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基础检验学/本周蛋白尿检查
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{{Hierarchy header}} [[本周蛋白]]尿(Bence-Jones proteinyuria,BJP)实质为[[免疫球蛋白]][[轻链]]或其聚合体从尿中排出。其特性为将尿液在PH4.5-5.5,56C0条件下加热出现白色混浊及凝固,100摄影氏度煮沸后混浊消失或明显减退,再冷却时又可重新凝固,枚又称凝溶[[蛋白]],免疫球蛋白的轻链单体[[分子量]]为2.3万,[[二聚体]]分子量为4.6万。蛋白电泳时可在α<sub>2</sub>至γ[[球蛋白]]区带间的某个部位出现M区带,大多位于γ区带及β-γ区带之间。用已知抗κ和抗λ[[抗血清]]可进一步将其分型。BJP可通过[[肾小球]]滤过膜滤出,若其量超进[[近曲小管]]所能吸收的极限,则从尿中排出,在尿中排出率多于[[白蛋白]]。[[肾小管]]对BJP具有[[重吸收]]及异化作用,当BJP通过[[肾排泄]]时,可抑制肾小管对其他蛋白成分的重吸收,并可损害近曲、远曲小管,因而导致[[肾功能]]障碍及形成[[蛋白尿]],同时有白蛋白及其他蛋白成分排出。 [方法学评价]加热凝固法不第三一般需尿中BJP大于0.3g/L,有时甚至高达2g/L且必须在合适的PH下才能检出。如尿中存在其它蛋白如白、球蛋白时,加酸后可出现沉淀,煮沸时沉淀不再溶解,影响判断结果。当BJP浓度过高时加热至沸腾,沉淀也可不再溶解。目前多用对甲苯[[磺酸]]法过筛。灵感度高。如尿中存在白蛋白不沉淀布鞋球蛋白大于5g/L可出现[[假阳性]]。用[[乙酸]][[纤维膜]]或[[聚丙烯酰胺凝胶电泳]]对BJP的阳性检出率可达97%,但如尿中含量较低。则需预先浓缩。为便于分析常需同时作病人及正常人[[血清蛋白电泳]]及浓缩后的尿液电泳。MB、[[溶菌酶]]、游离[[重链]]、[[运铁蛋白]]、[[脂蛋白]]或多量[[细菌]]沉淀物也可出现类似于M的区带,此时必须量进一步用特异轻链抗血清进行[[免疫]]双扩散或电泳,根据产生的[[抗原抗体]]沉淀物来区别。此外可用κ/λ比值协助对[[多发性骨髓瘤]]的轻链分型进行判断。 [临床意义] 约35-65%多发性[[骨髓瘤]]的病例尿中可出现BJP且多为λ型。早期BJP可呈间歇性排出,半数病例每日大于4克,最多达90克。在[[血性腹水]]或其它体液中也可查出。[[巨球蛋白血症]]患者也可出现BJP尿。[[重链病]]中μ[[链病]]也可有BJP尿。此外[[淀粉样变性]][[恶性淋巴瘤]]、慢淋[[白血病]]、转移癌、[[慢性肾炎]]、[[肾盂肾炎]]、[[肾癌]]等患者尿中也偶见BJP,其机制还不清楚,可能与尿中存在免疫球蛋白碎片有关,在体外实验已证明,奇异[[变形杆菌]]右以分解免疫球蛋白布而产生IG碎片,这可能是某些肾盂肾炎病人尿中出现BJP的一个原因。“良性”单克隆免疫球蛋白[[血症]]中约20%病例可查出BJP,但尿中含量低,多数小于60mg/L。经长期观察即使是隐定数年的良性BJP患者,仍有发展为多发性骨髓瘤或淀粉样变性病可能性。动态观察BJP有助了解是否伴有[[肾功能不全]]。BJP产生水平常可反映产生BJP的单克隆[[细胞]]数,因此其测定对[[骨髓瘤病]]程观察和判断[[化疗]]效果等都有一定意义。 {{Hierarchy footer}} {{临床基础检验学图书专题}}
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