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原发性小血管炎性肾损害
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[[原发性小血管炎性肾损害]] 【概述】 由[[原发性]]小血管炎(主要见于[[显微镜]]下多动脉炎和[[韦格内肉芽肿]])所致的节段性[[坏死性肾小球肾炎]]、常伴[[肾功能不全]]的一种[[疾病]],多数病人[[血清]]抗中性[[白细胞]]胞浆[[抗体]](anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies, ANCA)阳性。 【诊断】 一、病史及[[症状]] 多见于中老年,好发秋冬季节,多数病人有感冒样或[[药物过敏]]的前驱表现。常有不规则[[发热]]、[[皮疹]]、[[关节痛]]、[[肌肉痛]]、体重下降、[[腹痛]]和[[消化道]]症状;肺与肾受累程度相一致,表现为[[过敏性哮喘]]、[[咯血]]或难以控制的[[肺部感染]];部分病人有[[鼻窦炎]]、[[中耳炎]]及眼部表现([[结膜炎]]、[[肉芽肿]][[角膜炎]]、[[巩膜外层炎]]、[[虹膜睫状体炎]]和[[脉络膜炎]]等);[[肾脏]]受累早期均有[[血尿]],约1/3呈肉眼血尿,多数伴有[[蛋白尿]]或[[肾病综合征]],[[高血压]]不多见或较轻,半数呈[[急进性肾小球肾炎]]表现,若得到及时、有效的治疗,有的病人[[肾功能]]可能完全恢复。 二、体检发现 活动期发热较常见,可有轻度[[贫血]]貌,[[眼睑]]或[[下肢]]浮肿。部分病人有皮疹或眼部表现等。 三、辅助检查 (一)[[尿常规检查]]有不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿。 (二)多数病人贫血、血[[白细胞增多]],偶见嗜酸细胞升高。 (三)[[急性期]][[血沉]]快,C[[反应蛋白]]定量超过正常。γ-[[球蛋白]]常增加。 (四)多数ANCA阳性,是确诊原发性小血管炎的重要依据;ANCA可反映病变的活动性或复发,复发前约4周即可出现ANCA阳性。 (五)Ccr常不同程度下降,[[血尿素氮]]、[[肌酐]]升高。 (六)[[胸部]]X线多表现[[肺泡]][[出血]]、[[小叶性肺炎]]或局限性成腔性[[坏死]]性[[肺炎]]; CT扫描可发现鼻窦或[[眼眶]]病变;B超检查显示双肾大小正常或增大。 (七)争取及早肾活检可帮助诊断本病。 四、鉴别诊断 应注意排除Goodpasture[[综合征]]、[[急进性肾炎]]、[[系统性红斑狼疮]]、[[过敏性紫癜]]、[[类风湿性关节炎]]伴[[血管炎]]、[[冷球蛋白血症]]等病。 【治疗措施】 一、早期诊断、早期治疗本病是改善预后的关键,应常规采用[[糖皮质激素]]和[[细胞毒]]药物[[联合用药]]的原则,可给予标准[[激素]]治疗加用CTX,疗程维持2年以上。 二、急性肾功能进行性恶化的患者,应在[[透析]]前提下尽早给予标准激素治疗加CTX冲击治疗,或[[甲基强的松龙]]冲击治疗加CTX冲击治疗。[[血浆]]置换[[疗法]]也有一定的疗效,尤其对于[[肺出血]]的作用肯定、迅速。若伴有严重高[[血容量]]、顽固性[[心衰]]时应紧急透析,使其渡过[[危险期]],为药物治疗创造条件和争得时间。 三、一般治疗:包括休息、饮食、利尿、降血压、抗凝和防治各种[[并发症]]等,应根据患者的病情参考原发性[[肾小球肾炎]]的治疗。 四、静点大剂量[[免疫球蛋白]]及应用单克隆抗T[[细胞]]抗体等治疗可能有一定疗效。 五、终末期[[肾衰]]的患者按[[慢性肾衰]]处理。 [[分类:疾病]]
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原发性小血管炎性肾损害
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