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小儿大动脉炎
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{{头部模板-炎症}} [[大动脉炎]]是指[[主动脉]]及其主要分支及[[肺动脉]]的慢性进行性非特异性炎变。以引起不同部位的狭窄或闭塞为主,少数病人因[[炎症]]破坏[[动脉]]壁的中层,而致[[动脉扩张]]或[[动脉瘤]]。因病变的部位不同,其[[临床表现]]也不同。 ==小儿大动脉炎的病因== (一)发病原因 病因迄今尚不明确,曾有[[梅毒]]、[[动脉硬化]]、[[结核]]、[[血栓闭塞性脉管炎]](Buerge病)、先天性异常、[[巨细胞动脉炎]]、[[结缔组织病]]、[[风湿病]]、[[类风湿]]病、[[内分泌]]异常、[[代谢异常]]和[[自身免疫]]等因素有关。 (二)发病机制 大动脉的发病机制有以下学说: 1.自身免疫学说 目前一般认为本病可能由于[[链球菌]]、[[结核菌]]、[[病毒]]或[[立克次体]]等[[感染]]后体内[[免疫]]过程所致。从临床观察来分析,大约22%患者合并[[结核病]],其中主要是颈及[[纵隔]]淋巴结核或[[肺结核]],用各种抗结核药物治疗。对[[大动脉炎]]无效,说明本病并非直接由[[结核菌感染]]所致。 2.内分泌异常 本病多见于年轻女性,故认为可能与内分泌因素有关。Numano等观察女性大动脉炎患者在卵泡及[[黄体]]期24h尿[[标本]],发现雌性激素的[[排泄]]量较健康妇女明显增高。在家兔试验中,长期应用[[雌激素]]后可在[[主动脉]]及其主要分支产生类似大动脉炎的[[病理]]改变。临床上,大剂量应用雌性激素易损害[[血管]]壁,如前列[[腺癌]]患者服用此药可使血管[[疾病]]及[[脑卒中]]的发生率增高。长期服用[[避孕药]]可发生[[血栓形成]]的[[并发症]]。故Numano等认为雌性激素分泌过多与[[营养不良]]因素(结核)相结合可能为本病发病率高的原因。 3.[[遗传因素]] 近几年来,关于大动脉炎与[[遗传]]的关系,引起某些学者的重视。Numano曾报道在日本已发现10对近亲,如姐妹、母女等患有大动脉炎,特别是孪生姐妹患有此病,为[[纯合子]]。在我国已发现一对孪生姐妹患有大动脉炎,另有两对非[[孪生]]亲姐妹临床上符合大动脉炎的诊断,但每对中仅1例做了[[血管造影]]。我们曾对67例大动脉炎患者进行了HLA分析发现,A9、A10、A25、Awl9、A30、B5、B27、1340、B51、Bw60、DR7、DRw10、DQtw3出现频率高,有[[统计学]]意义,但[[抗原]]不够集中。日本曾对大动脉炎患者行HLA分析发现,A9、A10、B5、Bw40、Bw51、Bw52出现频率高,特别是Bw52最高,并对124例患者随访20年发现,Bw52阳性者大动脉炎的[[炎症]]严重,需要[[激素]]剂量较大,并对激素有[[抗药性]];发生[[主动脉瓣关闭不全]]、[[心绞痛]]及[[心衰]]的并发症均较Bw52阴性者为重,提示HLA抗原[[基因]]不平衡具有重要的作用。 近来的研究发现,我国汉族大动脉炎患者与HLA-13R4,DR7[[等位基因]]明显相关,DR7等位基因上游[[调控区]][[核苷酸]]的[[变异]]可能和其发病与病情有关。发现DR4(+)或DR7(+)患者病变活动与[[动脉狭窄]]程度均较DR4(-)或DR7(-)者为重。Kitamura曾报道HLA-1352(+)较1352(-)者,[[主动脉瓣]][[反流]]、[[缺血性心脏病]]、[[肺梗死]]等明显为高,而[[肾动脉狭窄]]的发生率,则B39(+)较1339(-)者明显增高。 大动脉炎主要是累及弹力[[动脉]],如主动脉及其主要分支、[[肺动脉]]及[[冠状动脉]],本病亦常累及[[肌性动脉]]。约84%患者病变侵犯2~13支动脉,其中以头臂动脉(尤以左锁骨下动脉)、[[肾动脉]]、[[腹主动脉]]及[[肠系膜上动脉]]为好发部位。腹主动脉伴有肾动脉受累者约占80%,单纯肾动脉受累者占20%,单侧与双侧受累相似。其次为[[腹腔动脉]]及[[髂]]动脉;肺动脉受累约占50%;近年发现冠状动脉受累并不少见。 4.病理改变概述如下: (1)形态学改变:本病系从动脉中层及[[外膜]]开始波及内膜的动脉壁全层病变,表现弥漫性内膜纤维组织[[增生]],呈广泛而不规则的增生和变硬,管腔有不同程度的狭窄或闭塞,常合并血栓形成,病变以主动脉分支入口处较为严重。本病常呈多发性,在2个受累区之间常可见到正常组织区,呈跳跃性病变(skip lesion)。随着病变的进展,正常组织区逐渐减少,在老年患者常合并有[[动脉粥样硬化]]。近些年研究发现,本病引起[[动脉扩张]]性病变的发生率较前增高了,由于病变进展快,动脉壁的弹力[[纤维]]和平滑[[肌纤维]]遭受严重破坏或断裂,而[[纤维化]]延迟和不足,动脉壁变薄,在局部[[血液]]动力学的影响下,引起动脉扩张或形成[[动脉瘤]],多见于胸腹主动脉和右侧头臂动脉,以男性较为多见。Hotchi曾在82例[[尸检]]中发现47例(57.3%)有动脉扩张、动脉瘤及[[动脉夹]]层,其中动脉扩张26例(31.7%),动脉瘤11例(13.4%),动脉瘤合并动脉扩张6例(7.3%),动脉夹层4例(4.9)%。肺动脉病变与主动脉基本相同,主要病变在中膜与外膜,内膜纤维性增厚是中膜与外膜炎变的[[继发性]]反应,在肺动脉周围分支几乎均可见闭塞性病变,与[[支气管]]动[[脉形]]成侧支吻合。双侧弹性与肌性动脉受累后可提示有[[肺动脉高压]]。 (2)[[组织学]]改变:Nasu将大动脉炎病理分为3型,即肉芽肿型、弥漫性炎变型、纤维化型。其中以纤维化型为主,并有逐渐增多趋势。即使在纤维化型中,靠近陈旧病变处可见新的活动性病变。在尸检中很难判定本病的初始炎变,根据研究有3种不同的炎变表现,即急性[[渗出]]、慢性非特异性炎变和[[肉芽肿]],使受累区逐渐扩大。动脉中层常见散在灶性破坏,其间可有炎症[[肉芽组织]][[和凝]]固性[[坏死]],外膜中滋养血管的中层和外膜有明显增厚,引起其管腔狭窄或闭塞;动脉各层均有以[[淋巴细胞]]和[[浆细胞]]为主的[[细胞]][[浸润]],中层亦可见[[上皮样细胞]]和朗罕[[巨细胞]]。电镜所见:动脉壁[[平滑肌]]细胞细长,多充满[[肌丝]],[[细胞器]]很少;少数[[肌膜]]破坏,肌丝分解和消失,[[线粒体]]和[[内质网]][[肿胀]],空泡性变,以致细胞变空和解体;[[胞核]]不规则,[[染色质]]周边性[[凝集]],[[成纤维细胞]]少见,[[胶原纤维]]丰富,有局部溶解,[[网状纤维]]少,弹力纤维有分布均匀、低电子密度的[[基质]],以及疏松纵向[[走行]]的丝状纤维。 ==小儿大动脉炎的症状== 在局部[[症状]]或[[体征]]出现前数周,患儿可有[[发热]]、[[盗汗]]、[[消瘦]]、[[纳差]]等[[全身症状]],当局部症状或体征出现后,全身症状可逐渐减轻或消失。根据病变部位分为4型:Ⅰ型累及[[主动脉弓]],Ⅱ型为[[胸主动脉]]和[[腹主动脉]]病变为主,Ⅲ型为弥漫性[[主动脉]]损害(广泛型),Ⅳ型呈弥漫型主动脉和肺动脉损害([[肺动脉]]型)。 1.Ⅰ型 主要累及主动脉弓及其分支,也称头臂[[动脉]]型,[[脑缺血]]引起[[头昏]]、[[头痛]]、[[眩晕]],严重时有反复[[晕厥]]、[[抽搐]]、[[失语]]、[[偏瘫]]或[[昏迷]]。[[上肢缺血]]引起[[肢体无力]]、麻木、发凉、酸痛,甚至[[肌肉萎缩]]。受累动脉搏动减弱或消失,可闻及[[收缩期杂音]],偶可闻及侧支循环所致的连续性[[血管杂音]]。 2.Ⅱ型 也称主-[[肾动脉]]型,该型儿童常见,有[[高血压]]时诉头痛、[[气促]]、[[心悸]];肢[[无力]]、发凉、酸痛;可有间歇性跛行,严重时合并[[心力衰竭]],可误诊为[[心肌病]]变。[[体格检查]]发现[[血压]]增高,[[股动脉]]、[[足背动脉搏]]动减弱或消失。 3.Ⅲ型 病变广泛,部位多发。病情较严重。 4.Ⅳ型 合并[[肺动脉高压]]而出现心悸、[[气短]],[[肺动脉瓣]][[听诊]]区有收缩期杂音,P2亢进。 高血压、无脉或[[脉弱]]及血管杂音是本病的主要[[临床表现]]。原因不明高血压儿童出现发热,[[关节痛]]及[[血沉加快]],就应考虑[[多发性大动脉炎]]。凡10岁左右的女孩,发生原因不明的[[持续性发热]],应检查各部位大动脉搏动,测量四肢血压及听诊血管杂音。病变部位的血管杂音对本病的诊断颇有帮助。常在[[腹部]]、[[锁骨]]上凹、[[胸骨]]上凹、[[胸锁乳突肌]]外线以及腰背部听到血管杂音,多为连续性,有时可触及震颤。血管杂音的发生与[[血管]]狭窄、血管壁不光滑及侧支循环形成有关。选择性[[动脉造影]]可确定病变的部位及范围。 ==小儿大动脉炎的诊断== ===小儿大动脉炎的检查化验=== 1.[[红细胞]]沉降率增快 [[血沉]]是反映本病病变活动的一项重要指标。约43%的患者血沉快,可快至130mm/h。其中发病10年以内者,多数[[血沉增快]],大于10年者则病情趋于稳定,血沉大多恢复正常。 2.“C”[[反应蛋白]] 其临床意义与血沉相同,阳性率与血沉相似,均为本病病变活动的一项指标。 3.[[抗链球菌溶血素]]“O” 这类[[抗体]]的增加仅说明患者近期曾有[[溶血性链球菌]][[感染]]。本病约半数患者出现阳性或可疑阳性反应。 4.血象 少数患者可见[[白细胞]]增高,也为[[炎症]]活动的一种反应,但[[中性粒细胞]]无明显改变。约1/3患者出现[[贫血]],常为轻度贫血,是长期病变活动或女性[[激素]]增高对造血功能影响所致。 5.[[血清蛋白电泳]]常有α1、α2及γ[[球蛋白增加]],[[白蛋白]]下降。 6.[[血清]]抗[[主动脉]]抗体测定 本法对[[大动脉炎]]的诊断具有一定的价值。血清抗主动脉[[抗体滴度]]≥1∶32为阳性,≤1∶16为阴性。大动脉炎患者阳性率可达91.5%,其中[[滴度]]≥1∶64者占65%,[[假阴性]]占8.5%。 1.[[胸部X线检查]] (1)[[心脏]]改变:约1/3患者有不同程度的[[心脏扩大]],多为轻度[[左心室]]扩大,重度扩大较少见。其原因主要由于[[高血压]]引起的[[后负荷]]增加;其次由于[[主动脉瓣关闭不全]]或[[冠状动脉病]]变引起的[[心肌]]损害所致。 (2)[[胸主动脉]]的改变:常为[[升主动脉]]或弓降部的膨隆,凸出,扩张,甚至瘤样扩张,可能系高血压的影响或大[[动脉炎]]的表现,与病变类型及范围有关。[[降主动脉]],尤以中下段变细内收及搏动减弱等,是提示胸降主动脉广泛狭窄的重要指征。为了提高诊断的阳性率,可加高[[胸部]]照片条件,如高电压摄影、记波及(或)体层摄影有助于显示这类征象。 2.[[心电图]]检查 约半数患者为[[左心室肥厚]]、左心室[[劳损]]或高电压。少数表现为[[冠状动脉供血不足]]或[[心肌梗死]]改变。由于[[肺动脉狭窄]]引起的[[肺动脉高压]]可表现为[[右心室]]肥厚,左心室后负荷增加可能部分掩盖心电图右心室肥厚的特征。 3.[[眼底检查]] [[无脉病]]眼底为本病的一种特异性改变,发生率约为14%。可分为3期:第1期([[血管扩张]]期),[[视神经盘]]发红、动静脉扩张、[[淤血]]、[[静脉管]]腔不均、[[毛细血管]]新生、小[[出血]]、[[小血管]]瘤、[[虹膜]][[玻璃体]]正常;第2期(吻合期),[[瞳孔散大]]、反应消失、[[虹膜萎缩]]、[[视网膜]][[动静脉吻合]]形成、周边[[血管]]消失;第3期([[并发症]]期),表现为[[白内障]]、[[视网膜出血]]和剥离等。 4.[[肺功能检查]] 肺功能改变与肺动脉狭窄和[[肺血流]]受损有一定关系。通气功能下降以双侧肺血流受损为多,而弥散[[功能障碍]]则少见。由于长期肺血流受损使肺[[顺应性]]降低,或肺动脉高压引起[[心肺功能]]改变所致。 5.血流图检查 可检查[[头部]]及四肢[[血流量]],并可同时测定[[动脉]]管腔直径大小,对诊断及了解病情变化或手术后随访观察有价值。 6.[[B型超声检查]] 可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞(颈动脉、[[锁骨下动脉]]、[[肾动脉]]等),也可对其远端分支探查(图1,2)。 7.[[放射性核素]]检查 用99mTc-DTPA肾照相及[[巯甲丙脯酸]]激发试验,当肾动脉发生狭窄时,由于[[肾缺血]]引起[[肾素]]系统活性增强,[[血管紧张素Ⅱ]]使[[肾小球]][[出球小动脉]]收缩,肾小球滤过压增高,[[代偿]]性来维持适当[[肾小球滤过率]]。服用巯甲丙脯酸25mg,1h后复查肾照相,若有[[肾动脉狭窄]]存在,由于巯甲丙脯酸消除了血管紧张素Ⅱ对出球小动脉的收缩作用,故肾小球滤过率较服药前降低,以此来判定肾动脉狭窄。本法诊断阳性率为96.3%,特异性82.7%,较单纯肾照相的敏感性(51.8%)明显增高,而特异性则无何差别。 8.[[CT]]检查 [[血管造影]](包括DsA)仍是确诊大动脉炎的主要方法,主要显示动脉管腔的改变,但不能观察管壁的改变为其缺点。CT可以观察[[动脉管壁]]的变化,对大动脉炎的早期诊断及病变活动具有较大的价值。可见管壁增厚及[[钙化]],增强CT扫描,发现管壁强化和环状低密度影提示为病变活动期。血管造影正常,但可有管壁异常者,有助于大动脉炎的早期诊断。尤其三维重建可[[立体显示]]主动脉及其主要分支病变,对重叠部位的[[血管畸形]]和复杂血管结构显示最佳。 9.[[核磁共振]]([[MRI]])检查 本法属无创性检查,具有多体位、多层面[[成像]]的能力。应用MRI[[自旋回波]]和梯度回波的快速成像序列,可以检测大动脉炎管腔和管壁形态学及[[主动脉血流]]动力学变化,可判定主动脉瓣关闭不全。本法可以显示完整的主动脉及其主要分支形态学的改变。 10.血管造影检查 (1)[[数字减影血管造影]]([[DSA]]):它是一种数字图象处理系统,由[[静脉]]注入76%[[泛影葡胺]]进行造影。为一种较好的筛选方法,操作较简便,病人负担小,反差[[分辨力]]高,对低反差区病变也可显示。考虑大动脉炎是[[肾血管性高血压]]的最常见的病因,故造影时应对头臂动脉,胸、[[腹主动脉]],肾动脉,[[髂]]动脉及[[肺动脉]]进行全面检查。一般可代替[[肾动脉造影]],亦适合于[[门诊]]病人,但对肾动脉分支病变显示不清,必要时仍需[[选择性肾动脉造影]](图3,4)。 (2)选择性[[动脉造影]]:可观察肾动脉狭窄的部位、范围、程度、远端分支、侧支循环及胸腹主动脉等情况(图5,6,7,8)。 (3)[[冠状动脉造影]]:近年来本病累及[[冠状动脉]]受到人们的重视。Lupi等曾报道冠状动脉受累的发生率为9%~10%;阜外[[医院]]发现2例年轻的大动脉炎患者,经冠状动脉造影证实为冠状动脉近段狭窄,做了[[冠状动脉架桥术]],术后活检诊断为[[冠状动脉炎]]。 日本Matsubard等对21例大动脉炎患者进行了冠状动脉造影分析,根据冠状动脉病理特征分为3种类型:Ⅰ型为冠状动脉口及其近段狭窄或闭塞,此型最为多见;Ⅱ型为弥漫型,其病变可波及到[[心外膜]]分支,或累及数段,所谓跳跃病变(skip lesion);Ⅲ型为[[冠状动脉瘤]],后两种类型很罕见。可由于升主动脉病变波及冠状动脉内膜产生[[增生]]性炎变,及中层[[平滑肌]]收缩而引起[[冠状动脉狭窄]]或闭塞。 ===小儿大动脉炎的鉴别诊断=== 本病应与[[先天性主动脉缩窄]]及[[肾动脉]][[纤维]]肌性结构不良鉴别。 1.先天性主动脉缩窄 男孩多见,幼年发病,[[上肢]][[高血压]],[[下肢]][[低血压]]或测不到,[[血管杂音]]位置高,限于心前区及[[背部]],无一般[[炎症]]表现。[[胸主动脉造影]]显示缩窄部位在[[主动脉峡]]部。 2.肾动脉纤维肌性结构不良 亦多见于女性,发生[[肾血管性高血压]]。但多无血管杂音及炎症表现。[[腹主动脉造影]]显示[[腹主动脉]]无明显改变,肾动脉远端及其分枝受累,呈串珠样改变,与本病不同。 ==小儿大动脉炎的并发症== 颈动脉和[[椎动脉]]狭窄和闭塞,可致[[视野缩小]]甚至[[失明]]。[[肺动脉高压]]大多为一种晚期[[并发症]]。并发[[冠状动脉]]明显狭窄引起[[心绞痛]]或[[心肌梗死]]。并发[[主动脉瓣关闭不全]](中度以上)引起[[心脏]]明显扩大,[[心功能]]下降。 ==小儿大动脉炎的西医治疗== (一)治疗 1.[[肾上腺皮质激素]] 可有效抑制[[全身症状]],缓解[[动脉狭窄]],如已出现[[纤维化]]和[[栓塞]]则疗效较差,疗程一般6个月;必要时加用其他[[免疫抑制剂]]。 2.对症治疗 积极控制[[高血压]],应用抗血小板聚集药物([[阿司匹林]]、[[双嘧达莫]])。 3.控制[[感染]] 如有[[结核]]或其他感染存在,应同时给予治疗。 4.介入和手术治疗 晚期[[并发症]]可根据情况进行经皮[[穿刺]][[动脉]]成形术或手术治疗,例如阻塞或狭窄部位[[血管]]重建术、旁路[[移植术]]、[[动脉瘤切除术]]、[[主动脉瓣置换术]]等。 (二)预后 病程一般呈进行性慢性经过,可见[[症状]]复发与缓解交替出现。本病预后取决于病变范围和是否及时治疗;如及时进行[[内科]]、[[外科]]治疗,则5年存活率可达95%左右。轻症发展较慢并可自行缓解;[[脑血管意外]],[[心力衰竭]],[[动脉瘤破裂]]及[[心肌梗死]]为致死原因。发病至死亡时间1~20年不等,[[病死率]]11%~26%,儿童病例病程较短,病死率高。 ==小儿大动脉炎的护理== 防止可能的诱因,居室不宜[[过冷]]和潮湿,温度要适宜。预防[[感染]],加强锻炼身体,增强体质,提高[[自身免疫]]功能,生活规律。加强营养,不可贪冷饮和过食肥甘厚味之品,忌食辛辣食物和忌烟酒。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿大动脉炎,小儿大动脉炎症状_什么是小儿大动脉炎_小儿大动脉炎的治疗方法_小儿大动脉炎怎么办_医学百科" metak="小儿大动脉炎,小儿大动脉炎治疗方法,小儿大动脉炎的原因,小儿大动脉炎吃什么好,小儿大动脉炎症状,小儿大动脉炎诊断" metad="医学百科小儿大动脉炎条目介绍什么是小儿大动脉炎,小儿大动脉炎有什么症状,小儿大动脉炎吃什么好,如何治疗小儿大动脉炎等。大动脉炎是指主动脉及其主要分支及肺动脉的慢性进行性非特异性炎变。以引起不..." /> [[分类:儿科疾病]] {{导航板-炎症}}
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