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小儿周期性低血钾性麻痹
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[[周期性瘫痪]](periodic paralysis)是一组以反复性、[[自限性]]发作的[[骨骼肌]]弛缓性[[瘫痪]]为临床特征的[[疾病]]。根据其发作时血钾的改变,可将其分为[[低血钾]]型、[[高血钾]]型及正常血钾型三种类型。 [[周期性]]低血钾性[[麻痹]](hypokalemic periodic paralysis)是以骨骼肌发作性的弛缓性麻痹,及发作时[[血清]]钾降低为主要特征。本病是[[常染色体]]显性遗传,有不完全[[外显率]],可见[[散发病例]]。本病[[基因]]位于1号[[染色体]]长臂区域(Iq3.1-3.2)。 ==小儿周期性低血钾性麻痹的病因== (一)发病原因 在欧美各国多为[[常染色体]]显性遗传,国内则以[[散发病例]]较为多见。饱食、酗酒、寒冷、剧烈运动、精神过于[[紧张]]、注射[[葡萄糖]]和[[胰岛素]]、使用[[肾上腺皮质激素]]等均可诱发本病。病因尚未明确,目前认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。 (二)发病机制 由于发作前钾排出量未见增加,故推测发作期[[血清]]钾降低可能系因血钾移向[[肌细胞]]所致。电生理研究证实,肌细胞外钾浓度降低时,[[肌膜]]处于[[超极化]]状态。[[肌肉]]对[[神经]]的[[刺激反应]]降低,可能导致肌肉[[麻痹]]。[[病理学]]所见,于发作期间进行肌肉活检发现,[[肌浆]]空泡形成,空泡内含有[[糖原]],提示本病可能为[[肌纤维]]内碳水化合物[[代谢]]缺陷所致,当肌肉功能恢复,空泡即消失。一般本病发作间期的肌活检应显示正常。当病变成为不可逆时,则为永久性[[肌病]](permanent myopathy,PM),因而PM患者即使在发作间期肌活检也可见到空泡等[[变性]]改变。 ==小儿周期性低血钾性麻痹的症状== 本病据报道88%病例首次发病在7~21岁,北京儿童[[医院]]曾见1例患儿发病是4岁,与国外报道相符。男孩多见。发作间歇期患儿多无任何[[症状]],无[[肌萎缩]]。间歇期可自数天至数年不等。发生[[麻痹]]的时间不定,以睡醒及休息时多见。过食碳水化合物、受惊、[[精神紧张]]、[[外伤]]、[[感染]]及[[经期]]等均为诱发因素。有时可因肢体浸入冷水而诱发局部弛缓性麻痹。将该肢体继之浸入温水后可渐缓解。 发作前往往有前驱症状,如[[肌肉]]僵硬,[[疲乏]],四肢[[知觉异常]],困倦,[[头痛]]等,或于发作前一天有兴奋、[[神经过敏]]、忧虑、烦渴等症状。较大儿童对于发病及其严重程度多能预知。麻痹常自四肢近端肌肉开始,尤其常见的首[[发症]]状是双下肢[[无力]],也可延及肢体远端。麻痹范围大小不一,从几组肌群乃至全身。轻者仅有[[全身乏力]],尚可行走;重者除颜面肌、眼肌、与发音和言语有关的肌群、膈肌、[[括约肌]]外,全身的[[骨骼肌]]均可受累。麻痹程度可为完全性或不完全性。如麻痹范围广泛者,有时可致[[呼吸]]障碍,心界扩大或[[心力衰竭]]。发作期间[[腱反射]]减退或消失,感觉正常,[[知觉]]及意识亦无变化。每次发作持续时间短至1~3h,多则6~24h,个别病例可长达1周左右。 1891年Oppenheim首先报道[[周期性瘫痪]]患者可发生永久性[[肌病]]。可见于儿童,青少年及成年人。北京儿童医院曾确诊1例,其[[临床表现]]为慢性进行性近端[[肌无力]]和肌萎缩,尤以盆带肌,[[股四头肌]]无力为著,肩带肌和[[颈肌]]相对较轻。本病轻者多被忽视,重者可波及肢体远端肌群,甚至丧失肌肉功能,只能坐[[轮椅]]或卧床不起。据报道,永久性肌病与麻痹发作的频数及严重程度无关;但与年龄密切相关,年龄越大,该病发生率越高,症状更重,由此支持本病实质为肌肉组织进行受损的观点。 本病可反复发作,严重者常死于心力衰竭或呼吸障碍。一般说,中年后有发作减轻的倾向。 诊断依据: 1.病史 提供发作性骨骼肌弛缓性麻痹而无[[感觉障碍]]。 2.[[实验室检查]] 发作时[[血清]]钾低于3.5mmol/L。 3.治疗反应 予钾盐治疗有效。 4.排除其他[[疾病]] 排除其他疾病所致[[继发性]][[低血钾]]麻痹。 ==小儿周期性低血钾性麻痹的诊断== ===小儿周期性低血钾性麻痹的检查化验=== 1.[[血液]]检查 当[[麻痹]]发生时,患儿[[血清]]钾可降低,血磷亦下降。 2.尿液检查 尿钾不增加。 3.[[葡萄糖]]诱发试验 对个别[[疑似病例]]在心电图监护下,进行葡萄糖诱发试验可有助诊断。试验前患儿血钾及[[心电图]]正常,然后患儿[[口服葡萄糖]]50g(2g/kg),同时皮下注[[胰岛素]]10U(0.4U/kg)后,每隔1h观察肌力,血钾及心电图变化。如果在观察过程中,患儿出现[[肢体无力]],血清钾递减至3.5mmol/L以下,说明本试验结果阳性。该法简便易行,安全可靠。但实验结果阴性也不能完全除外本病,因试验时某些患儿可不对葡萄糖和胰岛素产生反应。 4.心电图检查 心电图示P-R与[[Q-T间期延长]],出现U波,ST段下降及T波倒置等。 5.[[肌电图]]检查 发作期间肌电图可显示肌源性受损。运动[[电位]]时限缩小,波幅降低。 ===小儿周期性低血钾性麻痹的鉴别诊断=== 对首次发作者,应与急性多发性神经根炎,[[多发性肌炎]],以及其他原因所致[[继发性]][[低血钾]]性[[麻痹]]相鉴别。 本病与[[吉兰-巴雷综合征]]的鉴别,后者急性起病多见双下肢受累后波及双[[上肢]],对称性弛缓性麻痹,进行性加重5~7天时,病情多达高峰。可伴有[[感觉障碍]],[[脑脊液]]有[[蛋白]][[细胞]]分离现象。[[肌电图]]检查提示[[神经]]源性受损。 ==小儿周期性低血钾性麻痹的并发症== 可致[[呼吸]]障碍,心界扩大或[[心力衰竭]],可发生永久性[[肌病]]。 ==小儿周期性低血钾性麻痹的西医治疗== (一)治疗 发作时可鼻饲或口服氯化钾0.1~0.2g/kg,必要时可于15~30min后再服1次。病情严重出现[[心律不齐]]或[[呼吸肌麻痹]]者,应在[[心电图]]监护下缓慢[[静脉滴入]]含钾40mmol/L溶液。据报道[[乙酰唑胺]]有控制发作,改善肌力的作用,同时采用低碳水化合物饮食,限制钠盐摄入。 (二)预后 能够注意避免发作诱因和有效采取预防发作措施,可减少和减轻发作,预后尚好。 ==小儿周期性低血钾性麻痹的护理== 1.避免诱因 应尽量避免发作诱因,如受寒,运动过度等。 2.服用[[氯化钾]] 每晚睡前服用一次氯化钾可预防发作。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿周期性低血钾性麻痹,小儿周期性低血钾性麻痹症状_什么是小儿周期性低血钾性麻痹_小儿周期性低血钾性麻痹的治疗方法_小儿周期性低血钾性麻痹怎么办_医学百科" metak="小儿周期性低血钾性麻痹,小儿周期性低血钾性麻痹治疗方法,小儿周期性低血钾性麻痹的原因,小儿周期性低血钾性麻痹吃什么好,小儿周期性低血钾性麻痹症状,小儿周期性低血钾性麻痹诊断" metad="医学百科小儿周期性低血钾性麻痹条目介绍什么是小儿周期性低血钾性麻痹,小儿周期性低血钾性麻痹有什么症状,小儿周期性低血钾性麻痹吃什么好,如何治疗小儿周期性低血钾性麻痹等。周期性瘫痪(perio..." /> [[分类:儿科疾病]]
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