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先天性梅毒
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<b>[[疾病]]概述</b> [[梅毒螺旋体]]易通过[[胎盘]][[感染]][[胎儿]],导致[[先天性梅毒]]。 [[胎儿期]]表现: 先天性梅毒在胎儿期可表现为[[肝脏]]肿大,胎盘增厚,[[胎儿水肿]],宫内生长迟缓,非[[免疫性]][[溶血]],[[早产]],[[死胎]]等。 出生后表现:早期先天性梅毒表现为[[肝脾肿大]]、[[皮疹]]([[脓疱疹]]、脱皮、[[斑丘疹]])、[[黄疸]]、[[慢性鼻炎]]、[[脑膜炎]]、[[肠梗阻]]或[[出血]]、[[间质性肺炎]]、[[肺脓肿]]、[[白内障]]、[[脑积水]]等,[[晚期]]先天性梅毒表现为[[间质性角膜炎]]、马鞍鼻、Hutchinson牙、军刀状胫([[胫骨]]前凸)、[[耳聋]]、智力[[发育迟缓]],甚至死亡等。先天性梅毒是一种可预防的疾病,积极的[[产前检查]]及孕期[[梅毒]]治疗是预防先天性梅毒的重要措施。 <b>疾病描述</b> 先天性梅毒是指梅毒螺旋体由母体经胎盘进入胎儿血循环所致的感染,近年来,我国先天性梅毒[[发病率]]已有明显上升趋势。 孕母[[早期梅毒]]且未经治疗时,无论是原发或[[继发感染]],其胎儿几乎均会受累,其中50%胎儿发生[[流产]]、早产、死胎或在[[新生儿期]]死亡。存活者在出生后不同的年龄出现临床[[症状]],其中2岁以内发病者为早期梅毒,主要是感染和[[炎症]]的直接结果。2岁后为[[晚期梅毒]],主要为早期感染一裂的[[畸形]]或慢性损害。 <b>症状[[体征]]</b> 大多数患儿出生时无症状,于2-3周后逐渐出现,常见的症状有: ①肝脾肿大:几乎所有患儿均有肝肿大,其中1/3伴有梅毒[[肝炎]]、出现黄疸、[[肝功能]]受损,可持续数月至半年之久。 ②[[皮肤黏膜]]损害:发生率为15%—60%,[[鼻炎]]为早期特征。于生后1周出现,可持续3个月久,表现为[[鼻塞]]、分泌物早期清、继之呈脓性、血性、含大量病原体,极具[[传染性]],当[[鼻黏膜]][[溃疡]]累及[[鼻软骨]]时形成“[[鞍鼻]]”累及喉部引起[[声嘶]]。皮疹常于生后2-3周出现,初为粉红-红色多形性斑丘疹,以后变为棕褐色,并有细小[[脱屑]],掌、跖部还可见梅毒性天爆[[疱疮]]。其分布比形态更具特征性,最常见于口周、[[鼻翼]]和肛周。皮损数月后呈放射性“[[皲裂]]”。 ③骨损害:约占80%—90%,但多数无[[临床体征]]。多数可因剧痛而致“[[假瘫]]”X线表现为骨、[[软骨]][[骨膜炎]]改变,[[上肢]]最易受累,且以单侧为主。 ④全身[[淋巴结肿大]]:见于50%患儿,无触痛,[[滑车上淋巴结]]肿大有诊断价值。 ⑤[[血液]]系统:表现为[[贫血]]、[[白细胞减少]]或增多,[[血小板减少]],及Coombs试验阴性的[[溶血性贫血]]。 ⑥其他:多为[[小于胎龄儿]],新生儿期[[中枢神经系统]]症状罕见,多在生后3-6个月时出现[[神经系统]]受累症状,生后2-3个月时尚可以表现为[[肾小球]]病变为主的[[肾损伤]];Hutchinson齿,即中切牙切缘呈月牙形凹陷且[[牙间隙]]分离过宽等。 <b>疾病病因</b> 梅毒螺旋体经胎盘传播多发生在[[妊娠]]4个月后,胎儿感染与母亲梅毒的病程及[[妊娠期]]是否治疗有关。孕母早期梅毒且未经治疗时,无论是原发或继发感染,其胎儿几乎均会受累,其中50%胎儿发生流产、早产、死胎或在新生儿期死亡。存活者在出生后不同的年龄出现临床症状,其中2岁以内发病者为早期梅毒,主要是感染和炎症的直接结果。2岁后为晚期梅毒,主要为早期感染遗留的畸形或慢性损害。 <b>诊断检查</b> 主要根据母亲病史、[[临床表现]]及实验室坚持。确诊可根据: ①取胎盘、[[羊水]]、皮损等易感染部位[[标本]],在视野[[显微镜]]下找梅毒螺旋体。 ②性病试验[[试剂盒]]简便、快速、敏感性极高,但有假阳性,可作为筛查试验。 ③荧光螺旋体抗体吸附试验特异性强,常用于确诊。 <b>治疗方案</b> 首选[[青霉素]],每次5万U/kg,每12小时1次,[[静脉滴注]],共7天,以后改为每8小时1次,共10-14天,或用[[普鲁卡因]]、青霉素每日5万U/kg肌注共10-14天,青霉素过敏者,可用[[红霉素]]每日mg/kg,连用12—15日,口服或注射,疗程结束后应在2、4、6、9、12个月时追踪监测VDRL试验,直至其[[滴度]]持续下降或呈阴性。 <b>疾病预防</b> 及时、正确治疗孕妇梅毒,是减少先天性梅毒发生率的最有效措施。 (1)治疗:先天性梅毒的治疗,应在专业医生指导下进行,治疗原则是:早期、系统、药物足量。主要采用[[青霉素G]],每个疗程总量为30万单位/公斤体重,分周[[肌内注射]],共用两个疗程,中间间隔两周。对症状严重的患儿,应从小剂量开始,以免发生赫氏反应(即因大量杀灭梅毒螺旋体所释放出的异性[[蛋白]]所引起的脑及[[心血管]]损害加重)。在此后的2、4、6、9、12个月复查[[血清]]。若治疗及时则多不留[[后遗症]]。 (2)预防:主要做好产前检查,常规作[[血清学检查]],对孕妇患有[[二期梅毒]]者要作驱梅治疗,可使先天性梅毒发病率从90%降至2%以下,并能很好地保护胎儿。孕妇感染梅毒应与医生合作,积极主动接受治疗,可预防先天性梅毒的发生。最根本的预防方法是取缔娼妓制度。 [[分类:疾病]][[分类:儿科]] ==参考== *[[家庭诊疗/先天性梅毒|《默克家庭诊疗手册》- 先天性梅毒]]
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