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基础检验学/尿液血红蛋白、肌红蛋白及其代谢产物的检查
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{{Hierarchy header}} (一)[[血红蛋白尿]](hemoglobinutia)的检查 正常人[[血浆]]中含有50mg/L游离[[血红蛋白]],尿中无游离HB,当有[[血管]]内[[溶血]],血中游离HB急剧上升超过肝[[珠蛋白]]的结合能力(正常情况下最大结合力为1.5g/L血浆)即可排入中,可通过尿游离HB的试验([[尿隐血试验]])检出。 [方法学评价] 过HB尿检测采用的原理是与便隐血检查相同的[[化学]]法,如邻甲[[苯胺]]法、匹拉法洞法等,现被度带法所取代,这两种方法除与HB反应外,也与完整的[[红细胞]]反应(敏感度为红细胞达5-10μl),故要注意尿沉渣中红细胞对结果的影响。此外[[尿路感染]]时某些[[细菌]]产生[[过氧化物酶]]可致[[假阳性]],大剂量的[[维生素C]]或其它救灾原物质可导致[[假阴性]]。目前新发展起来的HB[[单克隆抗体]][[免疫]]检测法克服以上缺点。 [参考值] 定性试验阴性 [临床意义] ①隐血阳性可见于各种引起血管内溶血的[[疾病]],如6-[[磷酸葡萄糖脱氢酶]]缺乏在食[[蚕豆]]或用药物[[伯氨喹]]啉、[[磺胺]]、[[非那西丁]]时所能上能下起的溶血;②[[血型]]不合引起急性溶、阵发性寒冷性或睡眠性[[Hb]] 尿症,③[[重度烧伤]]、[[毒蕈中毒]]、[[毒蛇咬伤]];④[[自身免疫性溶血性贫血]]、[[系统性红斑狼疮]]等。 (二)[[肌红蛋白尿]]的检查 [[肌红蛋白]]是[[横纹肌]]、[[心肌细胞]]内的一种含亚铁血红素的[[蛋白质]]其结构及特性与血红蛋白相似,但仅有一条肽链,[[分子量]]为1.6-1.7万。当有肌损伤时,肌红蛋折释放进入血循环,因分子量较小,易通过[[肾小球]]滤过,而排入尿中。 [方法学评价]因MB[[分子]]中含血红素基团,也具有类似过氧化物酶样活性,故以往经常采用与血红蛋白相同的化学法检查。而这些方法对[[Mb]] 与HB并存时不能区别,可利用政权铁HB与政权铁MB的氧化物在580-600nm处吸收光谱完全不同的特点加以区别,但灵感度不够。目前多采用肌红蛋白的单克隆抗体进行[[酶联免疫]]吸附或放射免疫法,敏感性、特异性均较好。 [参考值] 定性反应:阴性。定量:<4mg/L [临床意义] MB尿多发生于有肌损伤时,例如:①阵发性肌红蛋白尿:[[肌肉痛]]性[[痉挛]]发作后72小时,尿中出现MB;②[[创伤]]:[[挤压综合征]]、子弹伤、[[烧伤]]、[[电击伤]]、手术创伤等;③组织[[局部缺血]]如[[心肌梗死]]早期、[[动脉]]阻塞[[缺血]];④休谢性肌红蛋白尿酒巴精[[中毒]],[[砷化氢]]、[[一氧化碳中毒]],[[巴比妥中毒]]、[[肌糖]]原积累等;⑤[[原发性]](遗传性)肌疾病如[[皮肤]][[肌炎]]、[[多发性肌炎]]、[[肌肉]][[营养不良]]等;⑥过度剧烈运动或长期行军尿中排出MB,即行军性MB尿。 (三)[[含铁血黄素]]尿的检查 含铁血黄素尿(hemosiderinuria,Hd)为尿中含有的暗黄色不隐定的[[铁蛋白]]聚合体,是含铁的棕色色素。当血管内溶血时,在部分HB在尿中排出,而有一部分HB被[[肾小管]][[上皮细胞]][[重吸收]],并在细胞内分解成含铁血黄素,随[[细胞]]脱落由尿中排出。当细胞分解时含铁血黄素释放到尿中,可用[[铁染色]]检出。 [临床意义] 尿中出现含铁血黄素意义与血红蛋白类似,如慢性血管内溶血、阵发性睡眠性HB尿症和行军性肌红蛋白尿、[[自身免疫]][[溶血性贫血]]、严重肌肉疾病等。有时如因尿中HB量少,隐血试验阴性时可进一步检测是否有含铁血黄素。另外在溶血初期虽有HB尿。但因HB尚未被肾上皮细胞摄取,因而未形成含铁血黄素,所经本试验右呈阴性。 (四)[[卟啉]]尿的检查 卟啉(porphyrin)是血红素[[生物合成]]的中间体,为构成动物血红蛋白、肌红蛋白、[[过氧化氢酶]]、[[细胞色素]]等的重要成分。以四个吡咯环联结为基本化学结构。有两种同分[[异构体]],即尿卟跑龙套、[[粪卟啉]]两型,卟啉尿指尿中排出过多的卟啉或其[[前体]]物如δ-氨基γ-[[酮戊酸]]及卟胆原。 [方法学评价] 卟啉定性过筛法可用Ekhrlich醛[[试剂]]或酸性有机溶剂抽提后用[[紫外线]]照射观察荧光的方法(可检出200μg/L尿),还可用分光光度或荧光测定,[[薄层层析]]或高将近液相[[色谱法]]对尿[[中卟啉]]成人进行定量分析。 [参考值] 卟啉定性:阴性。 定量分析: (1)ALA:儿童38.2μmol/L;成人11.4-57.2μmol/24h (2)CP儿童:0-12.nmol/24h;成人75-240nmol/24h (3)PBG:0-4.4μmol/24h (4)UR:0-36nmol/24h [临床意义][[卟啉病]]是一类先天性或获昨性卟啉[[代谢]]紊乱的疾病,其中的代谢产物UR、CP、ALA、PBG大量则由尿、便中排出,并出现皮肤、[[内脏]]、精神和[[神经症]]状。此外卟啉尿还见于铅信其客观存在[[金属中毒]]、[[肝病]]和某些溶血性贫血。尿中卟啉成分的定量检查有兵团于各型卟啉病之间的鉴别。(表6-2) 表6-2 尿中卟啉类及前身化体物与疾病的关系 {| class="wikitable" | 疾病 | ALA | PBG | CP | UR |- | 先天性红细胞生成性卟啉病 | 正常 | 正常 | ↑ | ↑↑ |- | [[急性间歇性卟啉病]](急性发作) | ↑↑ | ↑↑ | ↑ | 正常或↑ |- | 混合性卟啉病(慢性) | 正常 | 正常 | 正常或↑ | 正常或↑ |- | 混合性卟啉病(急性) | ↑↑ | ↑↑ | ↑ | ↑ |- | 遗传性卟啉病(急性) | 正常或↑ | 正常或↑ | ↑ | 正常 |- | [[铅中毒]] | ↑↑ | 正常或轻度↑ | ↑↑ | 正常或轻度↑ |- | [[症状]]性卟啉病 | 正常 | 正常 | ↑ | ↑↑ |} {{Hierarchy footer}} {{临床基础检验学图书专题}}
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