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婴儿骨皮质增生症
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'''婴儿骨皮质增生症'''(infantile cortical hyperostosis),又称'''Caffey病'''。是一种暂时性的[[婴儿]]骨皮质增生的疾患,在患骨邻近的[[肌肉]]及[[筋膜]]可能亦受累。 ==诊断方法== 本病的发病年龄在婴儿早期,诊断一般不难。但个别病例可以复发。此时患儿年龄已大,甚至可以延至成人期,且[[症状]]时发时愈,此时应详细询问[[婴儿期]]的病史。 ==治疗措施== 本病有自愈趋向。一般在数月后可以恢复,所以无需特殊治疗。亦有人建议用[[激素]]治疗。 ==[[病因学]]理== 病因不明。是先天性的骨发育障碍,属[[常染色体]]的[[显性]]遗传。但Fairbank认为本病可能为一种由[[病毒]]引起的[[感染性]]疾患。 ==[[病理]]改变== 主要是[[骨膜]]病变,[[细胞]]呈多数[[核分裂]]状态,伴有[[粘液性水肿]],伴有粘液性水肿。骨膜外层的[[纤维]]组织消失,并与毗邻的肌肉、筋膜、[[肌腱粘连]]。随着病情的发展,骨膜外层又重新出现纤维组织,并引成骨膜下新骨。[[骨髓]]呈典型的纤维性改变。在恢复期,可见[[增生]]的骨膜下新骨逐渐消失,增厚的[[骨皮质]]由内向外逐渐变薄,骨髓腔亦随之恢复正常。 ==[[临床表现]]== 常在10周内起病,婴儿首先表现[[烦躁不安]]及[[发热]]。以后就出现受累部位的疼痛,伴局部[[肿胀]],软组织的肿胀为弥漫性,不红不热,[[局部淋巴结]]不肿大,压之无凹陷,质硬。最易发病的部位是[[下颌骨]],可达75%,因此,脸部的症状最多见、最明显。如累及[[长骨]],则肢体可因疼痛而产生假性[[瘫痪]]。部分病婴可伴有[[贫血]]。 X线表现 先为轻度骨皮质增厚,以后逐渐出现明显的骨膜下新骨形成。全身[[骨骼]]队指及趾外,均可受累,最常见为下颌骨,其次顺序为[[肋骨]]、[[锁骨]]、[[尺骨]]、[[桡骨]]、[[肩胛骨]]、[[胫骨]]及[[腓骨]],长骨病变最明显的部位是骨干,而[[骨骺]]及[[干骺端]]常不受侵犯,骨弯曲,肢体增长。在个别病例,新骨形成过多时,可致误诊为[[恶性肿瘤]]。大多数病人在数月后可自愈,不留任何痕迹,但在少数人可遗留轻微的病变痕迹及肢体过长。 ==辅助检查== 贫血,[[白细胞]]增高,[[血沉]]增快以及AKP增高。 [[分类:疾病]]
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婴儿骨皮质增生症
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