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'''尿崩症'''(diabetes insipidus) 是由于[[脑下垂体后叶]][[激素]]之一的[[抗利尿激素]]的缺乏所引起的[[肾脏]]排出水分增加的现象。原因是肾细尿管的再吸收受到影响。[[多尿症]]意味着[[尿量]]的增加,它和糖尿并无关系。 ==疾病分类== [[内分泌科]] ==疾病描述== 尿崩症是由于抗利尿激素(即[[精氨酸加压素]],简称AVP)缺乏、[[肾小管]][[重吸收]]水的[[功能障碍]],从而引起以多尿、烦渴、多饮与[[低比重尿]]为主要表现的一种疾病。本病是由于下[[丘脑]]—[[神经垂体]]部位的病变所致,但部分病例无明显病因,尿崩症可发生于任何年龄,但以青年为多见。 ==[[症状]][[体征]]== 尿崩症的主要[[临床表现]]为多尿、烦渴与多饮,起病常较急。24h尿量可多达5-10L,但最多不超过18L。尿比重常在1.005以下,[[尿渗透压]]常为50—200mOsm/kg?H O,尿色淡如清水。部分病人症状较轻,24h尿量仅为2.5—5L,如限制饮水,尿比重可超过1.010,尿渗透压可超过[[血浆]]渗透压,可达290—600mOsm/kg.H O,称为部分性尿崩症。 由于低渗性[[多尿]],血浆渗透压常轻度升高,因而[[兴奋]][[口渴]]中枢,患者因烦渴而大量饮水,喜冷饮。如有足够的水分供应,病人一般健康可不受严重影响。但当病变累及[[下丘脑]]口渴中枢时,口渴感消失,或由于手术、[[麻醉]]、颅脑[[外伤]]等原因,病人外语意识不清状态,如不及时补充大量水分,可出现严重失水,血浆渗透压与[[血清]]钠浓度明显升高,出现极度软弱、[[发热]]、精神症状,甚至死亡,多见于[[继发性]]尿崩症。 长期多尿可导致[[膀胱]]容量增大,因此[[排尿]]次数相应有所减少。 继发性尿崩症除上述表现外,尚有原发病的症状与体征。 ==疾病病因== 1、特发性 临床上无明显病因可找到少数特发性尿崩症有家族史,呈[[常染色体]][[显性]]遗传。 2、继发性 大多为下丘脑—神经垂体部位的病变所引起的。 ==尿崩症诊断要点== 1.尿量增多,每日可达4L~10L,可有[[遗尿]]。常伴烦渴多饮,或发热,[[脱水]],甚或[[抽搐]]。 2.尿比重<1.010,常在1.005~1.006 之间。 3.[[禁水试验]]、[[加压素]]治疗试验有助于区别中枢性或[[肾性尿崩症]]。 4.X 线[[颅骨]]片、鞍区CT 或MRI 检查发现[[颅内占位性病变]],有助于继发性疾病的诊断。 ==医学解释== <b>西医学理解:</b> 尿崩症是因抗利尿激素(又称加压素)缺乏而致的疾病。起病往往为渐进性,在数日或数周内病情逐渐明显,有时可突然起病。主要临床表现为尿次数增加,尿量增多,继而烦渴多饮,有时烦渴出现在多尿之前,尿液甚清,不含糖及[[蛋白质]],[[比重]]低,通常在1.001-1.005,逐渐[[消瘦]]。如在某种特殊情况下,得不到饮水,或是在手术、麻醉、[[创伤]]后[[神志不清]],或是下丘脑病变同时累及口渴中枢时,多尿得不到饮水补充,病人可迅速发展到严重脱水,出现高渗证群,主要为脑[[细胞]]脱水所致的[[神经系统]]症状。根据高渗程度的轻重,出现[[头痛]]、[[肌痛]]、心率加速、性情改变、烦躁及神志模糊,可发展至[[谵妄]]、[[昏迷]]、[[体温]]可降低或出现[[高热]],引起死亡。病人在用抗利尿激素治疗过程中,如果用量过大,尿量减少时,仍不适当地大量饮水或是由于口渴中枢功能减退,皆可造成体内水分过多,出现低渗证群,主要表现亦为精神症状。 现代医学认为本病病因是由于创伤,[[肿瘤]]、[[感染]]、[[血管病]]变、[[血液]]病及[[网状内皮系统]]疾病等使下丘脑-[[神经束]]受损所致。也有与[[遗传因素]]有关。 本病的诊断主要依据临床特点尿量多(可达8-10升/日或更多),尿比重低;用兴奋抗利尿激素释放的刺激(如禁饮,注射高渗盐水等)不能使尿量显著减少、尿比重显著提高。 现代医学对本病主要采用[[激素替代疗法]]。 <b>中医学理解:</b> 中医学虽无“尿崩症”之命名,但是古代医学典籍《[[外台秘要]]》引《古今尿验》中有类似此症的记载:“渴而饮水多、小便数,有脂似麸皮甘者,皆是[[消渴病]]也。”《诸病源侯论》说:“遗尿者,此由[[膀胱虚寒]],不能约水故也。”临证中,此类病人多无“尿甘”之征象,只是饮多、溲多。因此,认为此病乃是属于下焦[[虚寒]],膀胱不能制约,[[肾关]]门不利之尿崩症。 《内经》指出“肾为胃之关”,脾阳有赖肾阳之熏蒸而腐水谷。故患者多神疲[[畏寒]],主要为精血不衰虚,阳气不得[[温养]]之故。[[肾阳虚]]弱,下焦虚惫,肾之摄纳不固,约束无权而见小便频繁,饮多溲多。形体衰弱、[[头晕]]腰酸、两足[[无力]]为[[肾气]][[疲惫]],外不能充盈肌肤,内不能输步气血,舌质多淡、脉沉细,尺脉尤甚,均为肾气虚弱之症。《仁斋直指方》云“下焦虚寒,不能温制水液,则苗出不紧”。此病乃属肾阳虚衰,下脚虚寒。 所以,在治疗终以《[[景岳全书]]》中的“巩堤丸”治疗。因为本药丸中以大量的[[温肾]]固涩药,治肾阳虚衰关门不利之症颇为合拍。因此,在采用原方的基础上加以山药、[[党参]]以补原方不足,加以[[益气健脾]]之功。[[脾气]]健旺,[[命门]]火足,肾气充盈,膀胱自藏,小水的制,故堤围既固,洪水无以泛滥成灾。 ==[[病理]]生理== 1、特发性 临床上无明显病因可找到,部分病人尸解时发现下丘脑[[视上核]]与[[脑室]]旁核[[神经细胞]]明显减少或几乎消失,这种推行性病变的原因未明,少数特发性尿崩症有家族史,呈常染色体显性遗传。 2、继发性 大多为下丘脑—神经垂体部位的病变所引起的,这些病变主要为肿瘤([[颅咽管瘤]]、[[松果体瘤]]、[[第三脑室肿瘤]]、[[转移性肿瘤]]等),其次为手术([[垂体]]切除等)、[[颅脑损伤]]等。其他如脑部感染([[脑炎]]、[[脑膜炎]])、[[白血病]]、[[组织细胞增多症]]X或其他[[肉芽肿病]]变、血管病变等影响及该部位时也可引起尿崩症。 AVP主要是在下丘脑视上核、其次为脑室旁神经细胞中合成,然后沿[[神经]][[轴突]]向[[垂体后叶]]移动,运送至垂体后叶而存贮在该处,需要是释放至血循环。因此,任何病变破坏下丘脑正中[[隆突]](漏斗部)以上部分,常引起永久性尿崩症,若病变在正中隆突(漏斗部)以下的[[垂体柄]]至神经垂体,可引起暂时性尿崩症。 根据AVP缺乏的程度,可分为完全性尿崩症和部分性尿崩症,前者AVP完全或中重度缺乏,禁水后尿渗透压不超过血浆渗透压,后者缺乏程度较轻,体内尚有一定量的AVP分泌,禁水后尿渗透压可超过血浆渗透压。 ==诊断检查== 尿崩症的诊断一般不难,凡有多尿、烦渴、多饮、低比重尿者,均应考虑尿崩症的可能性,但确诊须赖进一步作下列诊断性实验。 1、禁水实验 正常人禁止饮水一定时间后,体内水分减少,[[血浆渗透压升高]],AVP大量分泌,因而尿量减少,尿液浓缩,尿比重及[[渗透压]]升高。尿崩症病人由于AVP缺乏,禁水后尿量仍多,尿比重及渗透压仍低。 方法:本试验应在严密观察下进行。禁水前测体重、[[血压]]、尿量与尿比重或渗透压。禁水时间为8-12h,禁水期间每2h排尿一次,测尿量、尿比重或渗透压,每小时测体重与血压,如病人排尿较多、体重下降3%—5%或血压明显下降,应立即停止试验,让病人饮水。 结果:正常人禁水后尿量明显减少,尿比重超过1.020,尿渗透压超过800mOsm/kg.H O,不出现明显失水。尿崩症病人禁水后尿量仍多,尿比重一般不超过1.010,尿渗透压不超过血浆渗透压。部分患者体内尚有一定量AVP分泌,但不足以维持正常调节,禁水后尿比重可超过1.015,但小于1.020,渗透压可超过血浆渗透压,但与正常让相比仍显不足,属部分性尿崩症。本法简易可行,对诊断尿崩症有一定帮助,但禁水后尿最大浓缩除AVP外,还取决于[[肾髓]]高渗状态,因此,仅根据禁水后能达到的最大尿比重或渗透压来诊断尿崩症,有时不可靠。 2、禁水—加压素试验 禁水一定时间,当尿浓缩至最大渗透压而不能再上升时,注射加压素。正常人禁水后体内已有大量AVP释放,注射外源性AVP后,尿渗透压不再升高,而尿崩症病人体内AVP缺乏,注射外源性AVP后,尿渗透压进一步升高。 方法:禁水时间视病人多尿程度而定,重者数小时即可,轻者需十几小时或更长,当尿渗透压达到高峰平顶、即继续禁水尿渗透压不再增加时,抽血作血浆渗透压,然[[皮下注射]]加压素5U,注射后1h测尿渗透压。对比注射前后的尿渗透压。 结果:禁水后注射加压素,正常人尿渗透压一般不升高,仅少数人稍升高,但不超过5%。尿崩症病人禁水后注射加压素尿渗透压进一步升高,较注射前至少增加9%以上。AVP缺乏程度越重,增加的百分比越多。本法简单、可靠,但也须在严密观察下进行,以免在禁水过程中出现严重脱水。 3、[[高渗盐水试验]] 正常人[[静脉滴注]]高渗盐水后,血浆渗透压升高,AVP大量释放,尿量明显减少,尿比重增加。尿崩症病人敌滴注高渗盐水后尿量不减少,尿比重不增加,但注射加压素后,尿量明显减少,尿比重明显升高,本试验对[[高血压]]与[[心脏病]]患者有一定危险,现已少用。 4、血浆AVP测定(放射免疫法)正常人血浆AVP(随意饮水)为2.3—7.4pmol/L,禁水后可明显升高。但本病患者则不能达正常水平,禁水后也不增加或增加不多。 尿崩症诊断确定后,尚须进一步明确其原因。应进行[[蝶鞍]]摄片、[[视野检查]]等!必要时可作CT或[[磁共振]]等检查以除外垂体或其附近的肿瘤。 尿崩症应和下列以多尿为主要表现的疾病鉴别。 1、精神性烦渴 主要表现为烦渴、多饮、多尿与低比重尿,与尿崩症极相似,但AVP并不缺乏,主要由于精神因素引起烦渴、多饮,因而导致多尿与低比重尿,这些症状可随情绪而波动,并伴有其他精神官能症的症状,上述诊断性实验均在正常范围内! 2、肾性尿崩症 是一种遗传性疾病,其异常[[基因]]位于X[[染色体]]长臂Xq28部位,其肾小管对AVP不敏感,临床表现与尿崩症极相似,往往出生后即出现症状,多为男孩,注射加压素后尿量不减少!尿比重不增加!血浆AVP浓度正常或升高。 3、[[慢性肾脏病]] 多种疾病包括慢性肾脏疾病、尤其是肾小管疾病,[[低钾血症]],[[高钙血症]]等均可影响肾脏浓缩功能而引起多尿、口渴等症状,但有相应原发疾病的临床特征,且多尿的程度也较轻。 ==治疗方案== 尿崩症一烦渴狂饮、[[尿频]]量多为主要特征,病程久者可伴体形消瘦、疲乏无力、[[食欲不振]]、[[皮肤干燥]]、[[毛发]]枯黄、[[头晕目眩]]、[[失眠多梦]]、[[耳鸣耳聋]]、[[腰膝酸痛]]、[[肢体麻木]]、[[心悸]]怔仲、[[大便秘结]]或[[五心烦热]],男子[[阳痿]][[遗精]]、女子[[月经不调]],甚者[[神昏]][[谵语]]、昏睡不醒等临床表现。[[辨证]]当分为[[阴虚]]燥热,但应区别孰轻孰重,治疗总以[[养阴]][[生津]],润燥[[清热]],[[固肾]]缩尿为为法,若阴伤及阳者,鉴于[[益气温阳]]。 治疗原则 [[清热泻火]]、养阴生津、[[益气养阴]]、生津止渴、[[健脾]]补肾、[[补气]]生津、[[滋阴]]助阳、[[益气]]固涩。 1、激素替代疗法 (1)加压素[[水剂]] 作用仅能维持3-6h,每日须多次注射,长期应用不便。主要用于脑损伤或[[手术室]]出现的尿崩症,皮下注射,每次—10U。 (2)[[鞣酸加压素注射液]] 即[[长效尿崩停]](5U/ml),[[肌肉注射]],开始时每次—0.3ml,以后根据尿调整剂量,作用一般可维持3-4d,具体剂量因人而异,用时应摇匀。慎防用量过大引起[[水中毒]]。 (3)[[去氨加压素]]为人工合成的加压素类似药,[[鼻腔]][[喷雾]]或滴入,每次—10μg作用可维持8-20h,每日用药2次。此药抗利尿作用强,[[副作用]]少!为目前治疗尿崩症比较理想的药物,该药也有[[针剂]]可供皮下注射,近年来还有口服制剂,使用更为方便。 2、其他抗利尿药物 (1)[[氢氯噻嗪]]每次mg,每日—3次,可使尿量减少约一半。其作用机制可能是由于尿中排钠增加,体内缺钠,肾[[近曲小管]]重吸收增加,到达远曲小管原尿减少,因而尿量减少,长期服用氢氯噻嗪可能引起缺钾、[[高尿酸血症]]等,应适当补充钾盐。 (2)[[卡马西平]]能刺激AVP分泌,使尿量减少,但作用不及[[氯磺丙脲]]。每次g,每日—3次。 (3)氯磺丙脲可加强AVP作用,也可能刺激其分泌,服药后可使尿量减少,尿渗透压增高,每日剂量不超过0.2g,一次口服。本药可引起严重[[低血糖]],也可引起水中毒,应加注意。 3、病因治疗 继发性尿崩症应尽量治疗其原发病。 预后: 轻度脑损伤或感染引起的尿崩症可完全恢复,特发性尿崩症常属永久性。 ==保健贴士== 患者由于多尿、多饮,患者在身边应备足温开水。注意预防感染,尽量休息,适当活动。保持[[皮肤]]、粘膜的清洁,有[[便秘]]倾向者及早预防。患者手术后要忌盐。 护理: 1、患者[[夜间多尿]],白天容易疲倦,要注意保持安静舒适的环境,有利于患者休息。 2、在患者身边经常备足温开水。 3、定时测血压、体温、脉搏、[[呼吸]]及体重。以了解病情变化。 ==合理饮食有利于尿崩症的[[康复]]== 中医提醒各位尿崩症患者,在患病期间,合理的饮食,有益于身体的康复。 1、患者由于多尿、多饮,要嘱患者在身边备足温开水。但是也要注意不要喝的太多。 2、注意要适量的补充盐分。 3、避免水中毒。 4、便秘者可以多服用些[[粗纤维]]食物,如[[芹菜]]等。 [[分类:内分泌腺疾病]][[分类:尿崩症]] ==参看== *[[治疗尿崩症的药品列表]] *[[自我调养治病/尿崩症|《自我调养巧治病》- 尿崩症]] *[[医疗康复/尿崩症|《家庭医学百科·医疗康复篇》- 尿崩症]] *[[内分泌学/尿崩症|《内分泌学》- 尿崩症]] *[[家庭诊疗/尿崩症|《默克家庭诊疗手册》- 尿崩症]]
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