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家庭诊疗/皮质类固醇过度分泌
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{{Hierarchy header}} [[肾上腺]]分泌[[功能亢进]]或使用大量外源性[[皮质类固醇]]均可使体内皮质类固醇增多,导致[[库欣综合征]]。 [[垂体]][[疾病]]如[[肿瘤]]可引起垂体产生大量[[促肾上腺皮质激素]],刺激肾上腺过度分泌,此类患者的[[患病率]]约为6/100万。[[小细胞]][[肺癌]]及其他某些垂体外肿瘤也可产生促肾上腺皮质激素(称[[异位促肾上腺皮质激素]][[综合征]]),这是[[肾上腺皮质功能亢进]]最常见的原因,至少占小细胞肺癌的10%。 有时,当血中促肾上腺皮质激素处于低水平时,肾上腺仍分泌大量皮质类固醇,这种情况多见于[[肾上腺良性肿瘤]](肾上腺[[腺瘤]])。[[肾上腺皮质]][[良性肿瘤]]极其常见,约半数患者70岁以前起病,仅少部分肾上腺腺瘤有活性;腺瘤所致的库欣综合征患病率约为2/100万。肾上腺皮质的[[恶性肿瘤]]相当常见,但癌肿引起的[[内分泌]]疾病极少见。 ==[[症状]]== 由于皮质类固醇改变身体脂肪的数量与分布,故库欣综合征患者脸呈宽大圆型(满月脸)。躯干[[脂肪增多]],尤其以上[[背部]]显著(水牛背)。与肥厚的躯干比,[[手指]]、双手及双[[下肢]]瘦长,[[肌肉萎缩]],导致虚弱。[[皮肤]]变薄,易碰伤,损伤部位愈合差。[[腹部]]可见紫色条纹。 长期血皮质[[类固醇]]升高可导致[[血压升高]],[[骨骼]]脆性增大([[骨质疏松]])、[[抵抗力]]下降。患[[肾结石]]及[[糖尿病]]的危险性增加,精神改变包括情绪低落、[[幻觉]]等。女性患者[[月经紊乱]],儿童则生长缓慢,身材矮小。某些患者肾上腺也可产生大量雄性类固醇,引起面部及躯体[[毛发]]增多、[[秃发]],性欲增强。 ==诊断== 根据症状疑诊为库欣综合征者,应测定[[血皮质醇]]水平(主要的[[皮质类固醇激素]])。正常情况下,[[皮质醇]]水平在早晨达到高峰,白天下降。库欣综合征患者,早晨皮质醇水平明显升高,晚上也不下降。每隔数小时检测一次[[尿皮质醇]]可显示该时间段皮质醇分泌情况,对诊断有一定价值。 皮质醇增高者,可行[[地塞米松抑制试验]],该试验决定于[[地塞米松]]抑制垂体的能力,最终减少对肾上腺的刺激。首先,留取尿样检测皮质醇,然后给予地塞米松,再留取尿样检测皮质醇。垂体刺激引起的库欣综合征,皮质醇水平明显下降;垂体[[外因]]素或肾上腺肿瘤引起者,尿皮质醇水平仍高。 如果地塞米松抑制试验的结果仍不能明确诊断。其他[[实验室检查]]有助于确定库欣综合征的病因,如垂体或肾上腺计算机断层摄影([[CT]])或[[磁共振成像]]([[MRI]])、[[胸部]]X线或两肺CT扫描。 ==治疗== 治疗是取决于病变起源的部位。手术或[[放射治疗]]可切除或破坏垂体肿瘤。肾上腺肿瘤常手术切除。以上治疗无效或未发现肿瘤者,需切除双侧肾上腺,已作双侧或部分肾上腺切除的患者,必须终身服用皮质类固醇。 施行双侧肾上腺切除的病人中大约有5%~10%会出现[[纳尔逊综合征]]。该综合征患者,垂体腺继续扩大,分泌大量促肾上腺皮质激素和β-[[黑素细胞刺激激素]],皮肤变黑。如果病情需要,可用放射治疗或手术切除垂体腺。 {{Hierarchy footer}} {{默克家庭诊疗手册图书专题}}
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