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[[门静脉海绵样变]](cavernous transformation of the portal vein,CTPV),是指[[肝门]]部或肝内门[[静脉]]分支慢性部分性或完全性阻塞后,导致[[门静脉]]血流受阻,引起门静脉压力增高,为减轻[[门静脉高压]],在门静脉周围形成侧支循环或阻塞后的再通。 ==门静脉海绵样变的病因== (一)发病原因 [[门静脉海绵样变]]根据病因可分为[[原发性]]和[[继发性]]。儿童CTPV多属原发性,主要是[[肝门]]部及其分支部门[[静脉管]]腔的缺失,结构先天发育异常,狭窄或[[闭锁]]所致。目前认为下列情况可以导致儿童CTPV: 1.[[门静脉]][[先天畸形]],在[[静脉导管]]闭塞后出现[[脐肠]]系膜-[[肝静脉]]之间的[[静脉丛]]异常[[增生]],以代替闭塞的门静脉。 2.CTPV本身就是一种门静脉的[[血管瘤]]。 3.门静脉血栓的结局,[[新生儿]]的[[败血症]]、脐部[[感染]]及[[腹腔感染]]。[[炎症]]病变累及门静脉系统,最终导致门静脉闭塞和门静脉周围侧支[[静脉]]形成。 成人门静脉海绵样变多属继发性,其特点是原有正常的门静脉系统的管腔结构,由于[[门静脉炎]]、肝门周围[[纤维]]组织炎、[[血栓形成]]、[[凝血]][[疾病]]([[红细胞增多]])、[[肿瘤]]侵犯、[[胰腺炎]]等导致门静脉血流受阻、[[血液]][[淤滞]]或[[血流量]]增加,压力增高,为减轻压力,门静脉周围建立侧支循环再通。门静脉增宽呈实性改变,门静脉周围见细小迂曲的[[血管]]。已报道患者大多伴有[[肝硬化]]、[[肝癌]]。谢亦农报告10例门静脉海绵样变性病人,其中7例肝硬化,2例肝癌,1例[[脾切除术]]后引起门静脉[[栓塞]]。其他如脾切除术后、长期口服避孕药、[[脐静脉]]插管、[[脱水]]及[[低血容量休克]]等引起栓塞的原因也可导致门静脉海绵样变。然而,尽管有详尽的病史采集及完善的检查,仍有50%~60%的CTPV难以查明原因。 (二)发病机制 本病的主要[[病理]]改变为:门静脉内不规则排列的增生的[[小静脉]]即门静脉海绵窦样变、门静脉主干完全或部分[[血栓]]或癌栓形成引起门静脉闭塞,后导致肝外型[[门静脉高压症]],肝门区或门体间形成大量侧支循环[[血管丛]]。CTPV的侧支血管来源于与[[淋巴管]]、[[胆管]]、血管伴行的小静脉和新生[[小血管]]。由于病变部位在肝外门静脉,[[肝脏]]本身往往正常或病变很轻微。因肝脏血流灌注不足,[[肝功能]]也可能有不同程度的异常。[[门静脉高压]]形成后,最主要的病理变化之一是在门静脉和体静脉之间建立许多交通支并明显扩张,血流量增加,一定程度上缓解门静脉压力。当门静脉阻塞范围较局限时,如仅为主干阻塞,门静脉海绵样变的侧支静脉可以跨过阻塞部位与肝内开放的门静脉分支相通,使肝脏的门静脉血流灌注保持正常。在门静脉阻塞范围较广时,尽管门静脉海绵样变的侧支静脉参与了门静脉循环,但侧支静脉[[代偿]]不足,仍可导致门静脉高压。 ==门静脉海绵样变的症状== 无门[[静脉]][[高压]]时,[[原发性]]CTPV患者可无任何不适,[[继发性]]CTPV患者主要是原发病的表现。形成[[门静脉高压]]后,主要表现为[[门静脉高压症]]和继发的[[食管]]胃底静脉曲张破裂和(或)伴有[[门静脉高压性胃病]],患者可[[反复呕血]]和柏油便,伴有轻到中度的[[脾大]]、[[脾功能亢进]],因此类病人的[[肝功能]]好,故很少出现[[腹水]]、[[黄疸]]及[[肝性脑病]]。偶尔海绵样[[变性]]侧支[[血管]]可压迫[[胆总管]],引起[[阻塞性黄疸]]。 对于反复[[上消化道出血]]、[[脾脏]]轻度或中度肿大,而肝功能基本正常的病人要想到CTPV的可能,确诊需[[B超]]或彩色多普勒检查结合[[门静脉]]造影。 ==门静脉海绵样变的诊断== ===门静脉海绵样变的检查化验=== 参见“[[门静脉高压症]]”。 1.[[腹部]][[B超]] 正常[[门静脉]]结构消失,代之为不规则的弯曲状[[血管]]影,或呈蜂窝状,其内见血液流动,血流方向无规律;血管壁增厚回声增强,可见血管内[[血栓]]。Ueno依据彩色多普勒显像表现将CTPV分为3型:Ⅰ型表现为门静脉正常结构不清,仅显示门静脉区呈蜂窝状结构,[[原发性]]CTPV均属此型;Ⅱ型表现为门静脉主干可以显示,但内部被栓塞物填塞,在其周围可见侧支[[静脉]];Ⅲ型表现为门静脉附近存在肿块回声,门静脉受压致侧支静脉形成。Ⅱ、Ⅲ型属[[继发性]]CTPV表现。 2.腹部CT 血流方向无规律,可见血管内血栓。 (1)门静脉[[走行]]区结构紊乱,正常门静脉系统结构消失,在门静脉走行方向上可见由缠绕在一起侧支静脉形成的类似团块状软组织网状结构,相互之间分界不清,增强扫描后门静脉明显强化交织成网、窦隙样或管样软组织结构,在[[肝门]]部可见延向肝内门静脉周围细条状密度增高影。 (2)肝实质灌注异常,在[[动脉]]期,[[造影剂]]在肝实质周边部聚集,形成高密度带状影,有时并可见到其近端扩张的动脉影,而在门静脉期整个[[肝脏]]呈均匀等密度影。 (3)伴[[门静脉高压]]患者,可在冠状静脉、脐旁静脉、[[腹膜后腔]]、肝胃十二指肠[[韧带]]及[[胃底]][[食管]]连接区见到迂曲扩张呈匍形走行的侧支循环血管,严重者迂曲呈团块状,增强扫描在门静脉期示有明显强化。 3.[[数字减影血管造影]](digital subtraction angiography,[[DSA]]) 主要表现为门静脉走行区正常门静脉结构显示不清,正常门静脉由不成比例迂曲、呈瘤样扩张的海绵样血管代替,显示为与门静脉主干平行、迂曲扩张、呈蛇行的[[静脉网]],[[脾静脉]]扩张,胃冠状静脉及[[食管静脉]]迂曲扩张。 4.[[上消化道造影]] 发现食管胃底静脉曲张或不规则和[[结节]]状[[胃皱襞]]。 5.[[胃镜检查]] 可见食管胃底曲张静脉。 ===门静脉海绵样变的鉴别诊断=== 在诊断上要和[[肝硬变]]性[[门静脉高压症]]和特发性门静脉高压症相鉴别。 ==门静脉海绵样变的并发症== 为[[门静脉高压症]]和继发的[[食管]]胃底静脉曲张破裂和(或)伴有[[门静脉高压性胃病]]。偶尔海绵样[[变性]]侧支[[血管]]可压迫[[胆总管]],引起[[阻塞性黄疸]]。 ==门静脉海绵样变的西医治疗== (一)治疗 主要是针对[[门静脉高压症]]和继发[[食管]]胃底静脉曲张破裂[[出血]]及[[门静脉高压性胃病]]进行治疗。以外科手术治疗为主,药物治疗仅起辅助作用。 1.药物治疗 应用降低[[门静脉]]压力的药物,使门静脉系及其侧支循环的阻力减低,[[内脏]][[血管收缩]],降低门静脉及其侧支的[[血流量]]和压力,使出血处血流减少,达到[[止血]]效果,止血率60%左右。常用的药物有[[垂体后叶素]],0.4µg/min[[静脉点滴]]。14肽[[生长抑素]],首剂250µg[[静脉推注]],继以250µg/h持续静脉点滴。8肽类似物([[奥曲肽]]),首剂100µg静脉推注,继以250µg/h持续[[静脉滴注]]。 2.介入放射治疗 选择性[[腹部]][[动脉造影]],确定出血部位及原因后,经导管药物灌注或[[栓塞]]治疗,可有效控制出血。 3.内镜治疗 内镜下食管曲张静脉注射[[硬化剂]]或食管曲张静脉套扎,必要时[[胃底]]曲张静脉内注射组织黏合剂栓塞[[血管]],以达到止血的目的。文献报告有效率达80%~96%,再出血率12%~28%。但此法可引起食管的[[穿孔]]、狭窄,偶可引起其他[[静脉]]([[脾静脉]]、[[肠系膜上静脉]]等)的[[血栓形成]]。 4.手术治疗 [[肝功能]]较好且伴有[[脾功能亢进]]者宜手术治疗。 (1)[[分流术]];包括肠系膜上静脉-[[下腔静脉]]分流术、脾静脉-[[左肾静脉]]分流术、远端脾[[肾静脉]]分流术。分流术虽能降低门静脉压力,控制[[消化道出血]],但过多分流的门静脉血流不仅造成入[[肝血]]流的减少,同时还会引起[[肝性脑病]]的发生。 (2)断流术:各种门-[[奇静脉]]断流术曾广泛用于治疗肝前性门静脉高压症,但疗效较分流差。由于断流术很难将曲张静脉完全离断,即使断开的静脉,也可能在压力差的作用下再次“沟通”;断流还会破坏向肝[[性交]]通静脉,故很少作为首选的术式。目前常用的有食管下端及胃底周围血管离断术,止血确切,能保持门静脉向肝血流。 (3)分流加断流:目前大多采用联合分流术加断流术。通过解除脾功能亢进,降低门静脉压力达到急性止血和预防远期复发出血的目的。 (4)脾切除:针对[[脾大]]、脾功能亢进。 (5)其他:如门静脉内[[球囊]]扩张断流术控制急性出血,术中脾静脉内置入腹腔[[导管]],术后经脾静脉导管在放射介入下置入球囊扩张导管进行门静脉主干扩张,解除了[[门静脉梗阻]],有效降低[[门静脉高压]]。 (6)联合治疗:临床发现,每种术式都有弊端,单纯[[脾切除术]]再出血率可高达90%,且可引起致命的脾切除术后[[败血症]],应尽量避免应用。脾切除加断流术将会使门静脉压力进一步提高,虽然对急性出血可起到立刻止血的作用,但日久必然会有新的侧支循环建立,再次发生出血难以避免。有文献报道[[门体分流术]]加门奇断流术是治疗本病的最佳选择。特别是脾切除+[[贲门周围血管离断术]]+食管下段胃底切除吻合(Phemister手术),可能会获得较好的长久止血效果。 (二)预后 对于[[门静脉海绵样变]]所致的肝前性门静脉高压症,只要患者病情许可,首选联合分流术加断流术(肠系膜上静脉与下腔静脉C型架桥)。若病情紧急,则先行脾切除加[[门奇静脉断流术]]控制出血后,再加行肠系膜上静脉与下腔静脉C型架桥术。对已行断流术而再发出血者,则加行肠系膜上静脉与下腔静脉C型架桥术。需要指出的是,搭桥手术易发生栓塞,应慎重考虑,且最好选用自体血管。[[硬化剂治疗]]后的患者,不宜行分流术式。且硬化剂治疗[[并发症]]多,有一定的局限性,故此种方法不应作为首选,可作为彻底断流术后再出血的治疗手段。 ==参看== *[[消化内科疾病]] <seo title="门静脉海绵样变,门静脉海绵样变症状_什么是门静脉海绵样变_门静脉海绵样变的治疗方法_门静脉海绵样变怎么办_医学百科" metak="门静脉海绵样变,门静脉海绵样变治疗方法,门静脉海绵样变的原因,门静脉海绵样变吃什么好,门静脉海绵样变症状,门静脉海绵样变诊断" metad="医学百科门静脉海绵样变条目介绍什么是门静脉海绵样变,门静脉海绵样变有什么症状,门静脉海绵样变吃什么好,如何治疗门静脉海绵样变等。门静脉海绵样变(cavernous transformatio..." /> [[分类:消化内科疾病]]
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