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小儿高黏稠综合征
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高黏稠[[综合征]](hyperviscositysyndrome)是[[血液]]黏稠度升高引起的[[病症]],是[[血细胞比容]]超过70%以上时,血液的黏稠度急剧上升,引起血液流体动力学抵抗增加,使患儿的[[红细胞]]驱动发生困难,所出现的一系列特有的[[临床表现]]。又称黏稠综合征、[[紫癜]]性高球蛋白综合征、Reimann综合征。 ==小儿高黏稠综合征的病因== 【发病原因】 <br /> [[继发性]]红细胞增多见于下述原因:<br /> 1.组织[[缺氧]]或氧释放障碍:其机理是当缺氧时,低氧血可以刺激[[近球细胞]],使其生成[[促红细胞生成素]]( erythropoiesis-stimulating factor, EPO )增加。 EPO刺激[[RBC]]系单向[[干细胞]][[分化]]为原 RBC 和[[增殖]]、成熟。另外。 EPO 可促使 [[Hb]] 合成和[[网织红细胞]]进入[[血液]],血中[[红细胞]]和 Hb 增加。<br /> (1)[[生理]]性:A)[[胎儿期]];B)环境中[[氧含量]]不足高原地区。<br /> (2)[[病理]]性: A)肺[[换气不足]]:肺部疾患如[[支气管扩张]]、[[肺心病]]、[[肥胖症]](pickwickian syndrome)都能引起肺换气不足,导致机体缺氧。 B)[[肺动静脉瘘]]:[[先天性肺血管畸形]]。[[血管]]扩大纡曲或形成[[海绵状血管瘤]],[[肺动脉]]血液不经过[[肺泡]]直接流入[[肺静脉]],肺动脉与[[静脉]]直接相通形成短路。 C)青紫型[[先天性心脏病]]:如伴或不伴[[肺动脉狭窄]]的[[单心室]],伴或不伴[[大血管]]错位的[[三尖瓣闭锁]],[[三尖瓣]]和[[肺动脉闭锁]],[[二尖瓣闭锁]]。 D)[[异常血红蛋白病]]:[[血红蛋白]]M、硫化血红蛋白和正铁血红蛋白带氧能力差。<br /> 2.[[骨髓]]生成红细胞的功能增强:其原因可能与[[肿瘤]]产生促红素有关。<br /> (1)内源性: A)肾性:如肾胚组织瘤、[[肾上腺样瘤]]、[[多囊肾]]、[[肾动脉狭窄]]等。 B)[[肾上腺]]:[[嗜铬细胞瘤]]、Cushing[[综合征]]、[[先天性肾上腺增生]]、肾上腺[[腺瘤]]合并[[原发性醛固酮增多症]]等。 C)肝:[[肝细胞瘤]]。 ④[[小脑]]:[[成血管细胞]]瘤。<br /> (2)外源性:A)应用[[睾酮]]或类似药物。B)应用[[生长激素]]。<br /> 3.母亲经[[胎盘]][[输血]]给[[胎儿]],[[双胎]]间输血者,或[[脐带]][[结扎]]过晚能引起[[新生儿]]红细胞增多。<br /> 【发病机制】<br /> 一般认为,是由于组织缺氧,骨髓生成红细胞的功能[[代偿]]性增强,增加循环血液中的红细胞可以提高血液的携氧能力,此时[[肾脏]]分泌EPO一般都是增高的。少数情况下,例如某些肾脏疾病及[[恶性肿瘤]]可引起继红。此种情况机体并无组织缺氧,此时红细胞的增多和携氧能力的提高,对病人并无明显的需要,而是病理性的,是由于EPO分泌增多造成的。<br /> 正常血液的黏稠度主要由红细胞的比积和[[血浆蛋白]]质所构成,血液黏稠度增高见于下列情况:<br /> (1)红细胞数明显增多,如各种[[红细胞增多症]]。<br /> (2)红细胞的变形,如镰形红细胞症和[[球形红细胞]]症等。<br /> (3)血浆蛋白质浓度异常增加,如[[巨球蛋白血症]]等。临床主要是指第1种情况而言,[[动脉血]]氧不足可刺激骨髓对红细胞的[[增生]],血红蛋白增多可以提高单位[[血容量]]的携氧能力,巨球蛋白血症[[IgM]]&gt;5g,[[血清]]黏稠度&gt;6%即可发生,其原因是由于IgM[[分子量]]大,而其黏稠度也大。 ==小儿高黏稠综合征的症状== 【[[临床诊断]]】<br /> 1.[[血液循环系统]]出现的[[症状]]:A)多见[[出血]]。一般认为与M[[蛋白]]抑制凝固因素作用有关。常突然[[鼻出血]]及[[齿龈出血]]。近年来认为[[血液]]黏稠[[综合征]]为[[弥漫性血管内凝血]](DIC)的原因之一,青紫型[[先天性心脏病]]患儿的[[凝血功能障碍]]可能与此有关。B)2岁以内[[缺氧]]的[[婴儿]]多见[[血栓]]。此年龄[[血细胞比容]]往往并不很高,而年长儿童比容较高者发生血栓的反而不很多。C)多见[[原发性]][[贫血]]。与[[血清]]黏稠度增加,[[血浆]]量[[代偿]]增加而造成[[血液稀释]]有关。 <br /> 2.[[心血管]]症状: 出现[[心功能不全]]症状,因血清黏稠度增加,[[血容量]]增高而致心负荷量相应增加所致。也多见由血清黏稠度增加和[[血管]]内[[红细胞]]聚集而致的末梢[[循环障碍]],如雷诺现象、[[皮肤黏膜]][[溃疡]]及[[坏疽]]现象。<br /> 3.新生儿: 可表现为[[呕吐]]、[[黄疸]]、颤抖、[[心动过速]]、[[心力衰竭]]、[[呼吸急促]]、[[呼吸困难]]、[[肝脾肿大]]、[[血小板减少性紫癜]]、[[低血糖]]、低血钙及脑症状等。<br /> 4.眼部表现:其症状为[[视野]]异常,[[复视]]及[[视力障碍]],眼底病变是本病征的特征,并与黏稠度的变化相平行,如[[视网膜]]静脉充盈曲张增加,呈现腊肠样外观,进而出血或渗血等。<br /> 5.[[神经症]]状:出现[[末梢神经]]损害及[[锥体束]]症状,如[[头晕]]、[[听力障碍]]、[[运动失调]]、[[眼球震颤]]、[[耳鸣]]等等。<br /> 6.[[肾功能]]改变 多见于[[骨髓瘤]]患者,血清黏稠度增加可引起[[肾血流量]]减少,更导致对肾功能损害。 根据[[临床表现]]可提供诊断依据,但确诊须靠[[实验室检查]],测血细胞比容,测血浆黏稠度(正常值为水的3.5~5倍),做[[蛋白质]][[化学]]的研究,包括[[免疫电泳]]分析,[[放射免疫测定]]以及[[沉降系数]]的测定,能对异常蛋白质做出定性与定量的分析,对诊断有很大的帮助。<br /> 【实验室检查】 <br /> 根据临床表现可提供诊断依据,但确诊须靠实验室检查。测血细胞比容测血浆黏稠度(正常值为水的3.5~5倍),做蛋白质化学的研究,包括免疫电泳分析放射免疫测定以及沉降系数的测定,能对异常蛋白质做出定性与定量的分析对诊断有很大的帮助。 ==小儿高黏稠综合征的诊断== ===小儿高黏稠综合征的检查化验=== 1.[[血浆蛋白]]分析:测定可见[[纤维蛋白原]]不增多,而[[球蛋白]]明显增加,经用纸上电泳或[[琼脂]]电泳,发现有[[巨球蛋白]]区带,或[[丙种球蛋白]]的明显增加,或出现所谓M成分,即可确诊为[[异常球蛋白血症]]。<br /> 2.异常[[蛋白质]]的定性与定量测定:对异常蛋白质做出定性与定量的分析对诊断有很大的帮助。其他蛋白质[[化学]]的研究如[[血液]]黏稠度测定(测[[血细胞比容]],正常值为水的3.5~5倍),[[免疫电泳]]分析,放射的[[免疫]]测定以及[[沉降系数]]的测定,都能定性与定量地测定出异常蛋白质。严重的患者,在做[[静脉穿刺]]时,取出的血液很快凝固,无法继续采血,甚至用了正常量的抗凝剂也不能阻滞血液的凝固。<br /> 3.常规检查:做胸片、[[B超]]、[[心电图]]、[[脑电图]]和[[CT]]等检查。 ===小儿高黏稠综合征的鉴别诊断=== 需与下列[[疾病]]相鉴别:<br /> 1.[[真性红细胞增多症]](真红):一种原因未明的[[造血干细胞]][[克隆]]性疾病,属[[骨髓]][[增殖]]性疾病。患者多为中年或老年,男性多于女性。起病缓慢,晚期可发生各种转化。临床以[[红细胞]]数及容量显著增多为特点,[[全身各脏器血流缓慢]]和组织[[缺血]],出现[[多血质]]及高黏滞[[血症]]所致的表现,早期可出现[[头痛]]、[[眩晕]]、[[疲乏]]、[[耳鸣]]、[[眼花]]、[[健忘]]等类似[[神经官能症]][[症状]]。以后有肢端麻木与[[刺痛]]、[[多汗]]、[[视力障碍]]、[[皮肤瘙痒]]及[[消化性溃疡]]症状。常伴[[脾大]]。<br /> 2.假性[[红细胞增多症]](假红):非独立性疾病,[[血液]]浓缩所致。临床特点是[[血细胞比容]]增高、[[血浆]]容量减少、红细胞总容量正常。发病年龄较轻,男性多见。多见轻度头痛,[[头晕]],[[神经衰弱]],[[焦虑]],面、耳、唇、眼结合膜及粘膜呈紫红色、[[充血]],脾不肿大,常有[[高血压]]。 血[[白细胞]]、[[血小板]]及[[网织红细胞]]数均正常。[[骨髓增生]]活跃。血[[胆固醇]]及[[甘油三酯]]常增高。[[红细胞生成素]]在正常范围内。 ==小儿高黏稠综合征的并发症== 可并发[[黄疸]]([[血清]]中[[胆红素升高]]致使[[皮肤]]、[[黏膜]]和[[巩膜]]发黄的[[症状]]和[[体征]]。一般[[血液]]的[[胆红素]]浓度高于2-3mg/dL(34-51)时便会出现肉眼可辨别的颜色。)、[[心动过速]]、[[心力衰竭]]、[[呼吸困难]]、[[肝脾肿大]]、[[紫癜]]([[出血性疾病]]中常见的一种[[病症]]。临床上以血液溢于皮肤、粘膜之下,出现青紫、[[瘀点]]、[[瘀斑]],压之不褪色为特征,常伴见[[鼻衄]]、[[齿衄]]、甚则[[呕血]]、[[便血]]、[[尿血]])、[[低血糖]]、低血钙、[[出血]]、DIC(常表现为[[弥漫性出血]]或[[血栓]])、发生血栓、[[贫血]]、眼底病变、[[听力障碍]]、[[耳鸣]]、[[皮肤黏膜]][[溃疡]]及[[坏疽]]、[[肾功能]]损害等。 ==小儿高黏稠综合征的预防和治疗方法== 【治疗】<br /> 1.对症治疗:A)治疗原发病如[[巨球蛋白血症]]、[[多发性骨髓瘤]]等,以减少异常[[血浆蛋白]]质的来源。B)可用[[血管扩张]]药以减低周围循环的阻力,如[[氨茶碱]]、[[地巴唑]]、[[烟酸]]、[[罂粟碱]]等;C)改善循环功能,可用[[低分子右旋糖酐]]。成人用量每天500~1000ml,D)可使用抗凝剂,但效果不甚明显,如[[肝素]]、[[双香豆素]]等;E)使用大剂量的[[肾上腺皮质激素]]。对于[[出血倾向]],除有[[消化道]]大出血外,通常不宜用[[止血药]]物,大剂量肾上腺皮质激素,有时可收到暂时缓解病情的效果。<br /> 2.特殊[[疗法]]:A)病情恶化和[[症状]]明显时,可采用[[血浆]]清洗术,即将取出的[[血液]],除去异常[[蛋白]],做成[[红细胞]]盐水[[悬浮液]],重新输给患者,达到减低血浆蛋白的目的,减轻[[心肌]]负荷,降低血液黏稠度,改善组织脏器的[[血液循环]]。B)对[[骨髓瘤]]患者还可以改善因此引起的[[肾损害]]。从而使症状迅速获得减轻,其换[[血量]]按80ml/kg计算,亦可参考下列公式:[(测得的[[血细胞比容]]—预期的血细胞比容)/测得的血细胞比容]×体重(kg),[[新生儿]]高黏稠[[血症]]时宜早期进行[[换血疗法]]。<br /> 【预后】<br /> 本病征预后取决于原发病,通常是不能自行痊愈。 ==小儿高黏稠综合征的护理== 预防:<br /> 1.防止孕期,尤其是孕早期[[病毒感染]];<br /> 2.做好孕期保健,防止[[胎儿]]时期、产时和产后[[缺氧]];<br /> 3.防止各种[[化学]]、[[物理]]的[[毒性]]损害;<br /> 4.做好[[产前检查]],积极防治[[先天性心脏病]]等。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿高黏稠综合征,小儿高黏稠综合征症状_什么是小儿高黏稠综合征_小儿高黏稠综合征的治疗方法_小儿高黏稠综合征怎么办_医学百科" metak="小儿高黏稠综合征,小儿高黏稠综合征治疗方法,小儿高黏稠综合征的原因,小儿高黏稠综合征吃什么好,小儿高黏稠综合征症状,小儿高黏稠综合征诊断" metad="医学百科小儿高黏稠综合征条目介绍什么是小儿高黏稠综合征,小儿高黏稠综合征有什么症状,小儿高黏稠综合征吃什么好,如何治疗小儿高黏稠综合征等。高黏稠综合征(hyperviscositysyndr..." /> [[分类:儿科疾病]]
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