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先天性脑血管畸形
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[[先天性脑血管畸形]]先天性脑血管畸形亦称[[血管瘤]],非真性[[肿瘤]],系先天性脑血管[[发育异常]],临床上有多种类型,其中以[[动静脉畸形]]多见。 ==先天性脑血管畸形-基本介绍== <b>先天性脑血管畸形</b>亦称血管瘤,非真性肿瘤,系先天性脑血管发育异常,临{{百科小图片|bka9c.jpg|先天性脑血管畸形}}床上有多种类型,其中以动静脉畸形多见,根据[[畸形]]血管团直径的大小,临床分为大、中、小型病变。本病多见于男性,青年多见。[[临床表现]]以畸形血管破裂[[出血]]为最常见[[症状]],部分病人以[[癫痫]]为首发症状;由于“盗血”现象,局限性[[脑缺血]]可致[[脑萎缩]],智力减退、精神不正常可存在。如出血严重,出现[[脑疝]],如不及时救治,常可致死。本病治疗方法较多,其中手术切除病源最为理想。[[血管]]内[[介入治疗]]与γ-刀治疗是一种全新治疗方法。 ==先天性脑血管畸形-临床表现== 1.一般症状:搏动性[[头痛]],位于病侧,可伴颅内血管杂音。2.出血:常为首发症状,表现为[[蛛网膜下腔出血]]或[[脑内血肿]]。3.癫痫:可为首发症状或见于出血后,多为全身性发作或局限性发作,局限性发作有定位意义。4.局源症状:幕上病变者可有精神异常,[[偏瘫]]、[[失语]]、失读、失算等。幕下者多见[[眩晕]]、[[复视]]、眼颤及[[步态]]不稳等。 ==先天性脑血管畸形-诊断依据== 1.青少年患者,有头痛、癫痫和蛛网腔下腔出血史。2.临床表现有急性颅内自发出血、或癫痫发作、或明显局源[[体征]]者。3.头部CT:[[平扫]]病变常为低密度、周围亦有低密度,若脑[[内出血]]可见高密度,增强后血管区呈高密度,有时可见供血[[动脉]]和[[引流]][[静脉]]。4.头部MRI:优于CT,不仅能显示畸形血管及其周围脑组织,还可区别出血与[[钙化]]。MRI[[血管造影]]相可提高畸形血管团的诊断率。5.[[脑血管造影]]:最可靠、最重要的诊断方法,动脉期可见血管团、供血动脉及早期显现的引流静脉。 ==先天性脑血管畸形-辅助检查== 1.头颅平片显示颅内板受侵蚀及[[脑膜中动脉]]迂曲变宽,提示畸形血管可能。2.头部CT可发现[[血肿]]及提供畸形血管的可能性。3.头部[[磁共振]]:优于CT,不仅能显示畸形血管及其与周围脑组织的关系,还可区别出血与钙化。4.脑血管造影是本病最可靠和主要的诊断方法,并能[[行血]]管内介入治疗。 ==先天性脑血管畸形-[[疾病]]治疗== <b>一、治疗原则</b> 先天性脑血管畸形--造影 1.手术治疗。2.血管内介入治疗。3.立体定向[[放射治疗]](γ-刀,X-刀)。4.自{{百科小图片|bka9d.jpg|先天性脑血管畸形--造影}}发出血的治疗。5.对症治疗。 <b>二、用药原则 </b> 1.自发出血者立即使用[[6-氨基己酸]]等[[止血]]药,降颅压以20%[[甘露醇]]或[[速尿]]为主,必要时使用[[人血白蛋白]]。2.癫痫:一项长期的系统的治疗,根据癫痫类型,分别选用:[[苯妥英钠]],[[丙戊酸钠]],[[卡马西平]]等,必要时用[[巴比妥]]类药物。3.对症及支持治疗。 <b>三、介入治疗</b> 先天性脑血管畸形有多种治疗方法,包括保守治疗、放射治疗、人工[[栓塞]]、供应动脉[[结扎]]病变切除、[[激光]]切除等。过去,对手术治疗或非手术治疗存在争议,从长期观察来看,手术效果较好,故一般多主张手术治疗。但具体采用何种方法,还需根据患者具体身体健康状况、[[脑血管畸形]]部位、[[并发症]]等多方面因素综合考虑,故不能一概而论。 治疗选择对于脑血管畸形的治疗,可有多种方法。目前主要有如下几种方法;血管内栓塞、手术切除、立体定向放射治疗和联合治疗。对于高[[血流量]]、大型畸形血管团、位于重要功能Ⅸ或手术不能达到的脑血管畸形,适用于栓塞治疗或栓塞后再于术或立体定向放射治疗;对于那些位于脑表面的小畸形血管团或位于非重要功能区者,则可采用手术切除,对于那些既不能血管内栓塞、又不能手术切除、并且无出过血的病例,可采用立体定向放射治疗。 先天性脑血管畸形 迄今为止,手术切除先天性脑血管畸形因其疗效迅速、治愈率较高,仍是本病最理想的治疗手段。但是AVM的Spetzler分级越高,手术风险就越大。部分患者因血管畸形破裂出血导致脑疝危象时,需先开颅清除血肿,病情稳定后再进行血管造影检查,根据检查情况制定进一步的处理方案。 利用现代立体定向技术和计算机功能,将大剂量的[[高能射线]]束从多个角度和方向一次性[[聚焦]]在靶点组织上达到摧毁靶点治疗疾病的目的。目前,应用最多的是伽玛刀,经伽玛刀照射治疗后,AVM可逐渐闭塞。畸形血管病灶越大,[[伽玛刀治疗]]的疗效也渐差;另外,伽玛刀治疗完全显效需2{{百科小图片|bka9e.jpg|先天性脑血管畸形}}年以上。一般认为AVM[[最大径]]小于3cm,位于重要功能区或脑深部的小型病灶,全身状况不能耐受开颅手术者,及手术切除或血管内介入栓塞后残留病灶是选择此治疗的适应证。 先天性脑血管畸形治疗的目的和意义是:①经过血管内栓塞完全消除病灶,恢复脑组织的正常[[血液]]供应;②对大型脑血管畸形,栓塞使其体积缩小,从而减少[[脑出血]]和癫痫发作的机会,有助于控制临床病情;③栓塞也可作为[[外科手术]]的辅助手段,也为立体定向放射治疗创造条件。血管内栓塞治疗的方法是将[[微导管]]送进至畸形血管团内,注入栓塞剂。一般采用[[医用胶]]将畸形血管团栓塞从而达到治疗的目的. <b>四、综合治疗</b> 先天性脑血管畸形 先天性脑血管畸形的具体情况,选择两种或两种以上的方法联合应用。如,先以栓塞治疗缩小畸形血管团的体积,或降低过度灌注风险后,再行手术或伽玛刀治疗;手术后残留的血管畸形可予伽玛刀治疗;或伽玛刀治疗后未闭塞的血管畸形也可再行手术治疗,等等。 <b>五、保守治疗:</b> 先天性脑血管畸形对于年龄较大、仅有癫痫症状并能通过药物控制、位于脑重要功能区、脑深部或病变广泛的患者,可以考虑保守治疗。让患者了解AVM的自然疾病过程,尽量不影响其工作和生活,指导患者保持良好的生活习惯和规律,避免[[过度疲劳]]和心情激动,控制[[血压]],给予抗癫痫和其他对症治疗等。 [[分类:饮食保健]][[分类:疾病]][[分类:保健]][[分类:人体]]
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