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扁桃体小或缺如
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先天性[[低丙种球蛋白血症]]:多于生后4~12个月发病,[[淋巴结]]和[[扁桃体]]缺如或很小,[[胸腺]]发育正常。因反复[[感染]]而致[[发育障碍]]。 ==扁桃体小或缺如的原因== 有伴性隐性[[遗传]]及[[常染色体隐性遗传]]两种,前者女性传递,仅男性发病,后者无性别限制。 ==扁桃体小或缺如的诊断== 患儿[[淋巴结]]发育不良,[[扁桃体小或缺如]],虽反复发生[[感染]],淋巴结及[[脾脏]]均不肿大。 常发生各种[[化脓]]性感染,如[[肺炎]]、[[脑膜炎]]、[[中耳炎]]、[[败血症]]和[[脓疱病]]等。 辅助检查 1.[[血清免疫]]球蛋白总量少于250mg/dl,[[IgG]]少于200mg/dl,[[IgA]]、[[IgM]]、[[IgD]]和[[IgE]]均难以测到。 2.循环中的带有表面Ig或Ia样[[抗原]]的[[B细胞]]显著减少,这点与常见[[变异]]型[[免疫缺陷病]]不同。 3.缺乏同种血球[[凝集素]]或[[效价]]很低。 4.对[[菌苗]][[接种]][[抗体反应]]极低或缺如。<br /><br /> 5.外周血中[[淋巴细胞]]数值正常,其中[[T细胞]]的百分比上升,而B细胞很少(&lt;0.5%)或缺如。T/B细胞比值上升。6.[[细胞免疫]]功能正常。淋巴结及[[扁桃体]]活检缺乏[[生发中心]]和[[浆细胞]](而[[骨髓]]中有正常量的前B细胞)。<br /> ==扁桃体小或缺如的鉴别诊断== [[扁桃体]]又叫[[扁桃腺]],位于咽部两侧,是一种[[淋巴]]器官,具有一定的防御、[[免疫功能]]。1岁以前的[[婴儿]],其腺体及[[血管]]不发达,检查咽部时看不到或不明显;1岁以后扁桃体逐渐增大,4~10岁时发育达高峰。 患儿[[淋巴结]]发育不良,[[扁桃体小或缺如]],虽反复发生[[感染]],淋巴结及[[脾脏]]均不肿大。 常发生各种[[化脓]]性感染,如[[肺炎]]、[[脑膜炎]]、[[中耳炎]]、[[败血症]]和[[脓疱病]]等。 辅助检查 1.[[血清免疫]]球蛋白总量少于250mg/dl,[[IgG]]少于200mg/dl,[[IgA]]、[[IgM]]、[[IgD]]和[[IgE]]均难以测到。 2.循环中的带有表面Ig或Ia样[[抗原]]的[[B细胞]]显著减少,这点与常见[[变异]]型[[免疫缺陷病]]不同。 3.缺乏同种血球[[凝集素]]或[[效价]]很低。 4.对[[菌苗]][[接种]][[抗体反应]]极低或缺如。<br /><br /> 5.外周血中[[淋巴细胞]]数值正常,其中[[T细胞]]的百分比上升,而B细胞很少(&lt;0.5%)或缺如。T/B细胞比值上升。6.[[细胞免疫]]功能正常。淋巴结及扁桃体活检缺乏[[生发中心]]和[[浆细胞]](而[[骨髓]]中有正常量的前B细胞)。<br /> ==扁桃体小或缺如的治疗和预防方法== 父母应及时带[[婴儿]]进行各种[[疾病]]的筛查,及早发现,及早治疗。 ==参看== *[[婴儿期短暂性低丙球蛋白血症]] *[[小儿继发性免疫缺陷病]] *[[小儿X-连锁无丙种球蛋白血症]] *[[先天性全丙种球蛋白低下血症]] *[[口腔症状]] <seo title="扁桃体小或缺如症状,扁桃体小或缺如的治疗_扁桃体小或缺如的原因,扁桃体小或缺如怎么办_症状百科" metak="扁桃体小或缺如,扁桃体小或缺如治疗,扁桃体小或缺如原因,扁桃体小或缺如症状" metad="医学百科扁桃体小或缺如症状条目页面。介绍扁桃体小或缺如是怎么回事,扁桃体小或缺如的原因,扁桃体小或缺如怎么办,如何治疗等。先天性低丙种球蛋白血症:多于生后4~12个月发病,淋巴结和扁桃体缺如..." /> [[分类:口腔症状]]
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