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口形红细胞增多症
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[[口形红细胞增多症]](stomatocytosis,ST)是一种形态异常的[[红细胞增多]],正常人外周血中也可见到少量口形[[细胞]],一般为3%~5%,若超过5%则可认为异常。 ==口形红细胞增多症的病因== (一)发病原因 [[原发性]]的见于[[常染色体]]显性遗传性[[溶血]]病,继发见于[[急性酒精中毒]]、[[肿瘤]]、[[心血管]]瘤、肝胆[[疾病]]或某些药物所致。 (二)发病机制 口形红细胞的主要病变是细胞内钠含量显著增高,钾轻度降低。由于[[细胞]]对钠的通透性增加,使钠从细胞外持续渗入细胞内,虽然[[Na]]-K [[ATP]][[酶活性]]显著增加(比正常增高6~10倍),但仍不能[[代偿]]钠的[[内漏]]。大量钠内漏的结果是导致细胞[[水肿]]、[[肿胀]],体积增大,而Na-K泵功能代偿性增强则使ATP利用增加,[[葡萄糖]]消耗增加,[[乳酸]][[积聚]]。[[糖代谢]]中的酶正常,ATP酶正常。Na-K泵[[主动转运]]钠钾的比例失调(正常为3∶2,HST可高达26∶1)。[[细胞膜]]这种离子通透性变化的[[分子病]]变不明。最近发现膜内stomatin(区带7[[蛋白]]中的一种)含量减少,但其[[基因]]正常。[[离子通道]]的孔径和所带电荷正常,膜[[脂质]]含量正常或增高,脂质转化正常。膜蛋白电泳正常,但膜收缩蛋白的[[磷酸]]化异常。口形红细胞在体外经[[二甲基]]亚氨酸酯(dimethyl adipimidate)处理后,细胞膜的离子通透性可恢复正常,细胞内离子含量及水分被纠正,膜变形性改善,形态恢复,细胞寿命延长。口形红细胞由于变形性差,常被扣留于[[脾窦]]。在脾窦的酸性环境中,由于葡萄糖缺乏,可利用的ATP减少,细胞对钠的通透性进一步增加,因此,[[红细胞]]在[[脾脏]]中的破坏是其他部位的3倍以上。 ==口形红细胞增多症的症状== HST[[溶血]]程度轻重不一,轻者仅有口形红细胞增多而无溶血征象,病程中,偶尔由于[[感染]]而发生[[再障]]危象。一般在家系调查中才被发现,重者可有危及生命的溶血,同一家族成员的HST溶血轻重也不同。大多数HST可有间歇发作的[[贫血]]和[[黄疸]],重症患者常有[[脾大]]。[[继发性]][[口形红细胞增多症]]一般不出现溶血。 根据[[临床表现]]、外周血中口形红细胞增多(可达10%~50%)遗传性口形红细胞增多症有家族调查,诊断一般无困难。 ==口形红细胞增多症的诊断== ===口形红细胞增多症的检查化验=== 1.外周血 [[贫血]]一般轻微,[[血红蛋白]]很少低于80~100g/L,多数患者[[网织红细胞]]中度增高(10%~20%)。[[MCV]]增高,[[MCHC]]降低、正常或增高。外周血中口形红细胞可达10%~50%。 2.[[血清胆红素]]和[[结合珠蛋白]]水平可反映[[溶血]]的程度。 3.渗透脆性增高,偶有正常。[[自溶]]试验增加,[[葡萄糖]]或[[ATP]]可部分纠正。 4.[[红细胞]]寿命中度缩短,红细胞内水分增加。 根据[[临床表现]]、[[症状]]、[[体征]]选择做[[心电图]]、[[B超]]、[[X线]]、[[CT]]、[[MRI]]、[[生化]]检查。 ===口形红细胞增多症的鉴别诊断=== 主要鉴别遗传性[[口形红细胞增多症]]、Rh缺乏[[综合征]]和[[继发性]]口形红细胞增多。继发性口形红细胞增多除外周血口形[[红细胞增多]]外,一般无[[溶血]],具有相应[[疾病]]的特点和缺乏家族史,鉴别并不困难。 Rh缺乏综合征(Rh deficiency syndrome)是一种非常罕见的[[常染色体隐性遗传]]性溶血病,[[发病率]]为1/600万,主要的病变是[[基因]]缺失或[[基因表达]]障碍,Rh血型[[抗原]]可完全缺乏,也可部分缺乏。临床主要表现为轻中度[[贫血]],[[血红蛋白]]间于80~130g/L,[[网织红细胞]]常间于6%~12%,[[MCV]]和[[MCHC]]正常。外周血中可见到多量口形红细胞和少量[[球形红细胞]]。渗透脆性增加,[[自溶]]试验阳性,[[葡萄糖]]或[[ATP]]可纠正。[[红细胞寿命缩短]]。膜脂和膜蛋白均正常。脾切除能改善溶血。 ==口形红细胞增多症的并发症== 主要[[并发症]]见于[[肝脾肿大]],[[感染]]时可并发现[[再障]]危象或[[溶血]]危象。 ==口形红细胞增多症的西医治疗== (一)治疗 轻者无需治疗或仅需对症治疗,重者可[[输血]]。脾切除效果不一,有人主张先进行[[放射性核素]]检查,提示[[红细胞]]在脾中扣留明显者可考虑切脾。切脾后部分患者的[[血红蛋白]]可增高,另一些则无效。 (二)预后 遗传性口形增多症,[[溶血]]程度轻重不一,如合并[[再障]]危象或溶血危象,可危及生命。[[继发性]][[口形红细胞增多症]]根据不同的病因,预后也不尽相同,应积极给予治疗原发病。 ==参看== *[[血液内科疾病]] <seo title="口形红细胞增多症,口形红细胞增多症症状_什么是口形红细胞增多症_口形红细胞增多症的治疗方法_口形红细胞增多症怎么办_医学百科" metak="口形红细胞增多症,口形红细胞增多症治疗方法,口形红细胞增多症的原因,口形红细胞增多症吃什么好,口形红细胞增多症症状,口形红细胞增多症诊断" metad="医学百科口形红细胞增多症条目介绍什么是口形红细胞增多症,口形红细胞增多症有什么症状,口形红细胞增多症吃什么好,如何治疗口形红细胞增多症等。口形红细胞增多症(stomatocytosis,ST..." /> [[分类:血液内科疾病]]
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