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家庭诊疗/急性淋巴细胞白血病
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{{Hierarchy header}} 急性淋巴细胞([[淋巴母细胞]])[[白血病]]是一种危及生命的[[疾病]],其正常情况下能发育为[[淋巴细胞]]的[[细胞]]发生恶变,并迅速取代[[骨髓]]中的正常细胞。 [[急性淋巴细胞白血病]]是儿童最常见的[[恶性肿瘤]],占15岁以下儿童全部[[肿瘤]]的25%。多累及3~5岁儿童,亦累及青少年,较少累及成年人。 正常可发育为淋巴细胞的早期未成熟细胞发生恶变。这些白血病细胞在骨髓中积聚,破坏并取代正常造血细胞。它们可释放到血中并到达肝、脾、[[淋巴结]]、脑、肾以及[[生殖器]]官,在这些部位能继续生长和繁殖。它们能[[激惹]][[脑膜]]引起[[脑膜炎]],亦能引起[[贫血]]、肝、[[肾功能衰竭]]以及其他器官损害。 ==[[症状]]== 初始症状一般是由于骨髓不能产生足够的正常[[血细胞]]。这类症状包括[[乏力]]和气短(贫血所致);[[感染]]和[[发热]](正常[[白细胞减少]]所致),以及[[出血]]([[血小板减少]]所致)。一些病人,严重感染可能是首发症状;而另一些病人起病可较隐匿,出现进行性乏力、疲倦和苍白。出血可表现为[[鼻衄]]、[[牙龈出血]]、[[皮肤]][[紫癜]]以及刷牙后出血。颅内的白血病细胞可引起头痛、[[呕吐]]和烦躁,而骨髓中的白血病细胞可引起骨和[[关节]]疼痛。 ==诊断== 常用[[血液]]检验如全血细胞计数(见[[家庭诊疗/血液生物学|血液生物学]])能提供病人患有白血病的第一个证据。[[白细胞]]总数可以降低、正常或增高,但[[红细胞]]和[[血小板]]数量几乎均有降低。更重要的是,[[显微镜]]下可见到[[血液标本]]中出现有未成熟白细胞([[原始细胞]])。由于正常血中无原始细胞,它们的出现即为白血病诊断所需要的依据。然而,必须进行骨髓活检(见[[家庭诊疗/血液生物学|血液生物学]])以证实诊断,并确定白血病的分型。 ==预后和治疗== 在白血病无有效治疗之前,大多数[[急性白血病]]患者均在诊断后4个月内死亡。目前,许多病人已能治愈。约90%以上的急性淋巴细胞白血病患者(多为儿童)给予一个疗程的[[化学]]治疗即能使病情获得控制(缓解)。许多病人会复发,但50%的儿童病例经治疗5年后可仍无白血病复发迹象。3~5岁儿童预后最好;20岁以上者预后较差。初诊[[白细胞计数]]低于25000/μl的儿童或成人患者预后较好,白细胞计数增高者预后较差。 治疗的目标是通过摧毁白血病细胞以获得完全缓解。此时,正常细胞能在骨髓中重新生长。接受[[化疗]]者需住院数天或数周,这将视骨髓恢复的快慢而定。在正常骨髓功能恢复之前,病人可能需要[[输血]]以纠正贫血,输注血小板以治疗出血,以及使用[[抗生素]]以治疗感染。 治疗常用数种药物的联合化学治疗,每一剂量的药物在数天或数周内被反复给予。联合化疗方案用药有口服[[强的松]],每周一次[[长春新碱]],以及[[静脉]]给予蒽环类抗生素或[[门冬酰胺酶]]。其他药物尚在研究之中。 治疗颅内白血病常用[[甲氨蝶呤]]直接注入[[脑脊液]]中,并给予[[颅脑]][[放疗]]。即使医生无明确证据表明颅内有肿瘤播散,也常给予局部的某种治疗。 以摧毁白血病细胞为目的的初次强化化疗完成后数周或数月,即应开始再次治疗(巩固化疗)以杀灭任何残存的白血病细胞。治疗一般需持续2~3年。有些疗程可能短些。 白血病细胞在治疗后可重新出现(复发),常出现在骨髓、脑及[[睾丸]]。骨髓中白血病复发常较严重。化疗需重新开始,尽管大多数病人对化疗有反应,但再复发的危险性很大。[[骨髓移植]]为这类病人提供了最好的治愈机会,但只有当能获得[[组织配型]]完全相合的骨髓供者时,才能进行这种治疗。这种供者几乎都来自病人近亲(见[[家庭诊疗/移植|移植]])。颅内白血病复发一般用[[化疗药物]]作[[椎管内注射]],每周1~2次。睾丸白血病复发的治疗可用化学治疗加[[放射治疗]]。 {{默克家庭诊疗手册图书专题}} ==参考== *[[急性淋巴细胞白血病]] {{Hierarchy footer}} {{底部模板-肿瘤}}
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