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{{百科小图片|bkm22.jpg|}}概述: [[系统性硬化症]]([[硬皮病]])是一种以[[皮肤]]各系统[[胶原纤维]]硬化为特征的[[结缔组织]][[疾病]]。累及[[内脏器官]]的[[系统性硬皮病]]又称系统性硬化症。本病在[[结缔组织病]]中仅次于[[红斑狼疮]]而居第二位。患者以女性较多,女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20~50岁见。 病因: 尚不清楚,归纳起来涉及以下几个方面: (一)[[遗传因素]]:根据部分患者有明显家族史。 (二)[[感染]]因素:不少患者发病前常有[[急性感染]],包括[[咽峡炎]]、[[扁桃体炎]]、[[肺炎]]、[[猩红热]]、[[麻疹]]、[[鼻窦炎]]等。 (三)结缔组织[[代谢异常]]:患者显示广泛的结缔组织病变。对患者的[[成纤维细胞]]培养显示[[胶原]]合成的活性明显增高。 (四)[[血管异常]]:患者多有雷诺现象,不仅限于肢端,也发生于[[内脏]][[血管]]。 (五)[[免疫]]异常。 [[症状]]: 起病隐袭,常先有雷诺现象,[[手指]][[肿胀]]僵硬或[[关节痛]]、[[关节炎]]。雷诺现象可先于[[皮肤病]]变几个月或几年出现,表现为寒冷或情绪紧张诱发[[血管痉挛]],引起手指发白或[[紫绀]]发作,通常累及双侧手指,有时是[[足趾]]。 皮肤病变一般先见于双侧手指及面部,然后向躯于蔓延。初为[[水肿]]期,可有或无压痕。继之为硬化期,[[皮肤增厚]]变硬如皮革,紧贴于[[皮下组织]],不能提起,呈蜡样光泽。最后为[[萎缩]]期,皮肤光滑而细薄,紧贴于皮下骨面,[[皮纹]]消失,[[毛发]]脱落。硬皮部位常有[[色素沉着]],间以脱色[[白斑]],也可有毛细管扩张,以及皮下组织[[钙化]],面部皮肤受损造成正常面纹消失使面容刻板,张口困难。 [[食管]]下端功能失调引起[[咽下困难]],由于扩约肌受损常发生[[反流]]性食道炎,引起烧灼感,久之可引起狭窄。[[十二指肠]]与[[空肠]]受累,肠段扩张,[[蠕动]]缓慢,肠内容物[[淤滞]]有利于[[细菌繁殖]],形成[[吸收不良综合征]]。[[结肠]]受累可导致[[便秘]]。 肺部病变主要表现为间质[[纤维化]]。 [[心脏]]受累表现为心脏增大,[[心力衰竭]],[[心律失常]],[[肺动脉高压]]导致[[肺心病]]。 指端由于[[缺血]]发生指垫组织丧失,指端有下陷区、[[溃疡]]、[[瘢痕]]。 关节炎与[[腱鞘炎]]可发生于早期。[[晚期]]由于皮肤和[[腱鞘]]纤维化,发生挛缩使[[关节]]僵直固定在[[畸形]]位置。主要表现在手指关节,但大关节也可发病。 [[肌病]]:除发生废用性[[肌萎缩]]外,有两种肌病:①近端[[肌无力]],肌酶轻度增高,活检见[[肌纤维]]为[[纤维]]组织代替,[[炎症]][[细胞]][[浸润]];②典型[[多发性肌炎]]。 [[肾病]]:一般仅表现轻微尿变化。有时可突然出现硬皮病肾危象,表现急进性极度[[高血压]]、[[头痛]]、视物模物、[[蛋白尿]][[血尿]]、[[少尿]]、[[尿闭]]、[[肾功能衰竭]]。个别患者[[血压]]不高,仅表现急进性肾功能衰竭。肾危象是弥漫型SSc的重要死亡原因。 其他:可合并在干燥等[[综合征]],[[甲状腺炎]],[[胆汁性肝硬化]],[[脑神经]]病。 检查: 无论局限型或系统型,受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长(延长5~12倍)。 [[血沉]]多数加快。 X线检查:系统型患者往往显示:①[[牙周膜]]增宽;②食管、[[胃肠道]]蠕动消失,下端狭窄,近侧增宽,[[小肠]]蠕动减少,近侧小肠扩张,[[结肠袋]]呈球形改变;③指端[[骨质]]吸收;④两[[肺纹理]]增粗,或见小看囊状改变;⑤软组织内有钙盐沉积阴影。 诊断: <b> 根据1980年国风湿病学会关于系统性硬化症的诊断标准:</b> <b> (1) 主要条件</b> 肢端硬化:从指端到[[掌指关节]]或趾端到[[跖趾关节]]的皮肤呈对称性增厚、绷紧,此变化也可累及整个肢体、面部、[[颈部]]及躯干([[胸部]]和[[腹部]])。 <b> (2) 次要条件</b> ①指端硬化:以上[[皮肤改变]]仅出现在手指末端; ②指端凹陷性瘢痕或指垫([[指腹]])组织消失:这种改变是由于缺血引起; ③两侧肺基底纤维化:标准的胸X片提示双[[肺底]]网状的纹理或[[结节]]状密度增高影,可以是弥散性斑点或“[[蜂窝]]肺”的外观,这些改变非[[原发性]]肺部病变而致; 当患者具有以上主要条件或至少两项次要条件时,可以诊断为系统性硬化症。但对于早期患者,症状表现不典型时,临床医师的经验、判断及密切随访十分重要。 治疗: 本病目前尚无特效[[疗法]],部分病例治疗后可停止发展或缓解。两型在治疗上无大的差别。 (一)一般治疗。去除感染病灶,加强营养,注意保暖和避免剧烈精神刺激。 (二)血管活性剂。主要用于以[[扩张血管]],降低血粘度,改善[[微循环]]。 (三)结缔组织形成[[抑制剂]]。 (四)抗炎剂。 (五)[[免疫抑制剂]]。 (六)[[物理疗法]]:包括音频电疗、[[按摩]]和热浴等。 [[分类:疾病]][[分类:炎症]]
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