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家庭诊疗/多发性内分泌瘤综合征
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{{Hierarchy header}} 多发性内分泌瘤[[综合征]]是发生在几个(多个)[[内分泌腺]]体的少见的家族遗传性[[疾病]],可为良性或恶性(癌性)[[肿瘤]]。 多发性内分泌瘤综合征最早可见于[[婴儿期]],最老可见于70岁老人。临床征象视各种[[内分泌]]瘤分泌过多的[[激素]]种类而定。 多发性内分泌瘤综合征有三种类型:称Ⅰ型、ⅡA型、ⅡB型,有时这些类型互有重叠。 '''多发性内分泌肿瘤''' {| class="wikitable" | rowspan="2" | '''肿瘤''' | colspan="3" | '''多发性内分泌瘤综合征各肿瘤类型''' |- | Ⅰ型 | ⅡA型 | ⅡB型 |- | [[甲状旁腺]][[良性肿瘤]] | 90%或更多 | 25% | 小于1% |- | [[胰腺]]恶性或良性肿瘤 | 80% | 0% | 0% |- | [[垂体]]腺良性肿瘤 | 65% | 0% | 0% |- | [[甲状腺癌]]([[髓样癌]]) | 0% | ﹥90% | ﹥90% |- | [[肾上腺]]肿瘤([[嗜铬细胞瘤]])(多为良性) | 0% | 50% | 60% |- | 围绕[[神经]]的[[增生]]([[神经瘤]]) | 0% | 0% | 100% |} '''Ⅰ型多发性内分泌瘤综合征''' Ⅰ型多发性内分泌瘤综合征的肿瘤可发生在甲状旁腺(紧邻[[甲状腺]]的[[小腺]]体)、胰腺、垂体腺或三种内分泌腺都发生。 此型患者几乎都存在有甲状旁腺肿瘤。该肿瘤产生过多的[[甲状旁腺激素]](称[[甲状旁腺功能亢进症]](见[[家庭诊疗/盐平衡|盐平衡]])。导致血钙升高,常引起[[肾结石]]。 在大多数Ⅰ型患者中也发生[[胰岛细胞瘤]],在这些胰岛细胞瘤中,约有40%能分泌[[胰岛素]],引起[[低血糖]]([[低血糖症]]),尤其是在几小时未进食的[[空腹]]状态下。一半以上的[[胰岛]]细胞肿瘤可分泌过量的[[胃泌素]],刺激胃分泌大量胃酸。该肿瘤患者易罹患[[消化性溃疡]]病,且[[溃疡]]易[[出血]]、[[穿孔]]和胃梗阻,[[腹泻]]和[[脂肪痢]]常见。另一些胰岛细胞肿瘤可分泌[[血管]]活性肠[[多肽]],引起严重的腹泻而导致[[脱水]]。 大约1/3的胰岛细胞瘤呈恶性,并向身体其他部位转移。这类癌瘤较其他类型[[胰腺癌]]生长更缓慢。 大约2/3的Ⅰ型多发性内分泌瘤综合征患者有[[垂体瘤]]。这类垂体瘤中约25%可分泌[[催乳素]],女性患者出现[[月经紊乱]],男性[[阳痿]]。而另外25%可分泌[[生长激素]],导致[[肢端肥大症]](见[[家庭诊疗/垂体疾病|垂体疾病]])。极少数可分泌[[促肾上腺皮质激素]],引起[[皮质类固醇]]水平升高,表现为[[库欣综合征]](见[[家庭诊疗/肾上腺疾病|肾上腺疾病]])。近25%的垂体瘤是非功能性的。一些垂体瘤可引起头痛、[[视觉障碍]]以及垂体功能减退。 Ⅰ型多发性内分泌瘤综合征患者还可伴发甲状腺和肾上腺肿瘤,少部分为[[类癌]](见[[家庭诊疗/类癌|类癌]])。一些患者皮下可有质地柔软,良性的脂肪增生([[脂肪瘤]])。 '''ⅡA型多发性内分泌瘤综合征''' ⅡA型多发性内分泌瘤综合征包括罕见的甲状腺癌(髓样癌)、嗜铬细胞瘤(大多为一种良性的肾上腺肿瘤)。 几乎所有的ⅡA型患者都可患甲状腺髓样癌(见[[家庭诊疗/甲状腺疾病|甲状腺疾病]]),约50%的病人可患嗜铬细胞瘤,肿瘤通常分泌[[肾上腺素]]及其他物质,引起[[血压]]增高(见[[家庭诊疗/肾上腺疾病|肾上腺疾病]])。[[高血压]]可为发作性或持续性,通常非常严重。 ⅡA型多发性内分泌瘤综合征病人中,约25%有甲状旁腺功能亢进症的[[临床表现]],如[[高钙血症]],可导致肾结石或[[肾衰]]竭。另外25%的病例有甲状旁腺肿大,但无甲状旁腺激素的大量分泌,故没有高钙血症。 '''ⅡB型多发性内分泌瘤综合征''' ⅡB型多发性内分泌瘤综合征是由甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤和神经瘤(神经增生)组成。一些患者无家族史。 甲状腺癌的发病常较早,有3个月[[婴儿]]发病的报道。癌肿生长迅速且很快发生转移。 此型患者大多有粘膜神经瘤,这种神经瘤表现为发亮的小肿块存在于唇、舌及[[口腔粘膜]]。还可发生于[[眼睑]]、[[结膜]]、[[巩膜]]。眼睑变厚,[[口唇]]肥大。 [[胃肠道]]异常引起[[便秘]]和腹泻。偶见[[结肠]]扩大[[膨胀]](巨结肠)。这些异常改变据认为是肠道神经瘤所致。 该综合征患者常出现[[脊柱]]异常,尤其是[[脊柱弯曲]]及[[足骨]]、[[股骨]]异常。大多受累者有四肢细长、[[关节]]疏松表现(所谓的马方样体型,因为其临床表现似马方综合征)。 ==治疗== 目前对任何一种多发性内分泌肿瘤综合征,均无确切的治疗方案。治疗每一种综合征,应具体化,可手术切除肿瘤或纠正激素分泌紊乱。由于甲状腺髓样癌如果得不到治疗,最终必然致命,有嗜铬细胞瘤或[[甲状旁腺功能亢进]]的ⅡA型患者,即使手术前未能确诊甲状腺髓样癌,也应将[[甲状腺切除]]。ⅡB型多发性内分泌瘤综合征的甲状腺髓样癌则无具侵袭性,一经确诊,应立即做甲状腺切除。这种类型的甲状腺癌[[放射治疗]]无效。 ==筛查== 由于多发性内分泌瘤综合征患者的子女约半数可患这种遗传性疾病,因此筛查对早期诊断及治疗很重要。每种肿瘤的检测通常都有用。最近,ⅡA、ⅡB两型的异常致病[[基因]]已明确。异常基因的检测最终可进行较早的、更有效的诊断和治疗。 {{Hierarchy footer}} {{默克家庭诊疗手册图书专题}}
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