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[[喉气管食管裂]](laryngo tracheo-esophageal cleft,LTEC)系少见的先天性异常,由于[[杓状软骨]]的两侧[[原基]]未能融合及[[食管]]气管隔未能向尾端生长而造成。常并发其他[[畸形]]的发生率在50%左右,最常见的是[[食管闭锁]]及[[食管气管瘘]]。 ==喉气管食管裂的病因== (一)发病原因 [[喉气管食管裂]][[胚胎学]]尚未明确,但按[[食管]][[胚胎发育]]推测,病原在[[胎儿]][[前肠]]头端[[气管]]食管[[纵隔]][[发育异常]]所致。 (二)发病机制 1.[[病理]]分型 根据[[裂隙]]向下延伸的长短,喉气管食管裂可分为以下4型(图1):Ⅰ型:为裂隙向下经勺状[[软骨]]间切迹直达[[环状软骨]]下端,占全部[[畸形]]的41%。Ⅱ型:为裂隙向下延伸包括部分膜状气管,约占42%。Ⅲ型:裂隙向下抵达[[气管隆突]],仅占17%。Ⅳ型:为裂隙向下越过气管隆突达一侧或两侧[[支气管]],此型罕见。 因在轴线上气管与食管不能分开,前方[[呼吸道]]及后方食管形成一个共同通道。 2.合并的其他病理畸形 由于[[胚胎]]期气管和食管凹陷向上发育停顿并影响环状软骨的融合,20%~37%的患儿合伴[[食管闭锁]]伴[[气管食管瘘]]。其他[[胃肠道畸形]]有:[[肛门]]缺陷(21%)、[[肠旋转不良]](13%)、[[胎粪性肠梗阻]](8%)。泌尿系畸形有14%~44%,其中有:[[尿道下裂]]、[[腹股沟疝]]、[[隐睾]]和[[肾发育不全]]。[[心血管]]畸形占16%~33%,主要有[[室间隔缺损]]、[[主动脉缩窄]]和[[大血管]]错位。 ==喉气管食管裂的症状== LTEC的[[症状]]不一,主要取决于裂的类型。大多数在出生后喂养时出现[[呼吸困难]]。其他症状还可以有发音嘶哑、[[发绀]]、[[呛咳]]、分泌物增多和反复[[吸入性肺炎]]等。 患儿喂食后出现呛咳、呼吸困难、[[唾液]]多、哭声低等表现时,应考虑[[喉气管食管裂]]的可能,应行结合[[喉镜]]和[[X线]]检查,可明确诊断。 ==喉气管食管裂的诊断== ===喉气管食管裂的检查化验=== 1.[[X线]]检查 (1)颈胸平片:影像示插入的鼻[[胃管]]向前移位;或经口气管插管作[[呼吸]]支持者,可见插管向后移位,滑入[[食管]]。 (2)[[吞钡]]检查:[[造影剂]]可呛入[[气管]]支气管内。 2.[[喉镜检查]] 吸气时,因气管[[黏膜]]外观是对拢的,故内[[镜检]]查常不易看清。怀疑此诊断时,可将内镜稍用力压迫后壁以开启此[[裂隙]]或用望远镜内镜证实,并明确累及的范围。 ===喉气管食管裂的鉴别诊断=== 根据[[临床表现]],易与[[食管闭锁]]伴[[气管食管瘘]]或[[气管软化症]]相混淆,鉴别首选[[食管]][[吞钡]]造影检查。 ==喉气管食管裂的并发症== 50%以上的患儿在喂食后有[[吸入性肺炎]]的发生。 ==喉气管食管裂的预防和治疗方法== (一)治疗 LTEC[[婴儿]]治疗以手术治疗为主。术前首先要对咽、喉轻柔地进行吸引,保持[[呼吸道]]畅通。Ryan等人主张,假如有可能,在外科手术前尽量避免[[气管内插管]]。但往往在做[[外科]]修补术前需要[[气管插管]],做胃造瘘术。修补LTEC外科术式主要按照病损的程度来定。无症状Ⅰ型裂,并不需要[[外科手术]];有症状Ⅰ型裂也可在内镜下成功地修补。Ⅱ型LTEC手术途径可从多方面进行,如:[[会厌]]侧切口、后侧会厌径路,或前侧会厌瘘管进路。侧路须注意勿伤及[[喉返神经]]。Ⅲ型和Ⅳ型LTEC需要经胸、经颈联合径路。分隔[[气管]]与[[食管]],缺损处可借用附近组织或人工合成材料修补。分隔气管与食管时注意保护喉返神经,[[缝合]]时采用[[连续缝合]]与[[间断缝合]]两层,且用不吸收缝线。 (二)预后 治疗效果尚不满意,根据文献报告,Ⅰ型[[病死率]]约31%,Ⅱ型为30%,而Ⅲ型高达82%。 ==参看== *[[心胸外科疾病]] <seo title="喉气管食管裂,喉气管食管裂症状_什么是喉气管食管裂_喉气管食管裂的治疗方法_喉气管食管裂怎么办_医学百科" metak="喉气管食管裂,喉气管食管裂治疗方法,喉气管食管裂的原因,喉气管食管裂吃什么好,喉气管食管裂症状,喉气管食管裂诊断" metad="医学百科喉气管食管裂条目介绍什么是喉气管食管裂,喉气管食管裂有什么症状,喉气管食管裂吃什么好,如何治疗喉气管食管裂等。喉气管食管裂(laryngo tracheo-esophageal cl..." /> [[分类:心胸外科疾病]] {{导航板-喉和喉部疾病}} [[分类:喉]]
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