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纤维软骨间质瘤
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{{头部模板-肿瘤}} [[纤维软骨间质瘤]]由二种不同组织组成,一种是[[软骨]]样组织,是良性的,相似于生长中的[[骺板]];另一种是类似低恶性度[[纤维肉瘤]]组织。本病罕见。 ==治疗措施== 病程缓慢,但是低底恶性的[[肿瘤]]。经病变内切除后常有肿瘤局部复发,甚至于术后几年后也可复发,其原发肿瘤和复发肿瘤要采用肿瘤整块切除。未见转移报道。 ==[[病理]]改变== 1.肉眼所见 肿瘤硬,呈白色,束状外观,类似于[[硬纤维瘤]]或低度恶性纤维[[肉瘤]]。在[[基质]]中有软骨样物质呈特殊的螺旋状,似生长软骨板。 2.镜下所见 有连续、交叉的梭形细胞和[[胶原纤维]]束,肿瘤组织当中,[[细胞核]]丰满,有多形性和[[染色]]过深,[[有丝分裂]]像少见。在基质中有分界明确的软骨岛,这些软骨[[分化]]良好,为良性表现,常形成一厚的波状带,与骺板相似,有渐进的柱状、[[增生]]和软骨内骨化。简而言之,纤维软骨间质瘤的主要组成成分于Ⅰ级纤维肉瘤相似,另一种截然不同的组成成分与骺板相似,提示是一种良性、类器官、[[错构瘤]]的特点。 ==[[临床表现]]== 好发于男性,年龄9~23岁(平均13岁)。位于[[腓骨]]近端的[[干骺端]],仅在成人期累及骺端。肿瘤生长缓慢,可有轻度不适、[[压痛]],如位于表浅骨,可见规则、坚硬的骨[[膨胀]],边界清楚。 ==辅助检查== X线所见 表现为邻近生长骺板的透明病变,在成人可侵犯骺端,所在骨的轮廓中度膨胀,[[皮质]]骨变薄,可呈扇贝或分叶状,皮质骨常有小的破坏区,肿瘤从此穿出,侵入通软组织中。[[骨膜反应]]少见,且表现慢性反应,因此,薄的皮质骨表面是光滑的或轻度粗糙。肿瘤中常有一些无机盐沉积,如为颗粒状或环状,提示软骨性成分;如为雾状则提示骨性成份。 ==鉴别诊断== 在[[影像学]]上需同若干种肿瘤鉴别,[[非骨化性纤维瘤]]和低度恶性纤维肉瘤肿物内无矿物质沉积;[[软骨肉瘤]]不发于未成年患者;[[软骨母细胞瘤]]呈毛玻璃或云雾状密度增高影,而不是颗粒状、环状;[[骨巨细胞瘤]]在[[生长期]]少见,并无无矿物质沉积;儿童期的[[骨肉瘤]]和成人期的[[透明细胞软骨肉瘤]]也需鉴别。在组织学上需同[[纤维]]结构不良鉴别,纤维结构不良有软骨样成分,但其纤维组织成分是良性的,此外,纤维结构不良还有骨岛,软骨也不类似于生长软骨。 [[分类:疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
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