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'''克雅二氏病'''('''Creutzfeldt–Jakob病''', CJD),或称'''克雅二氏症'''、'''库兹菲德-雅各氏症''',简称'''库雅氏症'''或'''库贾氏症''',是一种发生在人类身上的[[传染性海绵状脑病]],分为普通和变种两个品种。克雅二氏病可按致病途径分为偶发性、遗传性和医源性(因医疗程序造成的感染)三类。偶发性克雅二氏病病因不明,它占所有克雅二氏病患的百分之85至90;变种克雅二氏病则是可传染的,过去病例只在猎头族发生。近年的新变种可能透过食用或接触患有[[疯牛症]]的病牛而感染。 [[皮质]]-纹体-[[脊髓变性]](CJD)是一种可传播的致命性[[中枢神经系统]][[疾病]],以快速进行性[[痴呆]]及[[大脑皮质]]、基底节和[[脊髓]]局灶性病变为特征。 ==Creutzfeldt-Jakob病的病因== 本病[[致病性]]朊[[蛋白]]根据结构不同分种亚型:1型和2型引起散发型CJD;3型为医源型CJD;4型是[[变异]]型。[[传染性]]朊蛋白可通过[[角膜]]或[[硬脑膜]][[移植]]、经[[肠道]]外应用[[人生长激素]]和埋藏脑[[电极]]传播,[[手术室]]、[[病理]]实验室和制备脑源性生物制品人员易较易[[感染]],医务人员应注意防护身体破损处、[[结膜]]和[[皮肤]],避免与病人[[血液]]、CSF或组织接触。传染性朊蛋白[[基因突变]]导致家族型CJD,为[[常染色体]]显性遗传,散发型CJD传播方式不清。CJD变异型被认为是牛海绵状[[脑病]]即[[疯牛病]]传播给人类。 ==Creutzfeldt-Jakob病的症状== 1、诊断处理总原则 (1)根据[[进行性痴呆]]、[[肌阵挛]]、[[锥体]]/[[锥体外系]]功能异常[[视觉障碍]]等临床[[症状]]和[[体征]],[[脑电图]]、[[脑脊液]]、[[神经病]]理学以及[[病原学]]等结果,予以诊断。 (2)CJD病人[[中枢神经系统]]组织、[[眼球]]组织具有高度[[感染性]],其他组织如[[扁桃体]]、[[脾脏]]、[[淋巴结]]等也具有感染性。在接触上述组织时应注意防护。 (3)尚无任何资料显示CJD可通过[[接触传染]]。 2、诊断标准 (1)散发型CJD ① 确诊诊断 具有典型/标准的神经病理学改变,和/或[[免疫细胞化学]]和/或Western[[印迹法]]确定为[[蛋白酶]][[耐受性]]PrP,和/或存在[[瘙痒病]]相关[[纤维]]。 ② [[临床诊断]] 具有进行性痴呆,在病程中出现典型的脑电图改变,和/或脑脊液14-3-3[[蛋白]]阳性,以及至少具有以下4种[[临床表现]]中的两种, a.肌阵挛 b.[[视觉]]或[[小脑]]障碍 c.锥体/锥体外系功能异常 d.[[无动性缄默]] 以及临床病程短于2年。 ③ 疑似诊断 具有进行性痴呆,以及至少具有以下4种临床表现中的两种, a.肌阵挛 b.视觉或小脑障碍 c.锥体/锥体外系功能异常 d.无动性缄默 以及临床病程短于2年。 ④ 所有诊断应排除其他[[痴呆]]相关[[疾病]]。 (2)医源型CJD 在散发型CJD诊断的基础上具有, ① 接受由人脑提取的[[垂体]][[激素]]治疗的病人出现进行性[[小脑综合征]];或 ② 确定的暴露危险,例如曾接受过硬[[脑膜]][[移植]]、[[角膜移植]]等手术。 (3)家族遗传型CJD ① 家族遗传型CJD包括家族型CJD、吉斯特曼-施特劳斯[[综合征]](Gerstmann-Straussler -Scheinker syndrome, GSS)、家族型致死性[[失眠症]](Fatal familial isomnia, FFI)。 ② 确诊诊断或临床诊断CJD病人,具有本病特异的PrP[[基因突变]],和/或[[一级亲属]]中具有确诊诊断或临床诊断的CJD病例。 (4)[[变异]]型CJD(variant CJD, vCJD) ① 病史 a.进行性神经[[精神障碍]] b.病程≥6个月 c.常规检查不提示其它疾病 d.无医源性接触史 ② 临床表现 a.早期精神症状([[抑郁]]、[[焦虑]]、[[情感淡漠]]、退缩、妄想) b.[[持续性疼痛]]感([[疼痛]]和/或[[感觉异常]]) c.[[共济失调]] d.肌阵挛、舞蹈症、肌张力紊乱 e.痴呆 ③ 临床检测 a.脑电图无典型的散发型CJD波型(约每秒出现一次的三相[[周期性]]复合波),或未进行脑电图检测 b.[[MRI]]质子密度相出现双侧[[丘脑]]后[[结节]]部[[高信号]] ④ 扁桃体活检 阳性 (扁桃体活检不应作为常规检查,在脑电图出现典型的散发型CJD样波型后不应进行。对临床表现与vCJD相似,而MRI未出现双侧丘脑后结节高信号病例的诊断有意义。) ⑤ 诊断 a.确诊诊断:具有①a和 vCJD神经病理学诊断([[大脑]]和小脑广泛的空泡样变及“花瓣样”的PrP斑块沉积) b.临床诊断:具有①和②中的任意4项,和③或①和④ c.疑似诊断:具有①和②中的任意4项,和③a ==Creutzfeldt-Jakob病的诊断== ===Creutzfeldt-Jakob病的检查化验=== [[脑脊液]]蛋白可增高(<100mg/dL),正常脑蛋白14-3-3增高(大量[[脑神经]]元破坏所致),[[免疫荧光]]检测(+)可临床疑诊CJD, [[血清]]S100[[蛋白]]随病情进展持续增高。[[疾病]]中晚期[[脑电图]][[周期性]]尖波或棘波。间隔2~4周的[[CT]]或[[MRI]]检查可见[[皮质]]的快速[[萎缩]]和[[脑室]]增大。 ===Creutzfeldt-Jakob病的鉴别诊断=== 本病应以一下病进行鉴别: 1.与Alzheimer病鉴别; 2. [[皮质]]下受累明显时应与[[帕金森病]]、[[橄榄脑桥小脑萎缩]]、[[进行性核上性麻痹]]等区别; 3.有显著局灶性[[体征]]提示颅内占位病变可能需与[[脑囊虫病]]等鉴别; 4.注意与[[肌阵挛性癫痫]]、急性[[代谢性疾病]]导致精神改变和[[肌阵挛]]等鉴别。 典型病例的诊断无困难。发生在成年人的相对迅速出现的[[痴呆]],并继之出现肌阵挛,而[[脑脊液]]正常,有特征性[[脑电图]](除早期外)时,即应考虑CJD诊断。近年来,可以与CJD特异[[蛋白质]]起[[交叉反应]]的抗羊[[搔痒症]]因子[[抗体]]的发展在[[脑活检]]或尸解[[标本]]可以作出快速[[免疫学]]诊断 ==Creutzfeldt-Jakob病的并发症== 可发展为严重[[痴呆]]。[[肌阵挛]]通常突出,可有[[肌萎缩]]、[[肢体无力]]、[[强直]]、震颤和舞蹈-指划动作,还可出现[[失语]]、[[构音障碍]]和[[共济失调]]。晚期病人呈[[昏迷]],肌阵挛消失,80%以上的病人于起病后1年内死亡,少数拖延达2年以上。 ==Creutzfeldt-Jakob病的预防和治疗方法== 预防:防止医源性及畜源性传染,是本病预防的关键。因此凡拟诊或诊断CJD者均应按[[隔离]]、销毁污物处理。 ===Creutzfeldt-Jakob病的西医治疗=== 目前本病并无特异治疗。病人[[呼吸]]、口鼻分泌物、尿便并无[[传染性]]。器官不能[[移植]]给他人,接触过病人的手术器械等,应在132℃以上温度蒸汽[[高压]][[消毒]]1小时9.0%患者在发病后1年内死亡,病程迁延数年者很少见。 ==Creutzfeldt-Jakob病的护理== 本病[[致病性]]朊[[蛋白]]根据结构不同分为四种亚型,1型和2型引起散发型CJD,3型为医源型CJD,4型为[[变异]]型。 ==Creutzfeldt-Jakob病吃什么好?== 在医生的指导下进行饮食。 ==参看== *[[家庭诊疗/克雅病|《默克家庭诊疗手册》- 克雅病]] *[[神经内科疾病]] [[分类:神经内科疾病]] {{提示板-香港需呈报传染病|克雅二氏症(Creutzfeldt-Jakob disease)}} {{提示板-台湾法定传染病|库贾氏病|第四类}} {{导航板-法定传染病}}
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