骨关节病和[[杵状指]]、[[关节僵直]][[疼痛]]、踝部[[水肿]]等。大多数有肥大性肺性骨关节病的患者,其胸内肿瘤直径&gt;7cm。在肿瘤被切除后此综合征即缓解。由此可见,肥大性肺性骨关节病合并有胸内巨大肿块的患者,不能一律认为是晚期[[原发性支气管肺癌]]而拒绝手术探查。4%[[良性间皮瘤]]有[[低血糖综合征]],其发病机制尚不明,有可能肿瘤消耗[[葡萄糖]]和肿瘤产物抑制[[脂类]]分解及肝糖异生。切除肿瘤后,此综合征也随之消失。较少见的症状是[[咯血]]、[[寒战]]、[[夜间盗汗]]和[[体重减轻]],少数病人有[[胸腔积液]]。 良性胸膜间皮瘤[[影像学]]检查难以确诊,主要靠在[[CT]]或[[超声]]引导下穿[[刺针]]吸活检,或在胸腔镜或开胸做[[胸膜]]活检,[[病理]]检查确诊。 ==局限性胸膜间皮瘤的诊断== ===局限性胸膜间皮瘤的检查化验=== 1.[[胸部X线检查]] 可见位于肺周边孤立的密度均匀的球状肿块,边界清楚,[[肿瘤]]1~36cm大小,平均直径6cm,内无[[钙化]]。也有发于叶间[[胸膜]]者,可见肿块长径与[[斜裂]]走向一致。约10%病例合并[[胸腔积液]],但不说明预后欠佳。少数肿瘤体积巨大,占据半侧[[胸腔]],使[[心脏]]和[[纵隔]]移到对侧,严重影响[[心肺功能]](图2,3)。 2.[[CT]]检查对确定肿物部位及与周围组织的关系有帮助。 ==局限性胸膜间皮瘤的预防和治疗方法== (一)治疗 手术切除[[肿瘤]]是最有效的治疗方法,大部分病人经手术切除后痊愈。 (二)预后 手术后约10%病例需再次手术治疗,其疗效也很满意。有些病人在初次手术10年后才复发,故建议术后应每年作胸片检查,出现复发指征,应再次手术。 ==参看== *[[心胸外科疾病]] <seo title="局限性胸膜间皮瘤,局限性胸膜间皮瘤症状_什么是局限性胸膜间皮瘤_局限性胸膜间皮瘤的治疗方法_局限性胸膜间皮瘤怎么办_医学百科" metak="局限性胸膜间皮瘤,局限性胸膜间皮瘤治疗方法,局限性胸膜间皮瘤的原因,局限性胸膜间皮瘤吃什么好,局限性胸膜间皮瘤症状,局限性胸膜间皮瘤诊断" metad="医学百科局限性胸膜间皮瘤条目介绍什么是局限性胸膜间皮瘤,局限性胸膜间皮瘤有什么症状,局限性胸膜间皮瘤吃什么好,如何治疗局限性胸膜间皮瘤等。局限型胸膜间皮瘤以往习惯称为良性间皮瘤,目前被称为胸..." /> [[分类:心胸外科疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
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