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[[Ⅰ型肾小管性酸中毒]] Ⅰ型肾小管性酸中毒系远端[[肾小管]]功能缺陷,不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度,泌氢及生成氨减少,使氢离子滞留体内,致产生[[酸中毒]]。 ==病因== 一、[[原发性]] 家庭性及散发性:并可伴发某些[[遗传病]]如[[骨硬化病]]、[[肝豆状核变性]]、[[碳酸酐酶]]缺乏。 二、药物所致 [[两性霉素B]]、锂、[[甲苯]]及[[氨氯吡咪]]。 三、[[钙代谢紊乱]] 特发性尿钙增多症、[[甲状旁腺机能亢进]]、[[维生素D]]过多等。 四、[[自身免疫性疾病]] 原发性[[高丙种球蛋白血症]]、[[系统性红斑狼疮]]、[[干燥综合征]]、[[桥本氏甲状腺炎]]、[[肝硬化]]。 五、肾间质疾患 [[梗阻性肾病]]、[[肾移植]]排斥反应、[[海绵肾]]、止痛药性[[肾病]]、镰状[[红细胞]]病等。 ==[[临床表现]]== 家庭性者以成人女性比较多见,[[婴儿]]型为短暂,好转后很少复发。本征临床表现: 一、[[代谢性酸中毒]] 可有[[厌食]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[心悸]]、[[气短]]、[[乏力]]等[[症状]],婴儿型则[[生长发育]]迟缓。 二、[[电解质紊乱]] ①远端肾小管泌H+能力障碍,尿NH4+及可[[滴定]]酸排出减少,尿PH值不能降至6.0以下,尿钾、钠、钙排出增多,患者常有烦渴、[[多尿]]、及失水等症状。②尿钠排泄增加,血钠降低,为增加钠的回吸收,[[醛固酮]]分泌增多,加剧钾从尿中排出,易发生低钠,[[低钾血症]],患者常出现[[肌无力]]及[[软瘫]]现象,严重时常影响[[呼吸]]及导致[[心律失常]]。③尿钙增多,常致血钙降低,可引发甲状旁腺机能亢进,促进对骨的消溶速率,且酸中毒的存在,骨中碱性矿盐被吸收,加重[[骨质]]脱钙,常表现为[[纤维性骨炎]],[[骨质疏松]],甚至出现[[病理性骨折]]。尿钙[[排泄]]增多,肾小管泌H+功能低下,肾内易有钙结石形成,若引起梗阻,将加剧[[肾小管酸中毒]]的程度。 ==诊断== 一、具有下列特征可诊断 ①临床上有代谢性酸中毒,而尿PH值在6.0以上;②有低血钠、[[低血钾]]及[[低钙血症]],血氯明显增高;③有[[骨痛]]及[[骨软化]]症;④X线检查发现骨质疏松,病理性骨折或尿路结石等。 二、[[氯化铵]]负荷试验 典型病例不必做此试验,遇有不典型或不完全性[[肾小管性酸中毒]]给予氯化铵0.1g/kg体重,3小时后每小时留尿1次,共5次,尿PH值不能降至5.5以下则有诊断价值;亦可将上述剂量,连续服3天,第3天测尿PH值,尿PH值<5.5,亦为阳性结果。 三、血、尿、[[二氧化碳张力]]测定 给予5%[[碳酸氢钠]]液500ml 静滴半小时以上,待尿PH>血PH后,排尽尿液,采集尿、[[血标本]]测PCO2,尿PCO2-血PCO2正常值为30mmHg,而本征<30mmHg。 ==治疗== 一、防止诱发本病加剧的因素。 二、矫正酸中毒及电解质紊乱;补碱可口服碳酸氢钠1~4g,每日3次:亦可给[[复方枸橼酸钠]]([[枸橼酸钠]]9.8g、[[枸橼酸]]14g,加水至100ml)50~100ml/d,分次服。 三、有低血钾者可服10%[[枸橼酸钾]]60~100ml/d。 四、有严重[[骨病]]者可给[[钙三醇]](1.25[[羟基]][[维生素D3]]),0.25μg/d,需注意血钙变化。 [[分类:诊疗]][[分类:内科学]][[分类:泌尿系统疾病]][[分类:肾内科]] {{导航板-中毒}}
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