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嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征
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[[硬皮病]]样[[疾病]](scleroderma-like disorders)包括[[嗜酸性筋膜炎]]和[[嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征]](eosinophilia-myalgia syndrome,EMS),病人表现为硬皮病样[[皮肤改变]],同时伴有[[肌痛]]和[[嗜酸性粒细胞增多]]。致病因子被怀疑为[[L-色氨酸]]。经治疗可缓解,除少数嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征病人可遗有[[周围神经病]]变外,一般预后较好。 ==嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的病因== (一)发病原因 研究发现[[L-色氨酸]]中含有微量[[色氨酸]][[二聚物]],这种化学物质是否就是[[嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征]]的致病因子或者还有另一种尚未识别的物质在起作用,目前还不清楚。1990年L-色氨酸产品被取消销售。 (二)发病机制 本病发[[病机]]制目前还不清楚。 ==嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的症状== [[嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征]]的发病可以是突然的,或隐袭的,女性多见。早期表现为[[低热]]、[[乏力]]、[[呼吸困难]]、[[咳嗽]]、[[关节痛]]、[[关节炎]],[[皮肤]]可出现红色[[斑疹]],但消失很快,病人可有明显[[肌痛]]和[[肌肉]]痉挛。肺内可出现[[浸润]]性病变。2~3个月后出现[[硬皮病]]样[[皮肤改变]],但无雷诺现象。病人可有心[[肌炎]]和[[心律不齐]],少数病人可出现[[肺动脉高压]]。约1/3病人有[[嗜酸性筋膜炎]]的表现特点。有的病人出现持续性[[周围神经]][[萎缩]],上行性多神经萎缩可导致[[麻痹]]和[[呼吸衰竭]]。病人可有认识、识别能力下降,表现为记忆力减退,不能集中注意力等。 停用[[L-色氨酸]]后,嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的临床[[症状]]不能马上消失,需经过一个慢性过程。对病人随访2年,发现除识别能力下降外,多数症状和[[体征]]均可改善或消失。但有1/3病人病情加重,[[周围神经病]]变无改善。 根据皮损的[[临床表现]]、周围[[血液]]中[[嗜酸粒细胞增多]]及特征性组织病理所见,可诊断本病。 ==嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的诊断== ===嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的检查化验=== 病人早期有[[嗜酸性粒细胞]]增高。血[[磷酸]]肌酶([[CK]])水平正常。病人可有嗜酸性粒细胞明显增高。[[嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征]]有与[[嗜酸性筋膜炎]]相似的组织病理改变。 病人有心[[肌炎]]和[[心律不齐]],少数病人出现[[肺动脉高压]]时,[[心电图]]、[[X线]]可有明显的变化。 ===嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的鉴别诊断=== 1.[[成人硬肿病]] 本病有时需与[[成人硬肿症]]相鉴别,后者常起病于颈项部,随后波及面、躯干,最后累及上、[[下肢]];皮损呈弥漫性非凹陷性[[肿胀]]、发硬;发病前常有[[上呼吸道感染]]史;组织病理显示[[胶原纤维]]肿胀、均质化,其间隙充满[[酸性黏多糖]][[基质]]。 2.[[皮肌炎]] 皮肌炎累及[[肌肉]]往往以[[肩胛]]带和四肢近端为主;上眼睑有水肿性紫红色斑和[[手背]]、指节背的Gottron征;[[血清]]肌酶,如[[CK]]、[[ALT]] 和[[AST]]以及24h尿肌酸排出量显著升高等。 3.[[系统性硬皮病]] 系统性硬皮病与本病鉴别并不困难,后者无雷诺现象,[[内脏]]受累(尤其肺和[[胃肠道]])少见,无毛细[[血管扩张]],无抗Scl-70[[抗体]]及[[抗着丝点抗体]]出现。另外无血中嗜酸粒细胞升高。组织病理表现不同。 ==嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的并发症== 病人可有心[[肌炎]]和[[心律不齐]],少数病人可出现[[肺动脉高压]]。还有病人出现持续性[[周围神经]][[萎缩]],上行性多神经萎缩可导致[[麻痹]]和[[呼吸衰竭]]。 ==嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的预防和治疗方法== 在使用[[保健品]]时需要谨慎采用[[L-色氨酸]]药物。 ===嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的西医治疗=== (一)治疗 1.[[糖皮质激素]] 对早期病例有一定疗效。常用[[泼尼松]]每天30~60mg,并根据临床[[症状]]、[[血沉]]和嗜酸粒细胞计数改善情况逐渐减少用药剂量。多数经治疗后,自第1、2周开始有不同程度改善。待临床及[[实验室检查]]基本正常,可改用最小量维持及隔天用药法维持治疗3~6个月。 2.[[丹参注射液]] 16~20ml(2ml合生药4g)加入低分子右旋醣酐500ml[[静脉点滴]],1次/d,10次为1个疗程,连续3~6个疗程,常有较好疗效。 3.非甾体类抗炎药 对缓解[[关节]]、[[肌肉酸痛]]有辅助作用。 4.[[结缔组织]]形成抑制药可酌情采用[[秋水仙碱]],每天1~1.5mg,分~3次口服,10天1个疗程,共3~6个疗程。[[青霉胺]]每天0.25~1.0g或[[中药]]亚细亚[[皂苷]]([[积雪甙]])等。 5.[[物理疗法]] 对有关节活动受限的患者,应嘱加强[[体疗]]并辅以[[物理]]治疗。 (二)预后 本病经治疗可缓解,除少数[[嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征]]病人可遗有[[周围神经病]]变外,一般预后较好。 ==参看== *[[风湿科疾病]] <seo title="嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征,嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征症状_什么是嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征_嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的治疗方法_嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征怎么办_医学百科" metak="嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征,嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征治疗方法,嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的原因,嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征吃什么好,嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征症状,嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征诊断" metad="医学百科嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征条目介绍什么是嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征,嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征有什么症状,嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征吃什么好,如何治疗嗜酸性粒细胞增多-肌痛综..." /> [[分类:风湿科疾病]]
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