匿名
未登录
登录
医学百科
搜索
查看“副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛”的源代码
来自医学百科
名字空间
页面
讨论
更多
更多
语言
页面选项
Read
查看源代码
历史
←
副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛
因为以下原因,您没有权限编辑本页:
您所请求的操作仅限于该用户组的用户使用:
用户
您可以查看和复制此页面的源代码。
[[副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛]](paraneoplasic opsoclonus-myoclnia,POM)是表现为与注视方向无关的双眼杂乱无章、无节律、快速多变的[[眼球]]异常运动[[综合征]],常与[[肌阵挛]]合并存在。 ==副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛的病因== (一)发病原因 目前倾向于病因是全身性或潜在的[[肿瘤]]导致的[[自身免疫]]性反应。 (二)发病机制 此病的发病机制目前并不清楚,自身免疫机制起了一定的作用。在部分合并有[[乳腺癌]]的患者[[血清]]和[[脑脊液]]中存在抗-Ri[[抗体]],虽然此抗体在病中所起的作用尚不十分清楚,但当患者存在副肿瘤性斜视性眼[[阵挛]]及[[小脑性共济失调]]时,抗-Ri抗体的存在提示有乳腺癌的潜在可能。有人认为本病的损害部位位于[[脑桥]]的中央网状结构内。由于本病对[[皮质]]激素的反应良好,推测皮质激素可能抑制了抗体介导的对[[中枢神经系统]]起破坏作用的自身免疫反应;或修正、调节某些[[神经]]传递功能。 本病无特异性[[病理]]改变,导致眼[[肌阵挛]]的局灶性病损仍不清楚。本病的病理改变与[[症状]]表现并不一致,有些患者的病理表现并不明显,但大多数患者的病理改变为[[小脑]]的浦肯野[[细胞]]弥漫性脱失,[[下橄榄核]][[神经元]]脱失,轻度[[炎症反应]]等,有的病理资料显示脑内[[小血管]]周围[[炎性细胞浸润]],[[单核细胞]][[浸润]]为主,多发生在小脑、[[脑干]]、[[软脑膜]]等处。 ==副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛的症状== [[副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛]]是表现为与注视方向无关的双眼杂乱无章、无节律、快速多变的[[眼球]]异常运动[[综合征]],常与[[肌阵挛]]合并存在。 眼肌阵挛(opsoclonus)源于波兰文,是眼球跳舞之意。儿童及成人均可发病。儿童的发病年龄平均为18个月,女性略多于男性,急性起病多见。成年患者发病年龄各异,其病多呈[[亚急性]]的,进展数周,也有病例呈急性起病或缓慢进展者。 本病亚急性起病,临床[[症状]]以眼球不自主、无节律、无固定方向的高波幅集合性扫视运动为主,同时伴有眨眼动作。当闭眼或[[睡眠]]时上述运动仍然存在;当试图作眼球跟踪动作或固定眼球时,上述[[不自主运动]]反而加重。可见多方向性眼球粗大的无节律急跳,呈非随意和非协同性,有时伴广泛肌阵挛,常伴[[小脑综合征]]及[[脑干]]广泛损害,是本病的特征性表现。POM一般呈波动性进展,[[神经母细胞瘤]]患儿可出现POM、肌张力低和[[易激惹]]等。[[斜视]]性眼[[阵挛]]可以作为单一的症状出现,也可以作为一特殊症状与其他的症状,如[[共济失调]]、[[构音障碍]]、[[步态不稳]]等一同伴发出现。 儿童常伴发有神经[[母细胞瘤]],成年人可伴发多种[[肿瘤]]。早期确定斜视性眼阵挛是提示神经母细胞瘤存在的非常重要的线索。大约20%的成年患者可能患有[[恶性肿瘤]],最常见为[[肺癌]],其次为[[乳腺癌]]、[[子宫颈癌]]、[[卵巢癌]]、[[淋巴瘤]]、[[甲状腺癌]]或[[膀胱癌]]等。成人患者中,其症状常与[[小脑性共济失调]]、构音障碍、肌阵挛、[[眩晕]]和脑实质病变合并发生。 患者的[[血清]]和[[脑脊液]]中可有抗-Yo[[抗体]]存在,同时也有抗-Ri抗体的存在。这种抗体可以对所有的[[中枢神经系统]][[神经元]]的[[核蛋白]]起反应,对神经元[[细胞质]]中的[[蛋白]]不起反应。抗-Ri抗体对人神经元和[[神经核]]中分离出来的相对[[分子量]]为53~61kDa和79~84kDa的蛋白发生特异性反应。此点与抗-Hu抗体不同。 抗-Ri抗体具有一定的特异性,非副癌性斜视性眼阵挛患者中不能测出抗-Ri抗体。有时在少数肿瘤中也不能测出抗-Ri抗体,而出现[[假阴性]]结果。抗-Ri抗体的存在可以作为斜视性眼阵挛并发癌肿的指征,也可以作为指导预后的指征。因为患者在进行肿瘤治疗或[[皮质]]激素治疗之后,其临床症状以及[[血液]]和CSF中的[[抗体滴度]]均能同时好转。 [[CT]]扫描常无异常发现,[[MRI]]检查有时可见脑干部位异常信号。CSF检查发现轻度的[[白细胞]]增高和轻度的[[蛋白含量]]增高。 切除原发肿瘤以及应用[[促皮质激素]]([[ACTH]])或皮质激素可以使临床症状好转,大约半数以上的患者眼阵挛症状或其他症状均可消失。有报道自然缓解者,但十分罕见。对症治疗可用[[氯硝西泮]]([[氯硝安定]])。 主要依据患者的[[临床表现]]及相关的抗体检查,系统检查未发现癌肿,需定期复查。脑脊液及电生理检查有助于诊断,血清或CSF特异性[[自身抗体]]可确诊副肿瘤综合征(paraneoplastic syndrome,PNS)和提示潜在的肿瘤性质。 ==副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛的诊断== ===副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛的检查化验=== 1.CSF检查发现轻度的[[白细胞]]增高和轻度的[[蛋白含量]]增高。 2.[[血清]]和[[脑脊液]]中可有抗-Yo[[抗体]]存在,同时也有抗-Ri抗体的存在。抗-Ri抗体的存在可以作为[[斜视]]性眼[[阵挛]]并发癌肿以及指导预后的指征。 3.[[CT]]扫描常无异常发现。 4.[[MRI]]检查有时可见[[脑干]]部位异常信号。 ===副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛的鉴别诊断=== 注意与[[神经系统]][[原发性疾病]]鉴别。 ==副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛的并发症== 存在原发部位[[肿瘤]][[临床表现]]。儿童常伴发有神经[[母细胞瘤]];成年人可伴发多种肿瘤。 ==副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛的预防和治疗方法== 预防:早期发现,早期治疗。 ===副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛的西医治疗=== 药物治疗: 本病用[[皮质类固醇]]及[[促皮质素]]([[ACTH]])治疗有效,[[肿瘤]]切除后[[激素]]治疗,对眼[[肌阵挛]]仍是必要的。[[原发性]][[神经母细胞瘤]]切除后,[[神经系统]][[症状]]、[[体征]]可不同程度的恢复。 ==副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛的护理== 预后 儿童期眼[[肌阵挛]]多为良性,预后较无眼肌阵挛的[[神经母细胞瘤]]患儿好得多。 ==副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛吃什么好?== 一、[[副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛]]吃哪些对身体好? 1、选择具有抗肿瘤作用的食物,如[[芹菜]]、[[黄花菜]]、[[芋头]]、[[慈姑]]、[[菱角]]、[[胡萝卜]]等。 2、宜多吃增强[[免疫]]作用的食物:甲鱼、乌龟、海龟、沙虫、[[青鱼]]、鲨鱼、[[水蛇]]、虾、[[白花蛇]]、[[鲫鱼]]、[[桑椹]]、[[无花果]]、[[荔枝]]、[[胡桃]]、[[瓜蒌]]、[[马齿苋]]、[[豆豉]]、[[橄榄]]、[[杏仁]]、[[丝瓜]]。 二、副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛最好不要吃哪些食物? 1、忌烟、酒、腻、油煎、霉变、腌制食物。 2、禁忌生蒜、[[芥菜]]等辛辣食物。 ==参看== *[[眼科疾病]] <seo title="副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛,副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛症状_什么是副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛_副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛的治疗方法_副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛怎么办_医学百科" metak="副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛,副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛治疗方法,副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛的原因,副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛吃什么好,副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛症状,副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛诊断" metad="医学百科副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛条目介绍什么是副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛,副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛有什么症状,副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛吃什么好,如何治疗副肿瘤性斜视性眼..." /> [[分类:眼科疾病]] {{导航板-眼和眼疾病}} [[分类:眼]]
该页面使用的模板:
模板:导航板-眼和眼疾病
(
查看源代码
)
返回至
副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛
。
导航
导航
最近更改
随机页面
Wiki工具
Wiki工具
特殊页面
页面工具
页面工具
用户页面工具
更多
链入页面
相关更改
页面信息
页面日志