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三尖瓣畸形
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[[三尖瓣畸形]]是很少见的[[畸形]],很少孤立出现,多与其他畸形合并存在。三尖瓣畸形可分为以下几类:[[三尖瓣]]的瓣叶移位;三尖瓣[[发育异常]];[[三尖瓣闭锁]];三尖瓣骑跨;三尖瓣瓣裂;三尖瓣[[继发性]]畸形。 ==三尖瓣畸形的病因== [[闭锁]] [[三尖瓣闭锁]]是一种[[紫绀]]型[[先天性心脏病]],[[发病率]]约占先天性心脏病的1~5%。在紫绀型先天性心脏病中继[[法乐四联症]]和[[大动脉错位]]后居第三位。主要[[病理]]改变是三尖瓣闭锁或[[三尖瓣]]口缺失,[[卵圆孔]]未闭或[[房间隔缺损]]。 关闭不全 罕见于瓣叶本身受累,而多由[[肺动脉高压]]及三尖瓣扩张引起。由于先天性或后天性因素致三尖瓣病变或[[三尖瓣环]]扩张,导致三尖瓣在收缩期不能完全关闭时称[[三尖瓣关闭不全]]。该病有功能性和器质性两种,前者多继发于导致[[右心室]]扩张的病变,发病率相当高,如[[原发性肺动脉高压]]、[[二尖瓣病]]变、[[肺动脉瓣]]或漏斗部狭窄、右心室[[心肌梗塞]]等。后者可为先天性异常如Ebstein[[畸形]]及共同房室通道,也可为后天性病变如[[风湿]]性[[炎症]]、[[冠状动脉病]]变致三尖瓣[[乳头肌功能不全]]、[[外伤]]及[[感染性心内膜炎]]等。该病预后视原发病因的性质和[[心力衰竭]]的严重度而定,原发性肺动脉高压症和[[慢性肺源性心脏病]]所致者预后常较二尖瓣病变或房间隔缺损所致者更差。[[内科]]治疗可缓解[[症状]],[[外科手术]]可治愈。 下移畸形 [[三尖瓣下移畸形]]是一种罕见的先天性心脏畸形。1866年Ebstein首先报道一例,故亦称为Ebstein畸形。其发病率在先天性[[心脏病]]中占0.5~1%。三尖瓣下移畸形系指[[三尖瓣畸形]],其后瓣及隔瓣位置低于正常,不在房室环水平而下移至右心室壁近[[心尖]]处,其前瓣位置正常,致使[[右心房]]较正常大,而右心室较正常小,可有三尖瓣关闭不全。此类畸形常合并卵圆孔开放或房间隔缺损以及[[肺动脉狭窄]]。由于右心房内[[血量]]较多,压力增高,其所含[[血液]]部分经房间隔缺损或卵圆孔流入[[左心房]],部分仍经三尖瓣入右心室,因肺动脉狭窄,进入[[肺循环]]的血量减少,故回入左心房的[[动脉血]]量也少,此时再与自右心房分流来的[[静脉血]]混合,经[[二尖瓣]]而入[[左心室]]及[[体循环]]。 ==三尖瓣畸形的症状== 临床上呈现[[紫绀]]、[[气急]]和[[乏力]]等[[症状]],而[[心电图]]显示电轴左偏和[[左心室肥厚]],P波高而宽,则应高度怀疑可能有[[三尖瓣闭锁]]。[[右心导管检查]]和[[心血管造影]]、[[超声心动图]]检查可以明确诊断本病。 ==三尖瓣畸形的诊断== ===三尖瓣畸形的检查化验=== 1、[[心电图]]检查; 2、[[X线]]检查; 3、[[超声心动图]]; 4、电生理检查诊断。 ===三尖瓣畸形的鉴别诊断=== 需与[[法乐四联症]]、Ebstein[[畸形]]、[[大动脉错位]]、[[右心室双出口]]和[[单心室]]等鉴别。 ==三尖瓣畸形的并发症== [[血栓形成]] ==三尖瓣畸形的预防和治疗方法== 注意[[优生优育]],[[产前检查]]。 ===三尖瓣畸形的中医治疗=== 暂无相关描述 ===三尖瓣畸形的西医治疗=== [[三尖瓣闭锁]]的预后极差,生存期很短,约70%病儿于出生后1年内死亡。[[新生儿病]]例[[肺血流]]量减少呈现重度[[紫绀]]。[[右心房]]与[[左心房]]间存在压力阶差者,为增加[[肺循环]][[血流量]]可施行下列姑息性手术。 (一)姑息性手术 1.体肺循环[[分流术]] 常用的是左侧[[锁骨下动脉]]-[[肺动脉]][[端侧吻合术]](Blalock-Taussig分流术)或在锁骨下动脉与肺动脉之间联结一段Gortex[[人造血管]]。也可施行[[降主动脉]]-[[左肺动脉]][[侧侧吻合]]术(Potts分流术)或[[升主动脉]]-肺总[[动脉]]侧侧吻合术(Waterston分流术)。后两种手术可能产生肺动脉扭曲或[[吻合口]]太大致肺血流量过度增多。 2.带囊[[导管]][[心房间隔缺损]]扩大术或闭式[[房间隔]]部份[[切除术]] 三尖瓣闭锁[[心房]]间相通2/3为[[卵圆孔]]未闭,1/3为[[房间隔缺损]]。[[右心导管检查]]发现[[右房]]压力高于左房压力&gt;0.67kPa(5mmHg),需扩大心房之间通道,可用带气囊导管通过房间隔缺损进行气囊扩大缺损。此方法可在心导管检查时进行,常用于婴幼儿减轻[[症状]]。此外可用闭式方法在房间隔造成一个缺损,解除右心房和腔静脉[[高压]],缓解[[右心衰竭]]。 3.[[上腔静脉]][[右肺动脉]][[吻合术]](Glenn手术)Glenn手术疗效较好,其优点是不加重[[左心室]]负荷,也不产生[[肺血管病]]变。但6个月以下的病例手术[[死亡率]]较高,且手术造成的左、右肺动脉连续中断,日后重建手术时操作难度很大。 4.[[肺动脉束扎术]] 肺循环血流量过多引致[[充血性心力衰竭]],并易产生肺血管阻塞性病变。经[[内科]]治疗难于控制[[心力衰竭]]者,可施行肺动脉环扎术减少肺循环血流量,改善心力衰竭和防止发生肺血管病变。 (二)矫治性手术1968年Fontan施行右心房-肺动脉吻合术同时缝闭心房间隔缺损治疗三尖瓣闭锁获得成功。Fontan手术的目的是将[[体循环静脉]]回流入右心房的[[血液]]全部引入肺动脉,在肺内进行氧合而无需依靠[[右心室]]排送血液。保留[[解剖]][[畸形]]。手术指征有:①肺动脉平均压力&lt;2kPa(&lt;15mmHg),②肺血管阻力&lt;4Wood单位/m2,③左心室喷射指数&gt;0.6,④左心室[[舒张]]末期压力&lt;1.6kPa(&lt;12mmHg)。⑤[[二尖瓣]]无明显病变。⑥年龄&gt;2~3岁。⑦窦性节律。⑧主肺动脉直径比例≥0.75。 Fontan手术有下列数种操作方法: 1.右心房-肺动脉联结 适用于三尖瓣闭锁[[大血管]]错位或[[肺动脉狭窄]],但左、右肺动脉发育好。手术时肺总动脉根部离断,近心端关闭,肺总动脉经[[主动脉]]后转向右侧,与右房顶部吻合。术时需充分游离肺总动脉和左、右肺动脉,防止术后牵拉,引起吻合口狭窄。用心包补片关闭房缺时,将左房顶部隔入右房侧,保证吻合口直径大小。2岁以内吻合口直径不能小于2cm,3岁以上应为2.5~3cm。此外有在右心房与肺动脉之间安放带瓣外管道,经右心房切口应用补片闭合房间隔缺损。关胸前必须检查外导管是否受压,如有压迫,应切除部份[[胸骨]]后板. 2.右房-右室流出道吻合 适用于[[右心室流出道]]无狭窄,[[肺动脉瓣]]环和肺总动脉无狭窄或主动脉与上腔静脉间无空隙,不适合于右房顶部与肺动脉吻合。手术方法有右房作“冂”型切口,心房壁翻向右室流出道切口,与切口下边缘作吻合,前壁用心包补片覆盖,形成通道。此外有右心房与右心室之间安放外导管,可在[[体外循环]]下作右心室切口,切除漏斗腔内肥厚[[肌肉]],[[室间隔缺损]]直接[[缝合]]或补片修复。经右心房切口,用补片闭合房间隔缺损。最后用涤纶织片或Gortex外管道吻合右心房与右心室漏斗部。 3.上腔静脉离断,上腔静脉远端与右肺动脉吻合,近心端与肺总动脉吻合 手术时充分游离上腔静脉和左右肺动脉,防止吻合时上腔静脉或肺动脉扭曲引起吻合口狭窄。保留右房顶部,避免损伤[[窦房结动脉]]。 手术时应注意:①尽可能保持右心房解剖和功能上的完整性。使之术后有效肺循环动力[[血泵]]和减少[[房性心律失常]]。②带瓣或无瓣外导管口径要足够大,6岁左右为20mm,而较大儿童为22~25mm。导管在[[肝素化]]前抽血预凝,防止心跳后渗血。③放置管道位置适当,避免胸骨压迫管道。④术毕右心房测压力,如超过3.3kPa(25mmHg)和右心排出量低于2L/m2,应作上腔静脉和右肺动脉吻合,减低右房压力。安置临时[[心脏起搏器]]控制心率。 手术后处理:术后[[心肺功能]]监测,早期保 持右房压&gt;2.0kPa(15mmHg),如不能维持应[[输血]]和[[血浆]]。低心排出量[[综合征]]时,则应用[[多巴胺]]、[[异丙基]][[肾上腺素]]或[[硝普钠]]等药物。术后早期渗血较多时,应及时应用新鲜血、[[血小板]]和[[纤维蛋白原]]。术后右房压力增高,[[淋巴液]]回流受限可造成[[引流]]量增多,可用[[利尿药]]和/或[[洋地黄]]。术后抗凝2~3个月。 术后疗效和预后:分流手术:Trusle报告1947~1978年施行148例尖瓣[[闭锁]]分流术效果,其中potts手术52例,Blalock手术46例,Glenn手术22例,Waters ton手术9例和其他手术19例,6个月内[[婴儿]]手术死亡率47.4%,而6个月以上为13.9%。手术生存病例随访95例,其中44例无症状,48例有轻到中度症状,3例有严重活动受限。在这些手术中,发现Glenn手术效果最好。Dick报道大组分流手术后病人能生存10~15年。Fontan手术早期死亡率为20~30%。现有明显改善,手术效果满意。早期[[并发症]]有右心衰竭,[[胸腔]]渗液,[[肝脏肿大]]和[[腹水]],大部份在1周后消失,仍有持续[[胸膜]]渗液。大多数术后病人紫绀消失,活动能力明显增强。Miller报告术后病人进行右心导管检查,平均右心房压力1.87~2.40kPa(14~18mmHg),[[动脉血]]氧饱和度87~92%。但此手术还存在长期后同种或异种[[瓣膜]]功能不全等动力学异常。长期右心房负荷增加,导致右心房扩大,易发生心房性[[心律紊乱]]等问题,但大多数病例早期有满意效果。 ==三尖瓣畸形吃什么好?== [[三尖瓣畸形]][[食疗]]方(资料仅供参考,详细需咨询医生) [[灵芝]][[猪心]] 猪心500克,灵芝15克,[[生姜]]、葱、精盐各3克,[[味精]]、[[胡椒]]粉适量。先将猪心对剖两块洗净,锅内加清水入猪心、灵芝煮至七成熟时捞出,猪心切成薄片,灵芝切成细末,煮猪心的原汁留着待用。净锅置火上,加入猪油烧热时下姜、葱,加猪心原汁和酱油、料酒、[[食盐]]、猪心片、灵芝和其他调料,烧入味后下[[淀粉]]收汁装盘即可食用。 安心茶 [[丹参]]5克,[[山楂]]5克,[[桂圆]]5克,[[当归]]5克,[[夜交藤]]5克,[[柏子仁]]5克,[[延胡索]]5克。将上药切碎,开水浸泡20分钟代茶饮用,次数不拘。 护心[[三仁粥]] [[桃仁]]、枣仁、柏子仁各10克,[[粳米]]100克,[[冰糖]]适量。先将桃仁、枣仁、柏子仁打碎入锅内,加水适量煎煮3次,过滤去渣取汁,再放入粳米煮粥,待粥煮至浓稠时,入冰糖稍煮即可食用,每日2次,早晚[[空腹服]]用。 [[莲心]]神饮 莲心3克,[[茯神]]5克,[[桂枝]]3克,[[白术]]5克,[[生甘草]]3克。将上药切碎开水浸泡代茶饮用,每剂泡20分钟后徐徐饮用,次数不拘。 [[洋参]][[五味]]茶 [[西洋参]]3克,[[五味子]]5克,丹参5克,[[田七]]2克,[[郁金]]5克。将上药捣烂切细,用开水冲泡2分钟后即可代茶饮服,每日上午和晚上各服1剂。 [[参苓]]鸡蛋羹 [[人参]]10克,[[茯苓]]30克,生姜3片,[[酸枣仁]]10克,鸡蛋2只,先将人参、生姜切成薄片、茯苓研粉,锅内放清水加人参、生姜、酸枣仁水煎20分钟后,滤去药渣留汁,加入茯苓和水适量搅匀,再将鸡蛋打入稍煮一会即可食用。 三尖瓣畸形吃什么对身体好? 1、 饮食要高钾低钠,鼓励食用豆制品,饮茶; 2、 可多吃[[海带]]、[[芹菜]]、[[木耳]]、[[菠菜]]等食物; 3、 适当摄入[[纤维素食物]](包括谷类淀粉类)。 三尖瓣畸形最好别吃什么食物? 1、 忌食辛辣食物; 2、 戒烟酒; 3、 少吃含[[饱和脂肪酸]]和[[胆固醇]]高的食物,如肥肉、蛋黄、动物油、动物[[内脏]]等。 ==参看== *[[心血管内科疾病]] <seo title="三尖瓣畸形,三尖瓣畸形症状_什么是三尖瓣畸形_三尖瓣畸形的治疗方法_三尖瓣畸形怎么办_医学百科" metak="三尖瓣畸形,三尖瓣畸形治疗方法,三尖瓣畸形的原因,三尖瓣畸形吃什么好,三尖瓣畸形症状,三尖瓣畸形诊断" metad="医学百科三尖瓣畸形条目介绍什么是三尖瓣畸形,三尖瓣畸形有什么症状,三尖瓣畸形吃什么好,如何治疗三尖瓣畸形等。三尖瓣畸形是很少见的畸形,很少孤立出现,多与其他畸形合并存在。三尖瓣畸形可分为以下..." /> [[分类:心血管内科疾病]]
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