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胼胝体发育不良
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人脑分成左右两个半球,左右[[大脑半球]]之间,仰赖着许多[[神经纤维]]来将两者联系在一起,其中最大的一束便称作[[胼胝体]]。 胼胝体约在[[胚胎发育]]至12周大时开始发展,在[[胎儿]]17至20周时成型。在这段期间,许多因素会导致胼胝体的发育受到影响,所产生的结果便是所谓的「[[胼胝体发育不良]]」。 在发展正常的孩子当中,并发胼胝体发育不良的机会非常之低,但就发展有障碍的孩子而言,其发生率可以高达每百人中有两人罹患此症。 ==胼胝体发育不良的原因== [[胼胝体]]发育过程: [[胚胎]]第7~10周时,[[终板]]背侧普遍性增浓,其上方形成联合块,后者诱导[[大脑半球]][[轴突]]从一侧向另一侧生长,形成胼胝体。胚胎74天时可在胚胎上见到最早的胼胝体[[纤维]],到115天胼胝体在形态上成熟。胼胝体分为嘴部、膝部、体部和压部4个部分,其发育顺序由前向后,正好与其成熟顺序相反。如果联合块不能诱导轴突从大脑半球一侧越过中线到达对侧大脑半球,则胼胝体就不能形成。 胼胝体发育不全可能原因: 胚胎早期的[[子宫内感染]]、[[缺血]]等原因可使[[大脑]]前部发育失常,而发生胼胝体缺失,晚期病变可使[[胼胝体压部]]发育不良。通常首先累及体部和膝部,也可同时累及膝部和压部,但单独累及膝部的情况较少,仅见于[[前脑无裂畸形]]。但Barkovich(1988)认为[[胼胝体发育不良]],是由于胼胝体形成的前驱阶段受损,并非发生于胼胝体形成期。胼胝体发育不良也有[[遗传]]基础。 胼胝体发育不良的原因也包括下列这些因素: (1)[[毒性]]─[[代谢]]性因素,如[[怀孕]]时母体[[酒精中毒]]或[[糖尿病]],[[胎儿]]本身罹患某些[[代谢性疾病]]。 (2)[[染色体异常]],最常见的是[[三染色体]]8或三染色体18。 (3)[[基因]]异常或某些特殊症侯群(如Aicardi氏症侯群),会以[[显性]]遗传、隐性遗传或性联遗传的方式遗传而来。 (4)怀孕初期胎儿的脑部受到[[感染]]。 ==胼胝体发育不良的诊断== [[胼胝体发育不良]]大多数为散发性,原因不明。其临床[[症状]]、体症与其合并的其他脑[[畸形]]有关,因为先天性[[胼胝体]]发育不全或缺如的本身一般不产生症状。在成人患者中,用复杂的心理测定检查方法,可发现两半球问的资讯传递有轻微障碍。胼胝体发育不良可以单独存在,甚至不产生任何症状,但这种情形非常罕见。 绝大多数罹患此症的孩子都多多少少会有些外观的异常,如头太大或太小、[[下巴]]小、眼睛有[[斜视]]、[[白内障]]、或[[眼球]]过小、唇颚裂、[[肾脏]]与[[输尿管]]异常、多指症或[[并指症]]等,多在怀疑孩子异常之情况可能为[[脑积水]]的原因所引起,进而执行电脑[[断层扫描]]检查,才发现有胼胝体发育不良或缺如的特征性图象。 胼胝体发育不良可出现智力轻度低下或轻度[[视觉障碍]]或交叉[[触觉定位]]障碍。严重者可出现[[精神发育迟缓]]和[[癫痫]]。因脑积水可发生[[颅内压增高]]。[[婴儿]]常呈[[痉挛状态]]及[[锥体束]]征。 X-4性联[[遗传]]者,其特点为生后数小时有癫痫发作,并出现严重的[[发育迟缓]]。 胼胝体发育不良虽然在[[胎儿期]]便已形成,但出生之后,并没有一些特征告诉我们婴儿罹患此症;往往是在婴儿发展的过程中,因为动作或语言发展迟缓、癫痫症(尤其是婴儿点头[[痉挛]])或脑性[[麻痹]]等[[神经症]]状出现,做了脑部超音波或脑部磁振扫描才发现这种情况。如果说婴儿的外型上有任何值得我们怀疑有胼胝体发育不良的可能性的话,则两眼分离过远与斜视这两种情况就要让我们警觉到此症存在的可能性。绝大多数的个案的[[神经]]发展方面也不正常,常会合并动作与语言发展迟缓、[[智能障碍]]、癫痫症与脑性麻痹。 藉由[[核磁共振]]或是电脑[[断层]]等方式来做判断是否有出现胼胝体发育不全。 ==胼胝体发育不良的鉴别诊断== [[蝶鞍变形]] :[[空蝶鞍]]是指[[蛛网膜下腔]]从鞍隔与[[垂体柄]]相接处疝入[[蝶鞍]]内,其中为[[脑脊液]]填充,使[[蝶鞍扩大]]变形,[[垂体]]受压变扁.空蝶鞍[[综合征]](empty sella syndrome,ESS)是指蝶鞍扩大,鞍内垂体组织被挤压而出现的症候群,包括[[头痛]],[[视力障碍]],[[脑脊液鼻漏]],[[内分泌]]功能紊乱,[[高血压]],[[肥胖]]等. 蝶鞍增大与吸收:多见于[[垂体瘤]]、[[颅咽管瘤]]、[[脑膜瘤]]、垂体[[腺癌]]和各种原因引起的[[颅内压增高]]。 蝶鞍变形:颅咽管瘤常使蝶鞍变扁[[鞍背]]缩短,[[视束]]交叉[[胶质瘤]]使蝶鞍呈[[葫芦]]形;鞍旁[[肿瘤]]可使鞍底出现“双边”征。 [[松果体钙化移位]]:[[松果体]]钙化常见于成人,且随年龄增加而更易出现,约 75%正常成人在[[CT]]扫描时显示有松果体钙化。其直径范围通常为3~5mm,但有时可能会更广泛些。松果体钙化面积大,移位,出现在小儿身上,则应考虑到是否有松果体区肿瘤的可能性。 [[胼胝体发育不良]]大多数为散发性,原因不明。其临床[[症状]]、体症与其合并的其他脑[[畸形]]有关,因为先天性[[胼胝体]]发育不全或缺如的本身一般不产生症状。在成人患者中,用复杂的心理测定检查方法,可发现两半球问的资讯传递有轻微障碍。胼胝体发育不良可以单独存在,甚至不产生任何症状,但这种情形非常罕见。 绝大多数罹患此症的孩子都多多少少会有些外观的异常,如头太大或太小、[[下巴]]小、眼睛有[[斜视]]、[[白内障]]、或[[眼球]]过小、唇颚裂、[[肾脏]]与[[输尿管]]异常、多指症或[[并指症]]等,多在怀疑孩子异常之情况可能为[[脑积水]]的原因所引起,进而执行电脑[[断层扫描]]检查,才发现有胼胝体发育不良或缺如的特征性图象。 胼胝体发育不良可出现智力轻度低下或轻度[[视觉障碍]]或交叉[[触觉定位]]障碍。严重者可出现[[精神发育迟缓]]和[[癫痫]]。因脑积水可发生颅内压增高。[[婴儿]]常呈[[痉挛状态]]及[[锥体束]]征。 X-4性联[[遗传]]者,其特点为生后数小时有癫痫发作,并出现严重的[[发育迟缓]]。 胼胝体发育不良虽然在[[胎儿期]]便已形成,但出生之后,并没有一些特征告诉我们婴儿罹患此症;往往是在婴儿发展的过程中,因为动作或语言发展迟缓、癫痫症(尤其是婴儿点头[[痉挛]])或脑性[[麻痹]]等[[神经症]]状出现,做了脑部超音波或脑部磁振扫描才发现这种情况。如果说婴儿的外型上有任何值得我们怀疑有胼胝体发育不良的可能性的话,则两眼分离过远与斜视这两种情况就要让我们警觉到此症存在的可能性。绝大多数的个案的[[神经]]发展方面也不正常,常会合并动作与语言发展迟缓、[[智能障碍]]、癫痫症与脑性麻痹。 藉由[[核磁共振]]或是电脑[[断层]]等方式来做判断是否有出现胼胝体发育不全。 ==胼胝体发育不良的治疗和预防方法== 医药治疗 就目前的治疗而言,已经存在的[[胼胝体发育不良]]是没有任何方法可以改变它,也无任何药物可以治疗胼胝体发育不良。但是对于伴随发生的[[癫痫]]问题,则可以采取药物控制治疗。 复健训练 虽然胼胝体发育不良并无方式或药物可以改变[[胼胝体]]本身的问题,但我们能做的是针对孩子所呈现出来的缺陷或障碍,予以积极的早期疗育,越早施行各项疗育,将来出现的障碍会越轻、越少。 例如:孩子在成长过程中,可能因为[[神经]]发展之不正常,而会有动作发展迟缓、语言发 展迟缓、[[智能障碍]]、癫痫症与脑性[[麻痹]]等情况,针对孩子可能出现的问题,我们可以提供其[[物理]]治疗、职能治疗、[[语言治疗]]等相关治疗训练方式,改善其认知、语 言、动作、社会、自理能力,提升其注意力、[[知觉]]辨别、记忆、思考推理、概念、理解、表达、[[肌肉]]控制、移位、身体协调、手操作、视动协调、[[人际互动]]、情感与 情绪、自我与责任、环境适应、饮食、穿脱衣、盥洗卫生…等等相关能力,越早施行各项疗育,将未来可能出现的障碍减至越轻、越少、越好。 ==参看== *[[胼胝体进行性变性]] *[[酒精中毒性肌病]] *[[酒精中毒性神经疾病]] *[[染色体异常]] *[[妊娠期糖尿病]] *[[妊娠痒疹]] *[[妊娠瘙痒性荨麻疹性丘疹及斑块病]] *[[妊娠高血压综合征]] *[[妊娠合并皮质醇增多症]] *[[妊娠合并病毒性肝炎]] *[[酒精中毒]] *[[头部症状]] <seo title="胼胝体发育不良,胼胝体发育不良的治疗_胼胝体发育不良的原因,胼胝体发育不良怎么办_症状百科" metak="胼胝体发育不良,胼胝体发育不良治疗,胼胝体发育不良原因,胼胝体发育不良症状" metad="医学百科胼胝体发育不良症状条目页面。介绍胼胝体发育不良是怎么回事,胼胝体发育不良的原因,胼胝体发育不良怎么办,如何治疗等。人脑分成左右两个半球,左右大脑半球之间,仰赖着许多神经纤维来将两者联..." /> [[分类:头部症状]]
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